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# Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito com quatro componentes, incluindo um orifício entre os ventrículos, que deixa a [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) da criança azulada.

Atualizado 2026-10-29

## Estruturas envolvidas

Toque em uma para ver o que é e abri-la em 3D.

- [Septo interventricular](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interventricular/)
- [Ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Aorta ascendente](https://durgical.com/pt/anatomia/aorta-ascendente/)
- [Válvula anterior (pulmonar)](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-anterior/)
- [Artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/)
- [Ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/)
- [Arco da aorta](https://durgical.com/pt/anatomia/arco-da-aorta/)
- [Vasos subclávios](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-subclavios/)
- [Timo](https://durgical.com/pt/anatomia/timo/)

## O que é

Cardiopatia congênita cianótica com quatro componentes: comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, aorta que cavalga o septo e hipertrofia ventricular direita. É a cardiopatia cianótica mais comum após o período neonatal.

## Quem afeta

A cardiopatia congênita cianótica mais frequente. Está associada à deleção 22q11.2 (síndrome de DiGeorge) e à trissomia 21. Graças à cirurgia no primeiro ano de vida, um número crescente de adultos vive com a tetralogia corrigida.

## Causas

- Desvio anterior e superior do septo de saída (infundibular) durante o desenvolvimento, que produz os quatro componentes
- Deleção 22q11.2, trissomia 21 e outras síndromes genéticas
- Na maioria dos casos, não se identifica uma causa única

## Fatores de risco

- Diabetes materno ou fenilcetonúria materna não controlada
- Rubéola ou uso de álcool pela mãe durante a gestação
- Exposição a retinoides na gestação
- Histórico familiar de cardiopatia congênita

## Fisiopatologia

A obstrução da via de saída eleva a pressão do ventrículo direito, de modo que o sangue desoxigenado atravessa o grande defeito para a aorta cavalgante (shunt direita-esquerda) e causa cianose proporcional à obstrução. Na crise hipoxêmica, a obstrução piora ou a resistência sistêmica cai, o shunt aumenta e a hipóxia se aprofunda. A posição de cócoras eleva a resistência sistêmica e reduz o shunt.

## Classificação

- Tetralogia «rosa»: obstrução leve e pouca cianose
- Tetralogia clássica com estenose pulmonar
- Tetralogia com atresia pulmonar: dependente do canal arterial
- Tetralogia com agenesia da valva pulmonar: rara

## Sintomas e sinais

- Cianose, frequentemente crescente ao longo dos primeiros meses
- Sopro ejetivo rude na borda esternal esquerda alta pela obstrução da via de saída, com B2 única
- Crises hipoxêmicas durante o choro ou a mamada: irritabilidade, respiração rápida e profunda e cianose mais intensa
- Posição de cócoras após o esforço em crianças maiores
- Baqueteamento digital e policitemia se não corrigida

## Sinais de alarme

- Crise hipoxêmica: cianose crescente, respiração rápida e profunda, hipotonia ou perda de consciência
- Saturação de oxigênio baixa na triagem neonatal com oximetria de pulso
- Convulsões ou sinais neurológicos focais na doença não corrigida (abscesso cerebral ou AVC)
- Palpitações ou síncope em um adulto operado (arritmia ventricular)

## Diagnóstico

**Clínico**
Cianose com sopro ejetivo na borda esternal esquerda alta que diminui durante uma crise, e B2 única.

**Exames**
Oximetria de pulso baixa; ECG com desvio do eixo para a direita e hipertrofia ventricular direita; o hemograma pode mostrar policitemia; teste genético para deleção 22q11.2.

**Imagem**
O ecocardiograma confirma o diagnóstico. A radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) mostra coração em forma de bota, com trama vascular pulmonar reduzida. A TC, a RM ou o cateterismo definem as [artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/) e as coronárias; a RM acompanha o [ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/) após a correção.

## Diagnóstico diferencial

- Transposição das grandes artérias
- Atresia pulmonar com septo íntegro
- Atresia tricúspide
- Truncus arteriosus
- Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
- Síndrome de Eisenmenger

## Objetivo do tratamento

Aliviar a cianose e as crises, realizar a correção total no primeiro ano de vida e acompanhar por toda a vida para tratar a insuficiência pulmonar e as arritmias.

## Tratamento

**Fase aguda**
Crise hipoxêmica: acalmar a criança, posição joelhos-tórax e oxigênio; depois, líquidos intravenosos, sedação com opioide, betabloqueadores e vasopressores alfa-agonistas para elevar a resistência sistêmica.

**Fase aguda**
Em recém-nascidos com obstrução grave ou atresia pulmonar, a prostaglandina E1 mantém o canal arterial aberto.

**Cirúrgico**
Correção total, geralmente no primeiro ano: fechamento da comunicação interventricular com patch e alívio da obstrução da via de saída.

**Procedimento**
Quando a correção total precisa esperar: shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig modificado) ou implante de stent por cateter no canal arterial ou na via de saída.

**Acompanhamento**
Acompanhamento especializado por toda a vida, com troca da valva pulmonar (cirúrgica ou percutânea) na insuficiência grave e monitoramento do ritmo.

## Complicações

- Crises hipoxêmicas
- Policitemia, AVC e abscesso cerebral na doença não corrigida
- Endocardite infecciosa
- Após a correção: insuficiência pulmonar e dilatação do ventrículo direito
- Arritmias ventriculares e morte súbita
- Defeito ou obstrução residual, bloqueio cardíaco

## Prognóstico

Sem tratamento, a sobrevida até a idade adulta é incomum. Após a correção no primeiro ano de vida, a maioria dos pacientes chega à idade adulta com boa qualidade de vida, mas muitos precisam de reintervenções e de acompanhamento por toda a vida.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais são os quatro componentes da tetralogia de Fallot?

Comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, aorta cavalgante e hipertrofia ventricular direita.

## Qual é o sinal radiográfico clássico da tetralogia de Fallot no tórax?

Coração em forma de bota (coeur en sabot), com trama vascular pulmonar reduzida.

## Por que a posição de cócoras ajuda uma criança com tetralogia de Fallot?

Ela eleva a resistência vascular sistêmica, o que reduz o shunt direita-esquerda.

## Por que o sopro diminui durante uma crise hipoxêmica?

O sopro vem da obstrução da via de saída; durante a crise, menos sangue passa por ela.

## Qual deleção genética está associada à tetralogia de Fallot?

A deleção 22q11.2 (síndrome de DiGeorge).

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- [Insuficiência cardíaca](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-cardiaca/)
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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Tetralogy of Fallot](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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