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# Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor

## Moduladores da CFTR?

Moduladores da CFTR

Um modulador triplo da CFTR: dois corretores levam o canal F508del defeituoso à superfície celular e o ivacaftor o abre.

Atualizado 1 de nov de 2026

## Ficha rápida

**Group**
[Moduladores da CFTR](https://durgical.com/pt/farmacologia/classes/moduladores-da-cftr/)

**Target**
Canal de cloreto CFTR (regulador de condutância transmembrana da fibrose cística)

**Key effects**
Cefaleia · Infecções das vias aéreas superiores

**Monitor**
Provas hepáticas · Humor · Função pulmonar e sintomas

**ATC**
R07AX32

Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Nesta página

- O básico Mecanismo de ação
- Indicações
- Interações importantes
- Gravidez e amamentação
- Cuidados de enfermagem
- Farmacocinética
- Para lembrar
- Conexões

- Segurança Efeitos adversos
- Contraindicações
- O que se monitora
- Administração e segurança

- Estudo Teste seus conhecimentos

## Mecanismo de ação

⇅**Canal de cloreto CFTR (regulador de condutância transmembrana da fibrose cística)**Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor

ⓘ A figura mostra a CFTR F508del humana (crio-ME) com os três fármacos ligados; o ligante destacado é o elexacaftor, e o tezacaftor e o ivacaftor ocupam seus próprios sítios.

**Alvo em 3D:** Canal de cloreto CFTR (regulador de condutância transmembrana da fibrose cística). Estrutura PDB 8EIQ (RCSB PDB, domínio público). [Ver a estrutura no RCSB PDB](https://www.rcsb.org/structure/8EIQ) · Arraste para girar · faça pinça para ampliar

A variante mais comum da fibrose cística, F508del, produz uma proteína CFTR mal dobrada que é destruída antes de chegar à membrana celular. O elexacaftor e o tezacaftor são corretores: ligam-se à CFTR em sítios diferentes durante o dobramento e aumentam a quantidade de canal que chega à superfície. O ivacaftor é um potencializador: aumenta a probabilidade de o canal da superfície estar aberto. Juntos, restauram parte do transporte de cloreto e água, de modo que o muco das vias aéreas e de outros órgãos fica mais fluido.

- A CFTR F508del se dobra incorretamente e é destruída antes de chegar à membrana
- O elexacaftor e o tezacaftor ajudam-na a se dobrar e a chegar à superfície celular
- O ivacaftor mantém o canal aberto por mais tempo
- O cloreto e a água voltam a fluir e o muco fica mais fluido

## Indicações

- Fibrose cística em pacientes com pelo menos uma variante F508del ou outra variante da CFTR responsiva [Fibrose cística →](https://durgical.com/pt/doencas/fibrose-cistica/)

## Efeitos adversos

### Frequentes

- Cefaleia
- Infecções das vias aéreas superiores, coriza ou nariz entupido
- Diarreia, flatulência e dor abdominal
- Erupção cutânea
- Conjuntivite (olho vermelho)

### Graves (raros, importantes)

- Lesão hepática induzida por medicamento, às vezes com risco de morte
- Cataratas em crianças e adolescentes
- Depressão, ansiedade, problemas de sono e pensamentos suicidas
- Reações alérgicas graves

## Contraindicações

- Hipersensibilidade a qualquer um de seus componentes
- Não recomendado com indutores potentes da CYP3A
- Cautela na doença hepática

## Interações importantes

**Indutores potentes da CYP3A (erva-de-são-joão, rifampicina)**
Níveis muito menores do medicamento e perda de efeito

**Inibidores da CYP3A (cetoconazol) e toranja**
Níveis maiores do medicamento; o esquema é ajustado

## O que se monitora

- Provas hepáticas (transaminases, bilirrubina) antes e durante o tratamento
- Exames oftalmológicos antes e durante o tratamento em crianças
- Humor, sono e sinais de depressão
- Função pulmonar e sintomas

## Administração e segurança

- Comprimidos ou granulado orais; tomados com alimentos que contenham gordura
- Evitam-se a toranja e o suco de toranja
- Prescrito somente depois de conhecido o genótipo CFTR do paciente

## Gravidez e amamentação

Os dados em humanos são limitados; a decisão pondera o benefício de controlar a fibrose cística contra riscos desconhecidos, junto com a equipe especializada.

## Cuidados de enfermagem

- Verifique os resultados das provas hepáticas e oriente sobre os sinais de lesão hepática: icterícia, urina escura, dor no quadrante superior direito do abdome
- Pergunte sobre alterações de humor e sono a cada consulta
- Revise a lista de medicamentos em busca de rifampicina, outros indutores enzimáticos e produtos fitoterápicos como a erva-de-são-joão
- Oriente que deve ser tomado com uma refeição ou lanche que contenha gordura

## Farmacocinética

**Absorção**
Oral; tomado com alimentos que contenham gordura

**Metabolismo**
Hepático, pelas enzimas CYP3A (a toranja eleva e a erva-de-são-joão reduz seus níveis)

## Para lembrar

Mnemônico em inglês: «Two Correctors Carry the protein, one Potentiator Pops the gate open: E + T + I = Escort, Transport, open It» (dois corretores carregam a proteína e um potencializador abre a comporta: E + T + I = escoltar, transportar e abri-la).

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais componentes da combinação tripla são corretores e qual é o potencializador?

O elexacaftor e o tezacaftor são corretores; o ivacaftor é o potencializador.

## Qual variante da CFTR é o principal alvo da combinação tripla?

F508del, a variante mais comum da fibrose cística (basta uma cópia).

## Qual efeito adverso grave exige provas hepáticas durante o tratamento?

A lesão hepática induzida por medicamento, que pode ameaçar a vida.

## Por que a rifampicina faz este tratamento falhar?

Ela induz fortemente a CYP3A e reduz os níveis do medicamento.

## Conexões

## Fármacos relacionados 4

- [Ivacaftor](https://durgical.com/pt/farmacologia/ivacaftor/)
- [Alfadornase](https://durgical.com/pt/farmacologia/alfadornase/)
- [Pancrelipase](https://durgical.com/pt/farmacologia/pancrelipase/)
- [Rifampicina](https://durgical.com/pt/farmacologia/rifampicina/)

## Doenças relacionadas 1

- [Fibrose cística](https://durgical.com/pt/doencas/fibrose-cistica/)

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Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.

Fontes: [Elexacaftor, Tezacaftor, and Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a619061.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [CFTR gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cftr/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=elexacaftor) (World Health Organization, 2025).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

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