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# Vasculite por IgA (púrpura de Henoch–Schönlein)

A vasculite mais comum da infância: manchas roxas elevadas nas pernas e nádegas, dor nas articulações e na barriga e, às vezes, inflamação dos [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/).

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Vasculite de pequenos vasos com depósitos imunes com predomínio de IgA1 na pele, intestino, articulações e rins. A tétrade clássica é púrpura palpável sem plaquetopenia, artrite ou artralgia, dor abdominal e acometimento renal (hematúria, proteinúria). Muitas vezes sucede uma infecção das vias aéreas superiores.

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## Quem afeta

É a vasculite sistêmica mais comum da infância, com pico entre cerca de 3 e 10 anos e um pouco mais comum em meninos, com mais casos no outono e no inverno após infecções respiratórias. Adultos são afetados com menos frequência, mas tendem a ter doença renal mais grave.

## Causas

- Reação imune com IgA1 deficiente em galactose formando imunocomplexos nos pequenos vasos
- Infecção prévia das vias aéreas superiores (muitas vezes estreptocócica ou viral) em muitas crianças
- Menos frequentemente medicamentos, vacinas ou picadas de insetos; às vezes não se encontra desencadeante

## Fatores de risco

- Infância (3–10 anos)
- Infecção recente das vias aéreas superiores
- Outono e inverno
- O início na idade adulta implica maior risco de doença renal

## Fisiopatologia

A IgA1 anormal forma imunocomplexos que se depositam nas paredes de capilares, vênulas e arteríolas, ativando o complemento (via alternativa) e atraindo neutrófilos: uma vasculite leucocitoclástica. Os vasos cutâneos com extravasamento produzem púrpura palpável; o edema e o sangramento da parede intestinal causam dor em cólica e podem atuar como ponto de partida de intussuscepção; os depósitos mesangiais de IgA causam uma glomerulonefrite idêntica à nefropatia por IgA.

## Sintomas e sinais

- Púrpura palpável e petéquias, sobretudo nas pernas e nádegas (áreas dependentes da gravidade)
- Artralgia ou artrite de joelhos e tornozelos, sem dano duradouro
- Dor abdominal em cólica, vômitos e às vezes sangue nas fezes
- Hematúria e proteinúria; hipertensão em alguns casos
- Edema do couro cabeludo, mãos, pés ou [escroto](https://durgical.com/pt/anatomia/escroto/), especialmente em crianças pequenas

## Sinais de alarme

- Dor abdominal em cólica intensa com vômitos ou fezes em «geleia de groselha» (intussuscepção)
- Sinais de [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) agudo ou sangramento gastrointestinal volumoso
- Edema, proteinúria intensa, hipertensão ou creatinina em elevação (síndrome nefrítica ou nefrótica)
- Escroto edemaciado e doloroso (excluir torção testicular)
- Púrpura com febre e criança com aspecto toxemiado (excluir meningococcemia) ou com plaquetas baixas (outros diagnósticos)

## Diagnóstico

**Clínico**
Principalmente clínico: púrpura palpável predominante nos membros inferiores mais pelo menos um entre dor abdominal, artrite/artralgia, acometimento renal ou IgA na biópsia (critérios EULAR/PRINTO/PRES).

**Exames**
Contagem de plaquetas e coagulação normais (diferencia da púrpura trombocitopênica); exame de urina e pressão arterial ao diagnóstico e durante o seguimento; creatinina e relação proteína/creatinina urinária. Biópsia de [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) (vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA) ou biópsia renal nos casos atípicos ou graves.

**Imagem**
Ultrassonografia abdominal se houver dor abdominal intensa, para buscar intussuscepção ou espessamento da parede intestinal; Doppler escrotal para excluir torção.

## Diagnóstico diferencial

- Trombocitopenia imune e leucemia (plaquetas baixas)
- Meningococcemia e outras sepses com púrpura
- Edema hemorrágico agudo da infância
- Outras vasculites (vasculite ANCA, vasculite de hipersensibilidade) e lúpus
- Apendicite aguda ou intussuscepção como problemas cirúrgicos primários
- Glomerulonefrite pós-estreptocócica e nefropatia por IgA

## Objetivo do tratamento

Aliviar os sintomas enquanto a doença regride espontaneamente, detectar e tratar precocemente as complicações abdominais e renais e acompanhar os rins até a normalização do exame de urina.

## Tratamento

**Conservador**
Cuidados de suporte na maioria das crianças: repouso, hidratação e elevação das pernas; a maioria pode ser manejada em casa.

**Clínico**
Alívio da dor com paracetamol ou AINE (evitar AINE se houver acometimento renal ou sangramento gastrointestinal); glicocorticoides para dor abdominal intensa ou outro acometimento orgânico grave.

**Clínico**
A nefrite significativa (proteinúria intensa, redução da função renal ou crescentes) é tratada com glicocorticoides e outros imunossupressores, mais IECA ou BRA para a proteinúria, sob cuidado nefrológico.

**Acompanhamento**
Exames de urina e medidas da pressão arterial repetidos por pelo menos 6 meses após o episódio; a enfermagem monitora dor abdominal, fezes, balanço hídrico e urina.

## Complicações

- Intussuscepção (geralmente ileoileal), isquemia ou perfuração intestinal
- Nefrite da vasculite por IgA, às vezes progredindo para doença renal crônica
- Hipertensão
- Recorrência da erupção nos meses seguintes
- Complicações na gravidez (hipertensão, proteinúria) em mulheres com acometimento renal prévio

## Prognóstico

Na maioria das crianças, resolve-se em cerca de um mês, embora um terço possa ter recorrência. O prognóstico a longo prazo depende dos rins: a maior parte das nefrites se resolve, mas uma minoria evolui para doença renal crônica, mais frequentemente adultos.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é a tétrade clássica da vasculite por IgA?

Púrpura palpável (com plaquetas normais), artralgia/artrite, dor abdominal e acometimento renal.

## Como está a contagem de plaquetas na vasculite por IgA e por que isso importa?

Normal; púrpura com plaquetas normais aponta para vasculite e não para trombocitopenia.

## Qual complicação gastrointestinal deve ser vigiada em uma criança com vasculite por IgA?

Intussuscepção, geralmente ileoileal.

## Qual doença renal tem a mesma histologia?

Nefropatia por IgA (depósitos mesangiais de IgA).

## Qual seguimento é necessário após um episódio?

Exames de urina seriados e medida da pressão arterial por pelo menos 6 meses para detectar nefrite.

## Conexões

## Doenças relacionadas 11

- [Nefropatia por IgA](https://durgical.com/pt/doencas/nefropatia-por-iga/)
- [Intussuscepção (crianças)](https://durgical.com/pt/doencas/intussuscepcao/)
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- [Trombocitopenia imune (PTI)](https://durgical.com/pt/doencas/trombocitopenia-imune/)
- [Doença meningocócica (meningococcemia)](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-meningococica/)
- [Leucemia aguda (LMA e LLA)](https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-aguda/)
- [Glomerulonefrite pós-estreptocócica](https://durgical.com/pt/doencas/glomerulonefrite-pos-estreptococica/)
- [Síndrome nefrótica](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-nefrotica/)
- [Glomerulonefrite rapidamente progressiva (anti-MBG, ANCA)](https://durgical.com/pt/doencas/glomerulonefrite-rapidamente-progressiva/)
- [Doença renal crônica](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-renal-cronica/)
- [Torção testicular](https://durgical.com/pt/doencas/torcao-testicular/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [IgA vasculitis - Henoch-Schonlein purpura](https://medlineplus.gov/ency/article/000425.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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