[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Síndrome do coração esquerdo hipoplásico # Síndrome do coração esquerdo hipoplásico O bebê nasce com o lado esquerdo do coração minúsculo, que não bombeia para o corpo. Exige cuidado urgente e várias cirurgias nos primeiros anos. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Prevenção - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) é uma cardiopatia congênita crítica em que as estruturas esquerdas são gravemente subdesenvolvidas: estenose ou atresia mitral, ventrículo esquerdo pequeno, estenose ou atresia aórtica e aorta ascendente e arco hipoplásicos, muitas vezes com coarctação. O ventrículo direito precisa suprir tanto os pulmões quanto, pelo canal arterial, o corpo, de modo que a circulação sistêmica é dependente do canal arterial. Veja em 3D - [Ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/) - [Válvula anterior da valva mitral](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-anterior-da-valva-mitral/) - [Aorta ascendente](https://durgical.com/pt/anatomia/aorta-ascendente/) - [Válvula posterior da valva mitral](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-posterior-da-valva-mitral/) ## +9 - [Válvula coronária direita (aórtica)](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-coronaria-direita/) - [Válvula coronária esquerda (aórtica)](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-coronaria-esquerda/) - [Válvula não coronária (aórtica)](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-nao-coronaria/) - [Arco da aorta](https://durgical.com/pt/anatomia/arco-da-aorta/) - [Ligamento arterial](https://durgical.com/pt/anatomia/ligamento-arterial/) - [Septo interatrial](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interatrial/) - [Ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/) - [Tronco pulmonar](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-pulmonar/) - [Veia cava superior](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-cava-superior/) ## Quem afeta Cerca de 2–3% das cardiopatias congênitas, aproximadamente 1 em 4.000 nascidos vivos, mais frequente em meninos. É uma das principais causas de morte por cardiopatia na primeira semana de vida. Na Colômbia e na América Latina, os desfechos dependem muito do diagnóstico pré-natal e da transferência oportuna para os poucos centros que oferecem cirurgia neonatal estadiada. ## Causas - Desenvolvimento anormal do coração esquerdo no início da gestação; a causa exata é desconhecida na maioria dos casos - A redução do fluxo pelo coração esquerdo na vida fetal (por exemplo, restrição prematura do [forame oval](https://durgical.com/pt/anatomia/forame-oval/) ou estenose aórtica fetal) leva a crescimento insuficiente - Associações genéticas: síndrome de Turner, síndrome de Jacobsen (deleção 11q), trissomias do 13 e do 18, lesões obstrutivas esquerdas familiares ## Fatores de risco - História familiar de defeitos cardíacos obstrutivos esquerdos (valva aórtica bicúspide, coarctação) - Anomalias cromossômicas - Sexo masculino ## Fisiopatologia O sangue venoso pulmonar oxigenado não consegue sair do pequeno coração esquerdo e precisa atravessar o septo atrial até o [átrio direito](https://durgical.com/pt/anatomia/atrio-direito/), onde se mistura com o retorno venoso sistêmico. O ventrículo direito bombeia o sangue misturado para o tronco pulmonar; parte vai para os pulmões e parte chega à aorta pelo canal arterial, enchendo de forma retrógrada a aorta ascendente e as artérias coronárias. Quando o canal arterial se fecha nos primeiros dias, a perfusão sistêmica entra em colapso, com choque e acidose metabólica. Um septo atrial restritivo causa congestão venosa pulmonar grave e hipoxemia ao nascer. O equilíbrio entre fluxo pulmonar e sistêmico é delicado: a queda da resistência pulmonar (por exemplo, com fração inspirada de oxigênio alta) rouba fluxo do corpo. ## Classificação - Subtipos anatômicos conforme as valvas: atresia mitral e aórtica (a mais grave), estenose mitral com atresia aórtica, estenose mitral e aórtica - Com septo atrial íntegro ou muito restritivo (subgrupo de alto risco) ## Sintomas e sinais - Muitas vezes bem ao nascer, com deterioração nos primeiros dias à medida que o canal arterial se fecha - Taquipneia, dificuldade para mamar e letargia - Coloração acinzentada ou pálida, extremidades frias, pulsos fracos ou ausentes nos quatro membros - Cianose leve - Choque com oligúria e acidose metabólica ## Sinais de alarme - Recém-nascido com pulsos fracos nos quatro membros e má perfusão - Triagem por oximetria de pulso alterada - Cianose grave e desconforto respiratório logo após o nascimento (septo atrial restritivo) - Deterioração súbita em casa de um lactente após o estágio I (período interestágios): saturação baixa, dificuldade para mamar, irritabilidade ## Diagnóstico **Clínico** Muitos casos são diagnosticados no pré-natal pelo corte de quatro câmaras da ultrassonografia fetal e confirmados pelo ecocardiograma fetal. Após o nascimento: recém-nascido em choque com pulsos difusamente fracos, B2 única e hiperfonética e, muitas vezes, sem sopro significativo. **Exames** Triagem por oximetria de pulso; gasometria arterial e lactato (acidose metabólica); função renal e hepática; glicemia. O ECG mostra predomínio do [ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/) com forças esquerdas reduzidas. **Imagem** O ecocardiograma é diagnóstico: [ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/) pequeno ou em fenda, valvas mitral e aórtica atrésicas ou estenóticas, [aorta ascendente](https://durgical.com/pt/anatomia/aorta-ascendente/) pequena com fluxo retrógrado, tamanho da comunicação interatrial e do canal arterial. Radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/): cardiomegalia e congestão venosa pulmonar. ## Diagnóstico diferencial - Estenose aórtica crítica ou interrupção do arco aórtico - Coarctação grave da aorta - Sepse neonatal - Erros inatos do metabolismo que se apresentam com choque - Outras cardiopatias cianóticas (transposição, DATVP) ## Objetivo do tratamento Manter o canal arterial aberto e equilibrar os fluxos pulmonar e sistêmico após o nascimento e, em seguida, converter para uma circulação univentricular (Fontan) por cirurgia estadiada, ou oferecer transplante cardíaco. ## Tratamento **Fase aguda** Infusão de prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto; evitar oxigênio suplementar em excesso e hiperventilação para que o fluxo pulmonar não roube a circulação sistêmica; inotrópicos e ventilação conforme necessário; atriosseptostomia de urgência se o septo for restritivo. **Cirúrgico** Estágio I (cirurgia de Norwood, primeira semana): o [tronco pulmonar](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-pulmonar/) é usado para construir uma nova aorta, o septo atrial é aberto e o fluxo pulmonar é fornecido por um shunt sistêmico-pulmonar ou por um conduto do ventrículo direito para a artéria pulmonar; a abordagem híbrida (stent no canal arterial mais bandagem das [artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/)) é uma alternativa. **Cirúrgico** O estágio II (Glenn bidirecional, por volta dos 3–6 meses) conecta a [veia cava superior](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-cava-superior/) às artérias pulmonares; o estágio III (Fontan, por volta dos 2–5 anos) direciona também o sangue da [veia cava inferior](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-cava-inferior/) para os pulmões. **Cirúrgico** Transplante cardíaco como alternativa, ou quando a circulação estadiada falha. **Acompanhamento** Enfermagem: monitorização de apneia e temperatura durante a prostaglandina, metas de saturação de oxigênio definidas pela equipe, alimentação e ganho de peso; monitorização domiciliar interestágios da saturação e do peso, com critérios claros para retorno; acompanhamento por toda a vida em cardiologia congênita e avaliação do neurodesenvolvimento. ## Complicações - Morte por choque se o canal arterial se fechar antes do tratamento - Deterioração súbita e morte no período interestágios - Arritmias e falência do ventrículo direito único; insuficiência tricúspide - Complicações do Fontan: enteropatia perdedora de proteínas, bronquite plástica, trombose, doença hepática associada ao Fontan - Atraso do neurodesenvolvimento ## Prognóstico Sem tratamento, é fatal nas primeiras semanas de vida. Com a cirurgia estadiada, a maioria dos lactentes sobrevive ao primeiro estágio e muitos chegam hoje à vida adulta, mas a circulação de Fontan é paliativa e exige acompanhamento especializado por toda a vida; alguns pacientes acabam precisando de transplante. ## Prevenção - Triagem ultrassonográfica pré-natal e ecocardiograma fetal para programar o parto em um centro de cirurgia cardíaca - Triagem neonatal universal por oximetria de pulso - Aconselhamento genético para famílias com defeitos cardíacos esquerdos prévios ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## De qual estrutura depende o fluxo sanguíneo sistêmico na SCEH antes da cirurgia? Do canal arterial. ## Qual medicamento é iniciado imediatamente após o diagnóstico? Prostaglandina E1, para manter o canal arterial aberto. ## Por que se evita uma fração inspirada de oxigênio alta? Ela reduz a resistência pulmonar e desvia fluxo da circulação sistêmica para os pulmões. ## Quais são os três estágios da paliação cirúrgica? Norwood (estágio I), Glenn bidirecional (estágio II) e Fontan (estágio III). ## Qual síndrome cromossômica em meninas está associada a lesões obstrutivas esquerdas, incluindo a SCEH? Síndrome de Turner (45,X). ## Conexões ## Fármacos para esta doença 0 ## Doenças relacionadas 9 - [Coarctação da aorta](https://durgical.com/pt/doencas/coarctacao-da-aorta/) - [Síndrome de Turner](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-turner/) - [Persistência do canal arterial](https://durgical.com/pt/doencas/persistencia-do-canal-arterial/) - [Comunicação interatrial](https://durgical.com/pt/doencas/comunicacao-interatrial/) - [Insuficiência cardíaca](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-cardiaca/) - [Choque cardiogênico](https://durgical.com/pt/doencas/choque-cardiogenico/) - [Transposição das grandes artérias](https://durgical.com/pt/doencas/transposicao-das-grandes-arterias/) - [Tronco arterial comum, DATVP e atresia tricúspide](https://durgical.com/pt/doencas/tronco-arterial-comum-datvp-e-atresia-tricuspide/) - [Sepse neonatal](https://durgical.com/pt/doencas/sepse-neonatal/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Hypoplastic left heart syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/001106.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)](https://www.cdc.gov/heart-defects/about/hypoplastic-left-heart-syndrome.html) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026). [← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-do-coracao-esquerdo-hipoplasico/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-do-coracao-esquerdo-hipoplasico/