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# Reposição de fatores de coagulação e agentes para hemofilia

Concentrados que repõem um fator de coagulação ausente (VIII na hemofilia A, IX na hemofilia B), além do emicizumabe, que faz o papel do fator VIII.

Atualizado 1 de nov de 2026

## O que são

Concentrados de fatores derivados do plasma ou recombinantes são infundidos para prevenir sangramentos (profilaxia) ou para tratá-los. Alguns pacientes desenvolvem inibidores, anticorpos que neutralizam o fator infundido. O emicizumabe, um anticorpo biespecífico, é uma opção não fatorial para a hemofilia A, administrada por via subcutânea.

## Mecanismo de ação

Os fatores VIII e IX formam o complexo tenase intrínseco sobre as plaquetas ativadas, no qual o fator IXa, auxiliado pelo fator VIIIa, ativa o fator X. Repor o fator ausente restaura a geração de trombina; o emicizumabe faz a ponte entre o fator IXa e o próprio fator X.

Alvo: Tenase intrínseca (fator IXa + VIIIa → fator X)

## O essencial

- Hemofilia A = deficiência de fator VIII; hemofilia B = deficiência de fator IX; ambas ligadas ao X
- TTPa prolongado com TP normal
- Os inibidores (anticorpos neutralizantes) são a principal complicação da reposição
- A hemofilia A leve e a doença de von Willebrand podem responder à desmopressina
- Emicizumabe associado a concentrado de complexo protrombínico ativado pode causar microangiopatia trombótica

## Fármacos desta classe

- [**Fator VIII de coagulação** Fator VIII derivado do plasma ou recombinante, infundido para prevenir e tratar sangramentos na hemofilia A. O próprio fator VIII (cofator do fator IXa no complexo tenase)](https://durgical.com/pt/farmacologia/fator-viii-de-coagulacao/)
- [**Fator IX de coagulação** Fator IX derivado do plasma ou recombinante, infundido para prevenir e tratar sangramentos na hemofilia B. O próprio fator IX (a serino-protease do complexo tenase)](https://durgical.com/pt/farmacologia/fator-ix-de-coagulacao/)
- [**Emicizumabe** Anticorpo biespecífico que une os fatores IXa e X, fazendo o papel do fator VIII. Aplicado sob a pele para prevenir… Fator IXa e fator X (unidos pelo anticorpo)](https://durgical.com/pt/farmacologia/emicizumabe/)

## Outros da classe

- fator VIIa recombinante
- concentrado de complexo protrombínico
- concentrado de fator de von Willebrand

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual fator está ausente na hemofilia B?

Fator IX.

## O que é um inibidor na hemofilia?

Um anticorpo que neutraliza o fator infundido.

## Qual exame está prolongado na hemofilia?

O TTPa (o TP é normal).

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Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.

Fontes: [Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC](https://www.cdc.gov/hemophilia/treatment/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/) (World Health Organization, 2025).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

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