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# Tumores neuroendócrinos pancreáticos (VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma, não funcionantes)

Tumores raros das ilhotas do [pâncreas](https://durgical.com/pt/anatomia/pancreas/), que fazem hormônios. Alguns inundam o corpo com um hormônio; a maioria não produz nenhum e é achada tarde ou por acaso.

Atualizado 1 de nov de 2026

## Ficha rápida

**Key signs**
VIPoma · Glucagonoma · Somatostatinoma

**Diagnosis**
A biópsia

Red flags ↓ Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Neoplasias originadas das células endócrinas (das ilhotas) do pâncreas. Os tumores funcionantes causam uma síndrome por excesso hormonal (insulinoma e gastrinoma têm páginas próprias; VIPoma, glucagonoma e somatostatinoma são abordados aqui), enquanto os não funcionantes, hoje a maioria, manifestam-se por efeito de massa, metástases ou como achados incidentais.

Veja em 3D

- [Pâncreas](https://durgical.com/pt/anatomia/pancreas/)
- [Duodeno](https://durgical.com/pt/anatomia/duodeno/)
- [Ducto pancreático](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-pancreatico/)
- [Ducto colédoco](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-coledoco/)

## +6

- [Vesícula biliar](https://durgical.com/pt/anatomia/vesicula-biliar/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Veia porta](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-porta/)
- [Veia esplênica](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-esplenica/)
- [Artéria mesentérica superior](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-mesenterica-superior/)
- [Linfonodos celíacos e gástricos](https://durgical.com/pt/anatomia/linfonodos-celiacos-e-gastricos/)

## Quem afeta

Raros, menos de 2–3% dos tumores pancreáticos, mas em número crescente à medida que se fazem mais TCs de [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/). O pico de idade é 40–60 anos. VIPoma, glucagonoma e somatostatinoma são muito raros. A maioria dos casos é esporádica; cerca de 10% estão ligados a síndromes hereditárias. O crescimento costuma ser lento, e a sobrevida é muito melhor do que no adenocarcinoma de pâncreas.

## Causas

- Majoritariamente esporádicos (mutações de MEN1, DAXX/ATRX e da via mTOR no tumor)
- Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (frequentemente tumores múltiplos)
- Doença de von Hippel–Lindau
- Neurofibromatose tipo 1 (somatostatinoma duodenal)
- Esclerose tuberosa

## Fatores de risco

- História familiar de NEM1 ou doença de von Hippel–Lindau
- Antecedente pessoal de hiperparatireoidismo ou tumor hipofisário (NEM1)
- Meia-idade

## Fisiopatologia

As células das ilhotas que se tornam malignas mantêm a capacidade de armazenar e liberar hormônios peptídicos. O VIP estimula a secreção intestinal de água, potássio e bicarbonato e inibe o ácido gástrico, causando diarreia aquosa maciça. O excesso de glucagon degrada proteínas e gorduras, elevando a glicemia e reduzindo os níveis de aminoácidos, o que produz a erupção cutânea típica, a perda de peso e a tendência à trombose. A somatostatina inibe a insulina, as enzimas pancreáticas e a contração da [vesícula biliar](https://durgical.com/pt/anatomia/vesicula-biliar/). Os tumores não funcionantes não secretam nada que cause sintomas, por isso crescem até comprimir as vias biliares ou disseminar-se para o fígado.

## Classificação

- Funcionantes: insulinoma, gastrinoma, VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma e tipos mais raros (ACTH, PTHrP, GHRH)
- Não funcionantes
- Grau da OMS pelo índice Ki-67 e índice mitótico: TNE bem diferenciado G1, G2, G3; carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado
- Estadiamento TNM; esporádico versus hereditário

## Sintomas e sinais

- VIPoma (WDHA): diarreia aquosa de grande volume que persiste com o jejum, hipopotassemia com fraqueza e baixa acidez gástrica; também rubor e desidratação
- Glucagonoma: eritema necrolítico migratório (erupção vermelha, bolhosa e migratória na virilha, nas nádegas e nas pernas), diabetes de início recente, perda de peso, [língua](https://durgical.com/pt/anatomia/lingua/) vermelha e dolorosa, trombose venosa e depressão
- Somatostatinoma: diabetes, cálculos biliares, esteatorreia e diarreia, perda de peso
- Não funcionantes: dor abdominal, perda de peso, icterícia ou massa incidental
- Aumento do fígado por metástases

## Sinais de alarme

- Desidratação grave, arritmia cardíaca ou lesão renal pela diarreia e hipopotassemia do VIPoma
- Trombose venosa profunda ou embolia pulmonar no glucagonoma
- Icterícia obstrutiva
- Sinais de síndrome hereditária: cálculos renais por hiperparatireoidismo, sintomas hipofisários ou familiares com tumores semelhantes

## Diagnóstico

**Clínico**
Pense em TNE pancreático diante de diarreia secretora que persiste com o jejum, de erupção migratória típica com diabetes recente ou de massa pancreática bem delimitada. Procure características de NEM1.

**Exames**
VIP, glucagon ou somatostatina séricos em jejum, conforme a síndrome; cromogranina A como marcador geral; eletrólitos (potássio baixo, acidose com ânion gap normal no VIPoma), glicemia e HbA1c. A biópsia, muitas vezes por ultrassonografia endoscópica, confirma o diagnóstico e fornece o grau pelo Ki-67. Cálcio, paratormônio e teste genético quando a NEM1 for possível.

**Imagem**
TC ou RM multifásica com contraste (os tumores realçam intensamente na fase arterial); ultrassonografia endoscópica para tumores pequenos; PET de receptores de somatostatina (análogos marcados com gálio-68) para estadiar e selecionar pacientes para terapia dirigida a receptores.

## Diagnóstico diferencial

- Adenocarcinoma ductal de pâncreas
- Neoplasia sólida pseudopapilar e outros tumores císticos do pâncreas
- Causas infecciosas ou inflamatórias de diarreia crônica, abuso de laxantes
- Outras causas de erupção necrolítica (deficiência de zinco, pelagra)
- Gastrinoma e insulinoma
- Metástases para o pâncreas (por exemplo, de carcinoma de células renais)

## Objetivo do tratamento

Ressecar o tumor quando possível, controlar o excesso hormonal e seus efeitos metabólicos e retardar o crescimento da doença metastática.

## Tratamento

**Fase aguda**
Hidratação intravenosa e reposição de potássio na diarreia do VIPoma; anticoagulação ou profilaxia de trombose no glucagonoma; controle glicêmico.

**Cirúrgico**
A cirurgia é a única cura: enucleação, pancreatectomia distal ou duodenopancreatectomia conforme a localização, com linfadenectomia; ressecção de metástases hepáticas em pacientes selecionados. Tumores não funcionantes pequenos, abaixo de cerca de 2 cm, podem ser acompanhados.

**Clínico**
Os análogos da somatostatina (octreotida, lanreotida) controlam os sintomas hormonais e retardam o crescimento; terapia-alvo (everolimo, sunitinibe), quimioterapia (capecitabina–temozolomida) e terapia com radionuclídeos dirigida a receptores peptídicos na doença avançada.

**Procedimento**
Tratamentos dirigidos ao [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/), como ablação, quimioembolização ou radioembolização, para metástases hepáticas irressecáveis.

**Acompanhamento**
Seguimento prolongado com exames de imagem e marcadores tumorais; a enfermagem monitora o balanço hídrico, o peso diário, o potássio e a glicemia, cuida da [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) afetada pela erupção e organiza o rastreamento dos familiares nas formas hereditárias.

## Complicações

- Desidratação grave e hipopotassemia (VIPoma)
- Tromboembolismo venoso e desnutrição (glucagonoma)
- Diabetes e cálculos biliares (somatostatinoma, glucagonoma)
- Metástases hepáticas
- Insuficiência pancreática ou diabetes após cirurgia pancreática

## Prognóstico

Muito melhor do que no adenocarcinoma de pâncreas. Tumores localizados de baixo grau costumam ser curados pela cirurgia, e mesmo pacientes com metástases hepáticas podem viver muitos anos; o prognóstico piora com grau mais alto, tamanho grande e metástases disseminadas. Glucagonoma e somatostatinoma geralmente são malignos e metastáticos ao diagnóstico.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## O que significa WDHA no VIPoma?

Sigla em inglês: diarreia aquosa, hipopotassemia e acloridria.

## Qual erupção é característica do glucagonoma?

Eritema necrolítico migratório.

## Qual tríade sugere somatostatinoma?

Diabetes, cálculos biliares e esteatorreia.

## Qual síndrome hereditária mais frequentemente causa múltiplos tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1).

## Qual classe de medicamentos controla os sintomas hormonais na maioria dos TNEs pancreáticos funcionantes?

Análogos da somatostatina, como a octreotida.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 3

- [Lanreotida](https://durgical.com/pt/farmacologia/lanreotida/)
- [Sunitinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/sunitinibe/)
- [Cabozantinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/cabozantinibe/)

## Doenças relacionadas 10

- [Insulinoma](https://durgical.com/pt/doencas/insulinoma/)
- [Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-zollinger-ellison/)
- [Neoplasia endócrina múltipla (NEM 1, 2A, 2B)](https://durgical.com/pt/doencas/neoplasia-endocrina-multipla/)
- [Neurofibromatose (tipos 1 e 2)](https://durgical.com/pt/doencas/neurofibromatose/)
- [Câncer de pâncreas](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-de-pancreas/)
- [Pancreatite crônica](https://durgical.com/pt/doencas/pancreatite-cronica/)
- [Diabetes mellitus tipo 2](https://durgical.com/pt/doencas/diabetes-mellitus-tipo-2/)
- [Cálculos biliares (colelitíase)](https://durgical.com/pt/doencas/calculos-biliares/)
- [Trombose venosa profunda](https://durgical.com/pt/doencas/trombose-venosa-profunda/)
- [Hipoglicemia (incluindo a induzida por insulina)](https://durgical.com/pt/doencas/hipoglicemia/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37578384/) (Journal of Neuroendocrinology (PubMed), 2023).

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