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# Agentes para doença falciforme

Medicamentos mais novos que reduzem as crises dolorosas na doença falciforme, protegendo as hemácias ou impedindo que se prendam às paredes dos vasos.

Atualizado 1 de nov de 2026

## O que são

Na doença falciforme, a hemoglobina S se polimeriza quando libera oxigênio, de modo que as hemácias ficam rígidas e aderem ao endotélio, obstruindo pequenos vasos (crises vaso-oclusivas). A hidroxiureia continua sendo o tratamento de base (página própria). A L-glutamina (oral) e o crizanlizumabe (um anticorpo contra a P-selectina) são acrescentados para reduzir as crises. Terapias gênicas já estão autorizadas em alguns países.

## Mecanismo de ação

Acredita-se que a L-glutamina melhore o equilíbrio redox (NAD) das hemácias falciformes e aumente sua glutationa reduzida, protegendo-as do dano oxidativo. O crizanlizumabe se liga à P-selectina do endotélio ativado e das plaquetas e bloqueia os contatos entre parede vascular, plaquetas, hemácias e leucócitos que iniciam uma crise vaso-oclusiva.

Alvo: Estresse oxidativo das hemácias e adesão ao endotélio (P-selectina)

## O essencial

- A hidroxiureia aumenta a hemoglobina fetal e continua sendo o primeiro medicamento
- L-glutamina: pó oral de aminoácido, que se acredita reduzir o estresse oxidativo das hemácias
- Crizanlizumabe: anticorpo anti-P-selectina contra a vaso-oclusão
- O filgrastim pode desencadear crises graves na doença falciforme

## Fármacos desta classe

- [**L-glutamina** Um aminoácido administrado como pó oral para reduzir as crises dolorosas e outras complicações agudas da doença… Equilíbrio redox das hemácias falciformes (NAD e glutationa reduzida)](https://durgical.com/pt/farmacologia/l-glutamina/)
- [**Crizanlizumabe** Um anticorpo humanizado contra a P-selectina, administrado por infusão para reduzir as crises dolorosas na doença… P-selectina no endotélio ativado e nas plaquetas](https://durgical.com/pt/farmacologia/crizanlizumabe/)

## Outros da classe

- hidroxiureia (hidroxicarbamida), em página própria
- exagamglogene autotemcel (terapia gênica)
- lovotibeglogene autotemcel (terapia gênica)

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual molécula de adesão o crizanlizumabe bloqueia?

A P-selectina.

## Qual é o medicamento de base habitual na doença falciforme?

A hidroxiureia (hidroxicarbamida).

## Como a L-glutamina é administrada?

Como pó oral misturado a uma bebida ou a um alimento pastoso.

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Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.

Fontes: [ATCDDD - ATC/DDD Index](https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=B06AX&showdescription=no) (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026); [DailyMed - L-GLUTAMINE powder, for solution](https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=bb4ec712-14b7-47e3-8cb9-c71922712e55) (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

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