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# Reposição de alfa-1 antitripsina (terapia de aumento)

Alfa-1 antitripsina humana purificada administrada por via venosa a pessoas com deficiência grave e enfisema, para retardar o dano pulmonar.

Atualizado 1 de nov de 2026

## O que são

A deficiência de alfa-1 antitripsina é uma condição hereditária em que o fígado produz pouca alfa-1 antitripsina funcional, ou produz uma forma mal dobrada que fica retida no fígado. Os pulmões ficam expostos à elastase neutrofílica, e o enfisema surge precocemente, sobretudo em fumantes. A terapia de aumento eleva o nível sanguíneo da proteína por meio de infusões intravenosas regulares de alfa-1 antitripsina humana purificada. É vitalícia e destina-se a retardar o dano pulmonar em pessoas que já têm enfisema; não trata a doença hepática.

## Mecanismo de ação

A alfa-1 antitripsina é uma serpina (inibidor de serino-proteases). Seu principal alvo é a elastase neutrofílica, uma enzima que os leucócitos liberam para combater infecções e que pode digerir a elastina das paredes alveolares. A proteína aprisiona a enzima e a inativa. A proteína infundida restaura esse escudo protetor no pulmão.

Alvo: Elastase neutrofílica, a protease que a alfa-1 antitripsina normalmente contém no pulmão

## O essencial

- Suspeitar de deficiência de alfa-1 antitripsina em enfisema em idade jovem ou em não fumante
- A proteína protege o pulmão da elastase neutrofílica
- A terapia de aumento é intravenosa e vitalícia; retarda o dano pulmonar, mas não o reverte
- Não ajuda na doença hepática causada pela proteína mal dobrada retida

## Fármacos desta classe

- [**Inibidor da alfa-1 proteinase (humano)** Alfa-1 antitripsina humana purificada administrada por via venosa, por toda a vida, para retardar o enfisema na… Elastase neutrofílica](https://durgical.com/pt/farmacologia/inibidor-da-alfa-1-proteinase/)

## Outros da classe

- Parar de fumar é a medida mais importante na deficiência
- Transplante pulmonar no enfisema terminal; transplante hepático na cirrose grave

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual enzima a alfa-1 antitripsina contém no pulmão?

Elastase neutrofílica.

## Por qual via é administrada a terapia de aumento?

Infusão intravenosa.

## A terapia de aumento trata a doença hepática da deficiência de alfa-1 antitripsina?

Não. Destina-se a retardar o dano pulmonar no enfisema.

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Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.

Fontes: [COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH](https://www.nhlbi.nih.gov/health/alpha-1-antitrypsin-deficiency) (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); [Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000120.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/serpina1/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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