[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Síndrome miastênica de Lambert-Eaton # Síndrome miastênica de Lambert-Eaton Doença autoimune da junção entre nervo e músculo que enfraquece quadris e ombros. Muitas vezes é o primeiro sinal de câncer de pulmão de pequenas células. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é Doença autoimune em que anticorpos contra canais de cálcio dependentes de voltagem pré-sinápticos reduzem a liberação de acetilcolina na junção neuromuscular. Causa fraqueza proximal dos membros, reflexos diminuídos e sintomas autonômicos, e cerca de metade dos casos é paraneoplásica. Veja em 3D - [Vasto lateral](https://durgical.com/pt/anatomia/vasto-lateral/) - [Deltoide médio](https://durgical.com/pt/anatomia/deltoide-medio/) - [Bíceps (cabeça longa)](https://durgical.com/pt/anatomia/biceps/) - [Lobo superior direito](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-superior-direito/) ## +6 - [Vasto medial](https://durgical.com/pt/anatomia/vasto-medial/) - [Glúteo médio](https://durgical.com/pt/anatomia/gluteo-medio/) - [Deltoide anterior](https://durgical.com/pt/anatomia/deltoide-anterior/) - [Bíceps (cabeça curta)](https://durgical.com/pt/anatomia/biceps-membro-superior/) - [Lobo superior esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-superior-esquerdo/) - [Brônquios principais](https://durgical.com/pt/anatomia/bronquios-principais/) ## Quem afeta Rara, muito menos comum que a miastenia gravis. A forma paraneoplásica afeta principalmente fumantes de meia-idade e idosos com câncer de pulmão de pequenas células; a forma não paraneoplásica pode ocorrer em qualquer idade e está associada a outras doenças autoimunes. Na América Latina, como em outros lugares, é subdiagnosticada e muitas vezes rotulada inicialmente como miastenia gravis ou miopatia. ## Causas - Anticorpos contra os canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q no terminal nervoso pré-sináptico - Paraneoplásica: o câncer de pulmão de pequenas células expressa os mesmos canais de cálcio e desencadeia a resposta imune - Não paraneoplásica: autoimune, associada a outras doenças autoimunes e a certos tipos de HLA ## Fatores de risco - Tabagismo (risco de câncer de pulmão de pequenas células) - Idade acima de 50 anos - História pessoal ou familiar de doença autoimune ## Fisiopatologia Os anticorpos bloqueiam os canais de cálcio pré-sinápticos, de modo que entra menos cálcio no terminal nervoso e são liberadas menos vesículas de acetilcolina. Cada impulso nervoso produz um pequeno potencial de placa motora, causando fraqueza e reflexos baixos. Com contrações repetidas ou sustentadas, o cálcio se acumula no terminal e a liberação melhora, o que explica o aumento temporário da força e dos reflexos após um breve exercício (facilitação). A mesma falha nas sinapses autonômicas causa boca seca, constipação e disfunção erétil. ## Classificação - Paraneoplásica (associada ao câncer, sobretudo câncer de pulmão de pequenas células) - Não paraneoplásica (autoimune primária) ## Sintomas e sinais - Fraqueza proximal das pernas primeiro (dificuldade para subir escadas ou levantar de uma cadeira), depois fraqueza proximal dos braços - A força e os reflexos melhoram brevemente após o exercício - Reflexos tendíneos diminuídos ou ausentes - Boca seca, constipação, disfunção erétil e tontura ortostática (acometimento autonômico) - Ptose leve ou visão dupla em alguns pacientes, menos proeminentes que na miastenia gravis - Cansaço; perda de peso ou tosse quando há tumor pulmonar ## Sinais de alarme - Dificuldade respiratória ou tosse fraca (fraqueza dos músculos respiratórios) - Piora súbita após fármacos que prejudicam a transmissão neuromuscular (p. ex., aminoglicosídeos, magnésio, bloqueadores neuromusculares na anestesia) - Tosse, hemoptise ou perda de peso em fumante (possível câncer de pulmão) ## Diagnóstico **Clínico** Tríade de fraqueza proximal, reflexos diminuídos e sintomas autonômicos. A facilitação da força ou dos reflexos após o exercício é um sinal útil à beira do leito. **Exames** Os anticorpos contra canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q são positivos na maioria dos pacientes. A estimulação nervosa repetitiva em alta frequência ou após breve exercício máximo mostra aumento acentuado do potencial de ação muscular composto (resposta incremental); a estimulação em baixa frequência mostra decremento. **Imagem** TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) (e PET-TC se negativa) para procurar câncer de pulmão de pequenas células, com rastreamento repetido por cerca de dois anos se a primeira busca for negativa. ## Diagnóstico diferencial - Miastenia gravis (início ocular e bulbar, piora com o exercício, reflexos preservados) - Miopatia inflamatória - Botulismo (paralisia descendente, sinais proeminentes de nervos cranianos) - Síndrome de Guillain-Barré e polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica - Esclerose lateral amiotrófica ## Objetivo do tratamento Encontrar e tratar qualquer câncer subjacente, melhorar a transmissão neuromuscular e suprimir a resposta autoimune quando os sintomas persistirem. ## Tratamento **Clínico** Tratamento do câncer de pulmão de pequenas células subjacente (quimioterapia, radioterapia), que muitas vezes melhora a fraqueza. **Clínico** A amifampridina (3,4-diaminopiridina), um bloqueador dos canais de potássio que prolonga a despolarização do nervo e aumenta a liberação de acetilcolina, é a terapia sintomática de primeira linha; os inibidores da colinesterase dão um efeito adicional modesto. **Clínico** Imunossupressão com corticosteroides e poupadores de corticoide (p. ex., azatioprina) na doença persistente; imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese na fraqueza grave. **Acompanhamento** Monitorização da função respiratória e da deglutição, revisão de todos os fármacos que possam piorar a transmissão neuromuscular e aviso à equipe de anestesia antes de cirurgias. ## Complicações - Insuficiência respiratória (incomum) - Paralisia prolongada após bloqueadores neuromusculares - Quedas pela fraqueza proximal - Complicações do câncer de pulmão associado ## Prognóstico Depende principalmente do câncer. Na forma não paraneoplásica, os sintomas costumam ser controlados com tratamento e a expectativa de vida é quase normal. Pacientes com Lambert-Eaton e câncer de pulmão de pequenas células podem ter sobrevida oncológica um pouco melhor que aqueles sem a síndrome. ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Contra qual canal são dirigidos os anticorpos na síndrome de Lambert-Eaton? Canais de cálcio dependentes de voltagem pré-sinápticos do tipo P/Q. ## Qual câncer está mais frequentemente associado à síndrome de Lambert-Eaton? O câncer de pulmão de pequenas células. ## Como a força muda com o esforço repetido na Lambert-Eaton em comparação com a miastenia gravis? Melhora brevemente após o exercício na Lambert-Eaton, enquanto piora com o exercício na miastenia gravis. ## O que a estimulação nervosa repetitiva em alta frequência mostra na Lambert-Eaton? Uma resposta incremental: grande aumento do potencial de ação muscular composto. ## Qual fármaco é o tratamento sintomático de primeira linha e como age? A amifampridina; bloqueia os canais de potássio pré-sinápticos, prolongando a despolarização e aumentando a liberação de acetilcolina. ## Conexões ## Doenças relacionadas 8 - [Miastenia gravis](https://durgical.com/pt/doencas/miastenia-gravis/) - [Câncer de pulmão](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-de-pulmao/) - [Síndromes paraneoplásicas](https://durgical.com/pt/doencas/sindromes-paraneoplasicas/) - [Botulismo](https://durgical.com/pt/doencas/botulismo/) - [Síndrome de Guillain-Barré](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-guillain-barre/) - [Miopatias inflamatórias (dermatomiosite, polimiosite)](https://durgical.com/pt/doencas/miopatias-inflamatorias/) - [Esclerose lateral amiotrófica](https://durgical.com/pt/doencas/esclerose-lateral-amiotrofica/) - [Transtorno por uso de tabaco](https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-por-uso-de-tabaco/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Lambert-Eaton myasthenic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000710.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026). [← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-miastenica-de-lambert-eaton/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-miastenica-de-lambert-eaton/