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# Síndrome hipereosinofílica

Eosinófilos, um tipo de glóbulo branco, acumulam-se em excesso no sangue e lesam órgãos como coração, pulmões, [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) e nervos.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Grupo de doenças definido por eosinofilia sanguínea acentuada e persistente (pelo menos 1,5 × 10⁹/L em duas ocasiões, ou eosinofilia tecidual marcante) com lesão de órgãos causada pelos eosinófilos, após exclusão ou identificação de outras causas, como parasitas, alergia e medicamentos. O acometimento cardíaco (fibrose endomiocárdica, endocardite de Löffler) é a principal causa de morte.

Veja em 3D

- [Ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/)
- [Ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/)
- [Válvula posterior da valva mitral](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-posterior-da-valva-mitral/)
- [Válvula septal da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-septal-da-valva-tricuspide/)

## +1

- [Músculos papilares do ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/musculos-papilares-do-ventriculo-esquerdo/)

## Quem afeta

Rara, com prevalência estimada de menos de 1 a alguns casos por 100.000. Geralmente diagnosticada entre 20 e 50 anos; a forma mieloproliferativa FIP1L1-PDGFRA ocorre quase só em homens. Na Colômbia e nos trópicos, as helmintíases (Strongyloides, Toxocara, ancilostomídeos) são causas de eosinofilia muito mais comuns e devem ser excluídas primeiro.

## Causas

- Primária (neoplásica): eosinófilos clonais de uma neoplasia mieloide, classicamente com a fusão FIP1L1-PDGFRA no cromossomo 4q12; também rearranjos de PDGFRB, FGFR1 ou JAK2 e leucemia eosinofílica crônica
- Variante linfocítica: células T anormais que secretam interleucina-5
- Secundária (reativa): parasitas, reações a medicamentos, doença alérgica, vasculite e alguns cânceres
- Idiopática: nenhuma causa encontrada após avaliação completa

## Fatores de risco

- Sexo masculino (forma mieloproliferativa)
- Idade de 20–50 anos
- Para eosinofilia secundária: viagem ou residência em áreas com helmintíases, medicamentos novos

## Fisiopatologia

Os eosinófilos liberam proteínas granulares tóxicas (proteína básica principal, proteína catiônica eosinofílica), espécies reativas de oxigênio e citocinas que lesam os tecidos. No coração, a lesão segue três fases: necrose aguda do endocárdio e do miocárdio, formação de trombo mural nos ventrículos e fibrose tardia que enrijece os ventrículos (cardiomiopatia restritiva) e retrai os folhetos das valvas mitral e tricúspide, causando insuficiência valvar. Os eosinófilos também favorecem a coagulação, por isso tromboses arteriais e venosas e AVCs cardioembólicos são comuns.

## Classificação

- SHE mieloide/primária, incluindo a doença FIP1L1-PDGFRA-positiva
- SHE variante linfocítica
- Hipereosinofilia secundária (reativa)
- SHE familiar
- SHE idiopática
- Formas restritas a um órgão, como pneumonia eosinofílica ou esofagite eosinofílica, são relacionadas, mas distintas

## Sintomas e sinais

- Fadiga, febre, tosse e dores musculares
- Erupção pruriginosa, urticária ou angioedema
- Falta de ar e sibilância por infiltrados pulmonares
- Sintomas de insuficiência cardíaca: falta de ar, edema, palpitações
- Dormência ou fraqueza por neuropatia periférica; confusão ou episódios semelhantes a AVC
- Diarreia e dor abdominal por infiltração intestinal
- Esplenomegalia na forma mieloproliferativa

## Sinais de alarme

- Insuficiência cardíaca nova, dor torácica, arritmia ou troponina elevada
- AVC ou ataque isquêmico transitório (cardioembolia a partir de trombo ventricular)
- Contagens muito altas de eosinófilos com sintomas neurológicos
- Administrar corticosteroides a paciente de área endêmica sem excluir Strongyloides (risco de hiperinfecção)

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeite diante de eosinofilia persistente com acometimento de órgãos. Primeiro, procure causas reativas comuns: parasitas, medicamentos e doença alérgica. Depois, avalie todos os órgãos em risco, sobretudo o coração.

**Exames**
Hemograma completo com esfregaço repetido ao longo do tempo; exame parasitológico de fezes e sorologia para Strongyloides; troponina, ECG; vitamina B12 e triptase (elevadas nas formas mieloides); pesquisa de FIP1L1-PDGFRA no sangue por FISH ou PCR; biópsia de medula óssea com citogenética; clonalidade do receptor de células T e citometria de fluxo para a variante linfocítica; biópsia dos órgãos afetados.

**Imagem**
Ecocardiograma para pesquisar trombo apical, espessamento endomiocárdico e insuficiência valvar; a RM cardíaca com realce tardio por gadolínio detecta fibrose endomiocárdica precoce; TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) para infiltrados pulmonares.

## Diagnóstico diferencial

- Infecção parasitária (Strongyloides, Toxocara, ancilostomídeos, Fasciola)
- Reação a medicamento com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS)
- Granulomatose eosinofílica com poliangiite
- Pneumonia eosinofílica
- Mastocitose sistêmica e leucemia mieloide crônica
- Linfoma de Hodgkin e linfoma de células T

## Objetivo do tratamento

Reduzir rapidamente a contagem de eosinófilos para interromper a lesão de órgãos, sobretudo do coração, e tratar a causa ou o clone subjacente.

## Tratamento

**Clínico**
Doença FIP1L1-PDGFRA-positiva e outras com rearranjo de PDGFR: o imatinibe, inibidor de tirosina-quinase, geralmente produz remissão completa.

**Fase aguda**
A maioria das outras formas e as emergências com lesão de órgãos: corticosteroides sistêmicos em altas doses, após ou junto com ivermectina empírica quando não se pode excluir Strongyloides.

**Clínico**
Terapia poupadora de corticoide: anticorpos monoclonais anti-interleucina-5 (como o mepolizumabe), hidroxiureia ou interferon alfa; quimioterapia ou transplante de células-tronco na doença agressiva e refratária.

**Clínico**
Suporte orgânico: tratamento da insuficiência cardíaca, anticoagulação para trombo intracardíaco e reparo ou troca valvar na insuficiência fibrótica grave.

**Acompanhamento**
Contagens seriadas de eosinófilos, troponina e ecocardiograma para detectar precocemente o acometimento cardíaco.

## Complicações

- Fibrose endomiocárdica com cardiomiopatia restritiva e insuficiência cardíaca
- Insuficiência mitral e tricúspide
- Trombo ventricular, AVC e outras embolias; trombose venosa
- Fibrose pulmonar
- Transformação em leucemia aguda nas formas mieloides
- Hiperinfecção por Strongyloides após corticosteroides

## Prognóstico

O prognóstico melhorou muito: a maioria dos pacientes com doença FIP1L1-PDGFRA permanece em remissão com imatinibe, e muitos outros são controlados com corticosteroides e biológicos. O acometimento cardíaco e as formas mieloides sem fusão tratável com terapia-alvo têm a pior evolução.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual contagem de eosinófilos define a hipereosinofilia na síndrome hipereosinofílica?

Pelo menos 1,5 × 10⁹/L em duas ocasiões, com lesão de órgãos mediada por eosinófilos.

## Qual gene de fusão identifica a forma de SHE responsiva ao imatinibe?

FIP1L1-PDGFRA.

## Qual lesão cardíaca é típica da síndrome hipereosinofílica?

Fibrose endomiocárdica (endocardite de Löffler) com trombo ventricular e fisiologia restritiva.

## Qual parasita deve ser excluído ou tratado antes de administrar corticosteroides para eosinofilia?

Strongyloides stercoralis, pois os corticoides podem desencadear hiperinfecção.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Mepolizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/mepolizumabe/)

## Doenças relacionadas 12

- [Pneumonias eosinofílicas (incluindo a síndrome de Löffler)](https://durgical.com/pt/doencas/pneumonias-eosinofilicas/)
- [Cardiomiopatia restritiva (amiloidose, sarcoidose, hemocromatose)](https://durgical.com/pt/doencas/cardiomiopatia-restritiva/)
- [Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg–Strauss)](https://durgical.com/pt/doencas/granulomatose-eosinofilica-com-poliangiite/)
- [Estrongiloidíase](https://durgical.com/pt/doencas/estrongiloidiase/)
- [Toxocaríase (larva migrans visceral e ocular)](https://durgical.com/pt/doencas/toxocariase/)
- [Mastocitose (cutânea e sistêmica)](https://durgical.com/pt/doencas/mastocitose/)
- [Leucemia mieloide crônica](https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-mieloide-cronica/)
- [Insuficiência cardíaca](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-cardiaca/)
- [Insuficiência mitral](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-mitral/)
- [Acidente vascular cerebral isquêmico](https://durgical.com/pt/doencas/acidente-vascular-cerebral-isquemico/)
- [Trombose venosa profunda](https://durgical.com/pt/doencas/trombose-venosa-profunda/)
- [Neuropatia periférica (diabética e outras)](https://durgical.com/pt/doencas/neuropatia-periferica/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Hypereosinophilic Syndrome](https://rarediseases.org/rare-diseases/hypereosinophilic-syndrome/) (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2026).

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