[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Tumor estromal gastrointestinal (GIST) # Tumor estromal gastrointestinal (GIST) O sarcoma mais comum do tubo digestivo, em geral no [estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/). Pode sangrar ou crescer em silêncio, e a maioria responde a um comprimido-alvo, o imatinibe. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é Tumor mesenquimal do trato digestivo que se origina das células intersticiais de Cajal, as células marca-passo da motilidade intestinal. A maioria é causada por mutações ativadoras em KIT ou PDGFRA, e o comportamento varia de minúsculos nódulos inofensivos a cânceres agressivos que se disseminam para o [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e o peritônio. Veja em 3D - [Estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/) - [Jejuno](https://durgical.com/pt/anatomia/jejuno/) - [Duodeno](https://durgical.com/pt/anatomia/duodeno/) - [Íleo](https://durgical.com/pt/anatomia/ileo/) ## +4 - [Esôfago (parte abdominal)](https://durgical.com/pt/anatomia/esofago/) - [Reto](https://durgical.com/pt/anatomia/reto/) - [Omento maior](https://durgical.com/pt/anatomia/omento-maior/) - [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) ## Quem afeta O tumor mesenquimal mais comum do tubo digestivo, embora represente menos de 1% dos cânceres digestivos. Ocorre principalmente em adultos de 50–70 anos, igualmente em homens e mulheres. Cerca de 60% surgem no estômago e 30% no intestino delgado, e o restante no [duodeno](https://durgical.com/pt/anatomia/duodeno/), [reto](https://durgical.com/pt/anatomia/reto/), colo ou esôfago. GISTs pequenos são muitas vezes achados incidentais durante endoscopia ou cirurgia. ## Causas - Mutações ativadoras de KIT (cerca de 80%) - Mutações de PDGFRA (cerca de 5–10%), incluindo D842V, resistente ao imatinibe - Tumores KIT/PDGFRA selvagens: GIST com deficiência de SDH (crianças e adultos jovens, tríade de Carney e síndrome de Carney–Stratakis), GIST associado à NF1, com mutação de BRAF - Raras mutações germinativas familiares de KIT ou PDGFRA ## Fatores de risco - Idade de 50–70 anos - Neurofibromatose tipo 1 (frequentemente múltiplos GISTs de intestino delgado) - Síndromes de deficiência de succinato desidrogenase - Sem fatores de risco ambientais ou dietéticos conhecidos ## Fisiopatologia KIT e PDGFRA são receptores tirosina-quinase que normalmente só se ativam quando o fator de crescimento se liga. As mutações os mantêm ativados, enviando sinais constantes de crescimento e sobrevivência aos precursores das células de Cajal. O tumor cresce para fora da camada muscular, por isso muitas vezes permanece silencioso até ficar grande; pode ulcerar a mucosa e sangrar, obstruir a luz ou romper-se na cavidade abdominal. A disseminação é principalmente para o fígado e o peritônio; ao contrário dos carcinomas, a disseminação linfonodal é rara. ## Classificação - Risco de recidiva segundo o tamanho do tumor, o índice mitótico e a localização (os tumores gástricos são menos agressivos que os de intestino delgado ou de reto) - Ruptura tumoral como característica de risco muito alto - Subtipo molecular: KIT éxon 11 ou 9, PDGFRA, deficiente em SDH, associado à NF1 - Localizado, localmente avançado ou metastático ## Sintomas e sinais - Frequentemente nenhum; achado incidental - Sangramento gastrointestinal: melena, hematêmese ou sangramento oculto crônico com anemia - Dor abdominal, plenitude ou saciedade precoce - Massa abdominal palpável - Obstrução intestinal ou dificuldade para engolir, conforme a localização ## Sinais de alarme - Sangramento gastrointestinal maciço com instabilidade hemodinâmica - Dor abdominal intensa e súbita com sinais de peritonite (ruptura ou perfuração tumoral) - Sinais de obstrução intestinal - Perda de peso com aumento do fígado (metástases) ## Diagnóstico **Clínico** Suspeite em paciente com sangramento digestivo ou anemia e massa submucosa na endoscopia, ou com massa intra-abdominal originada da parede intestinal nos exames de imagem. **Exames** A endoscopia mostra abaulamento submucoso liso, às vezes com ulceração central; biópsia guiada por ultrassonografia endoscópica (evitando a biópsia percutânea, que pode semear o [peritônio](https://durgical.com/pt/anatomia/peritonio/)). A histologia mostra células fusiformes ou epitelioides; a imuno-histoquímica é positiva para CD117 (KIT) e DOG1. A análise de mutações de KIT e PDGFRA orienta a escolha do medicamento. Hemograma completo para anemia. **Imagem** TC com contraste de [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) e pelve para estadiamento e seguimento; RM para lesões retais e hepáticas; a PET com FDG pode mostrar a resposta precoce ao imatinibe. ## Diagnóstico diferencial - Leiomioma e leiomiossarcoma - Schwannoma - Adenocarcinoma gástrico - Linfoma gastrointestinal - Tumor neuroendócrino - [Pâncreas](https://durgical.com/pt/anatomia/pancreas/) ectópico ou outras lesões submucosas ## Objetivo do tratamento Remover completamente os tumores localizados sem ruptura, reduzir a recidiva nos casos de alto risco com terapia-alvo e controlar a doença metastática com inibidores de tirosina-quinase escolhidos conforme a mutação. ## Tratamento **Cirúrgico** Ressecção completa com cápsula íntegra e margens negativas, muitas vezes por via laparoscópica; a linfadenectomia de rotina não é necessária, pois a disseminação linfonodal é rara. Tumores gástricos muito pequenos podem ser acompanhados por endoscopia. **Clínico** O imatinibe, inibidor de tirosina-quinase, é administrado por pelo menos três anos após a cirurgia nos tumores de alto risco, antes da cirurgia para reduzir tumores grandes e como primeira linha na doença metastática; o avapritinibe é usado nos tumores com PDGFRA D842V. **Clínico** Após resistência ao imatinibe: sunitinibe, depois regorafenibe e ripretinibe. A quimioterapia convencional e a radioterapia são em grande parte ineficazes. **Acompanhamento** Seguimento por TC para detectar recidiva; apoio da enfermagem e da farmácia para adesão e efeitos adversos do imatinibe, como edema, diarreia, náuseas, fadiga e citopenias, e para interações medicamentosas. ## Complicações - Sangramento gastrointestinal agudo ou crônico - Ruptura tumoral com hemorragia intra-abdominal e semeadura peritoneal - Obstrução intestinal - Metástases hepáticas e peritoneais - Resistência aos inibidores de tirosina-quinase ## Prognóstico GISTs gástricos pequenos e com baixo índice mitótico costumam ser curados pela cirurgia. Os tumores de alto risco e metastáticos recidivam com frequência, mas a terapia-alvo transformou o GIST metastático de uma doença com sobrevida de cerca de um ano e meio em outra na qual muitos pacientes vivem cinco anos ou mais. ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## De quais células se originam os GISTs? Das células intersticiais de Cajal, as células marca-passo do intestino. ## Quais dois marcadores imuno-histoquímicos são tipicamente positivos no GIST? CD117 (KIT) e DOG1. ## Qual é o medicamento de primeira linha no GIST metastático com mutação de KIT? Imatinibe, um inibidor de tirosina-quinase. ## Por que não se faz linfadenectomia de rotina na cirurgia do GIST? Porque os GISTs raramente se disseminam para os linfonodos; disseminam-se para o fígado e o peritônio. ## Qual é a localização mais comum do GIST? O estômago (cerca de 60%), seguido do intestino delgado. ## Conexões ## Fármacos para esta doença 3 - [Imatinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/imatinibe/) - [Sunitinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/sunitinibe/) - [Regorafenibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/regorafenibe/) ## Doenças relacionadas 9 - [Câncer gástrico](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-gastrico/) - [Hemorragia digestiva alta](https://durgical.com/pt/doencas/hemorragia-digestiva-alta/) - [Hemorragia digestiva baixa](https://durgical.com/pt/doencas/hemorragia-digestiva-baixa/) - [Anemia ferropriva](https://durgical.com/pt/doencas/anemia-ferropriva/) - [Obstrução do intestino delgado](https://durgical.com/pt/doencas/obstrucao-do-intestino-delgado/) - [Doença ulcerosa péptica](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-ulcerosa-peptica/) - [Neurofibromatose (tipos 1 e 2)](https://durgical.com/pt/doencas/neurofibromatose/) - [Sarcomas de partes moles (lipossarcoma, leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma)](https://durgical.com/pt/doencas/sarcomas-de-partes-moles/) - [Leucemia mieloide crônica](https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-mieloide-cronica/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Gastrointestinal Stromal Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/gist-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025). [← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/doencas/tumor-estromal-gastrointestinal/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/tumor-estromal-gastrointestinal/