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# Transtorno do espectro da neuromielite óptica

Doença autoimune que ataca os nervos ópticos e a [medula espinal](https://durgical.com/pt/anatomia/medula-espinal/), causando surtos de perda de visão e paralisia. Prevenir as recaídas é fundamental.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença inflamatória autoimune recorrente do [sistema nervoso](https://durgical.com/pt/anatomia/sistema/sistema-nervoso/) central que atinge principalmente os nervos ópticos e a medula espinal, e também a área postrema do tronco encefálico. A maioria dos pacientes tem anticorpos contra a aquaporina-4 (AQP4-IgG), um canal de água dos astrócitos.

Veja em 3D

- [Nervo óptico](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-optico/)
- [Quiasma óptico](https://durgical.com/pt/anatomia/quiasma-optico/)
- [Medula espinal](https://durgical.com/pt/anatomia/medula-espinal/)
- [Bulbo (medula oblonga)](https://durgical.com/pt/anatomia/bulbo/)

## +3

- [Quarto ventrículo](https://durgical.com/pt/anatomia/quarto-ventriculo/)
- [Hipotálamo](https://durgical.com/pt/anatomia/hipotalamo/)
- [Retina](https://durgical.com/pt/anatomia/retina/)

## Quem afeta

Rara no mundo (cerca de 1 a 2 por 100.000), afeta sobretudo mulheres, cerca de nove para cada homem na forma recorrente, com início tipicamente por volta da quarta década. Em comparação com a esclerose múltipla, representa uma parcela maior das doenças desmielinizantes em pessoas de ascendência latino-americana, africana e asiática, sendo um diagnóstico importante na Colômbia.

## Causas

- Autoanticorpos AQP4-IgG em cerca de 70% dos pacientes
- Anticorpos MOG-IgG em alguns pacientes soronegativos (hoje considerada uma doença relacionada, mas distinta)
- Associação com outras doenças autoimunes, como lúpus, doença de Sjögren e miastenia gravis
- Raramente desencadeada por infecções ou associada a câncer

## Fatores de risco

- Sexo feminino
- Ascendência latino-americana, africana ou asiática
- Doença autoimune coexistente
- Surto prévio (alto risco de recaída sem tratamento preventivo)

## Fisiopatologia

O AQP4-IgG liga-se à aquaporina-4 nos pés astrocitários e ativa o complemento, causando morte dos astrócitos e, em seguida, perda secundária de mielina e de neurônios com necrose. A AQP4 é abundante nos nervos ópticos, na substância cinzenta medular e em áreas periventriculares como a área postrema, o que explica onde ocorrem os surtos. Os surtos tendem a ser graves, e a incapacidade se acumula a cada recaída, e não por progressão lenta.

## Classificação

- NMOSD soropositivo para AQP4-IgG
- NMOSD soronegativo para AQP4-IgG (critérios clínicos e de RM mais rigorosos)
- Síndromes clínicas centrais: neurite óptica, mielite aguda, síndrome da área postrema, síndrome aguda do tronco encefálico, síndrome diencefálica e síndrome cerebral

## Sintomas e sinais

- Neurite óptica grave: dor ocular e perda acentuada da visão, às vezes nos dois olhos
- Mielite aguda: fraqueza ou paralisia dos membros, nível sensitivo e disfunção vesical ou intestinal
- Síndrome da área postrema: soluços, náuseas e vômitos incoercíveis
- Espasmos tônicos dolorosos durante a recuperação da mielite
- Sintomas do tronco encefálico, como visão dupla ou vertigem
- Narcolepsia ou distúrbios hipotalâmicos (síndrome diencefálica)

## Sinais de alarme

- Perda visual grave ou bilateral
- Mielite cervical com comprometimento respiratório
- Vômitos ou soluços incoercíveis sem explicação em mulher jovem
- Piora neurológica rápida durante um surto

## Diagnóstico

**Clínico**
Baseado nos critérios do consenso internacional: pelo menos uma síndrome clínica central com AQP4-IgG positivo, ou duas síndromes centrais com achados de RM de apoio se soronegativo.

**Exames**
AQP4-IgG sérico por ensaio baseado em células (o mais sensível); MOG-IgG se negativo. O LCR pode mostrar neutrófilos ou celularidade alta, geralmente sem bandas oligoclonais. Os potenciais evocados visuais e a tomografia de coerência óptica avaliam os nervos ópticos.

**Imagem**
A RM da coluna muitas vezes mostra mielite transversa longitudinalmente extensa (três ou mais segmentos vertebrais), principalmente central. A RM de órbitas mostra lesões longas ou posteriores do [nervo óptico](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-optico/), às vezes estendendo-se ao quiasma. A RM de crânio pode mostrar lesões periventriculares e na área postrema e muitas vezes é normal ou inespecífica.

## Diagnóstico diferencial

- Esclerose múltipla
- Doença associada ao anticorpo anti-MOG
- Encefalomielite disseminada aguda
- Infarto medular ou mielopatia compressiva
- Neurossarcoidose, lúpus e outras causas sistêmicas
- Mielite infecciosa (HTLV-1, sífilis, vírus)

## Objetivo do tratamento

Tratar cada surto de forma rápida e agressiva para limitar a perda permanente da visão e da mobilidade, e prevenir recaídas com imunossupressão de longo prazo.

## Tratamento

**Fase aguda**
Corticosteroides intravenosos em dose alta para os surtos agudos; plasmaférese precoce nos surtos graves ou com resposta ruim.

**Clínico**
Prevenção de recaídas a longo prazo com imunossupressores como azatioprina ou micofenolato, terapia anti-CD20 (rituximabe), inibidores do complemento ou bloqueio do receptor de IL-6. Alguns fármacos para esclerose múltipla podem piorar o NMOSD, por isso o diagnóstico correto é importante.

**Acompanhamento**
Vigilância da visão, da função motora e vesical durante os surtos; rastreamento de infecções antes da imunoterapia; cuidados de enfermagem para imobilidade, lesões por pressão e quedas.

**Reabilitação**
Reabilitação física, ocupacional e visual, tratamento da espasticidade e da dor neuropática e apoio psicológico.

## Complicações

- Cegueira permanente em um ou ambos os olhos
- Paraplegia ou tetraplegia
- Bexiga e intestino neurogênicos
- Insuficiência respiratória por lesões cervicais altas ou do tronco encefálico
- Dor neuropática crônica e espasmos
- Infecções associadas à imunossupressão

## Prognóstico

Sem tratamento preventivo, a maioria dos pacientes tem recaídas e a incapacidade se acumula a cada surto; historicamente, a mortalidade por insuficiência respiratória era alta. As imunoterapias atuais reduzem muito as recaídas e melhoram os desfechos a longo prazo.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual antígeno é o alvo na maioria dos casos de neuromielite óptica?

A aquaporina-4, um canal de água dos astrócitos (AQP4-IgG).

## Qual achado de RM da coluna é típico do NMOSD?

Mielite transversa longitudinalmente extensa, abrangendo três ou mais segmentos vertebrais.

## Qual síndrome causa soluços, náuseas e vômitos incoercíveis no NMOSD?

A síndrome da área postrema, por lesão no bulbo dorsal.

## Como os achados do LCR geralmente diferem da esclerose múltipla?

As bandas oligoclonais geralmente estão ausentes no NMOSD, enquanto estão presentes na maioria dos pacientes com EM.

## Por que é importante não rotular o NMOSD como esclerose múltipla?

Alguns fármacos modificadores da doença da EM podem desencadear ou piorar os surtos de NMOSD.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 2

- [Eculizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/eculizumabe/)
- [Ravulizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/ravulizumabe/)

## Doenças relacionadas 7

- [Esclerose múltipla](https://durgical.com/pt/doencas/esclerose-multipla/)
- [Neurite óptica](https://durgical.com/pt/doencas/neurite-optica/)
- [Mielite transversa](https://durgical.com/pt/doencas/mielite-transversa/)
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/)
- [Doença de Sjögren](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-sjogren/)
- [Miastenia gravis](https://durgical.com/pt/doencas/miastenia-gravis/)
- [Sarcoidose](https://durgical.com/pt/doencas/sarcoidose/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Neuromyelitis optica: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/neuromyelitis-optica/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); [Transverse Myelitis | National Institute of Neurological Disorders and Stroke](https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/transverse-myelitis) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH), 2025).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

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Source: https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-do-espectro-da-neuromielite-optica/
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