[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Farmacologia](https://durgical.com/pt/farmacologia/) › [Moduladores da CFTR](https://durgical.com/pt/farmacologia/classes/moduladores-da-cftr/) › Ivacaftor # Ivacaftor ## Moduladores da CFTR? Moduladores da CFTR O primeiro potencializador da CFTR: abre o canal de cloreto com mais frequência na fibrose cística por variantes de abertura como G551D. Atualizado 1 de nov de 2026 ## Ficha rápida **Group** [Moduladores da CFTR](https://durgical.com/pt/farmacologia/classes/moduladores-da-cftr/) **Target** Canal de cloreto CFTR (regulador de condutância transmembrana da fibrose cística) **Key effects** Cefaleia · Dor na boca e na garganta · Dor abdominal **Monitor** Humor e sono · Função pulmonar e sintomas **ATC** R07AX02 Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente. Nesta página - O básico Mecanismo de ação - Indicações - Interações importantes - Gravidez e amamentação - Cuidados de enfermagem - Farmacocinética - Para lembrar - Conexões - Segurança Efeitos adversos - Contraindicações - O que se monitora - Administração e segurança - Estudo Teste seus conhecimentos ## Mecanismo de ação ⇅**Canal de cloreto CFTR (regulador de condutância transmembrana da fibrose cística)**Ivacaftor ⓘ A figura mostra o ivacaftor ligado à CFTR humana na membrana (crio-ME), em um sítio distante dos domínios de ligação ao ATP. **Alvo em 3D:** Canal de cloreto CFTR (regulador de condutância transmembrana da fibrose cística). Estrutura PDB 6O2P (RCSB PDB, domínio público). [Ver a estrutura no RCSB PDB](https://www.rcsb.org/structure/6O2P) · Arraste para girar · faça pinça para ampliar O ivacaftor é um potencializador da CFTR. Nas variantes de abertura (gating), como G551D, o canal chega à superfície celular mas raramente se abre. O ivacaftor liga-se ao canal e aumenta sua probabilidade de abertura, de modo que mais cloreto sai das células epiteliais, a água o acompanha e as secreções ficam mais fluidas. Isolado, só funciona para variantes com canais na superfície; para F508del, é combinado com corretores que levam a proteína à membrana. - Nas variantes de abertura, a CFTR chega à membrana mas raramente se abre - O ivacaftor liga-se à CFTR e aumenta sua probabilidade de abertura - O cloreto sai da célula epitelial e a água o acompanha - O muco das vias aéreas fica mais fluido e mais fácil de eliminar ## Indicações - Fibrose cística com pelo menos uma variante da CFTR de abertura ou outra responsiva ao ivacaftor (por exemplo, G551D) [Fibrose cística →](https://durgical.com/pt/doencas/fibrose-cistica/) - Como potencializador em combinações com corretores da CFTR para F508del ## Efeitos adversos ### Frequentes - Cefaleia - Infecções das vias aéreas superiores e congestão nasal - Dor na boca e na garganta - Dor abdominal, diarreia e náuseas - Erupção cutânea e tontura ### Graves (raros, importantes) - Elevação das transaminases e lesão hepática - Cataratas em crianças e adolescentes - Depressão, ansiedade e problemas de sono - Reações alérgicas graves ## Contraindicações - Hipersensibilidade ao ivacaftor - Não recomendado com indutores potentes da CYP3A - Cautela na doença hepática moderada ou grave ## Interações importantes **Indutores potentes da CYP3A (erva-de-são-joão, rifampicina)** Níveis de ivacaftor muito menores e perda de efeito **Inibidores da CYP3A (cetoconazol) e toranja** Níveis maiores de ivacaftor; o esquema é ajustado ## O que se monitora - Transaminases hepáticas antes e durante o tratamento - Exames oftalmológicos em crianças antes e durante o tratamento - Humor e sono - Função pulmonar e sintomas ## Administração e segurança - Comprimidos ou granulado orais; o granulado é misturado com uma pequena quantidade de alimento pastoso ou líquido, e as doses são tomadas com alimentos que contenham gordura - Evitam-se a toranja e o suco de toranja - Usado somente depois que o teste genético mostra uma variante da CFTR responsiva ## Gravidez e amamentação Os dados em humanos são limitados; o uso na gravidez é decidido com a equipe de fibrose cística, ponderando o controle da doença contra riscos desconhecidos. ## Cuidados de enfermagem - Verifique se o genótipo CFTR do paciente foi confirmado - Revise os resultados das provas hepáticas e oriente sobre os sinais de lesão hepática - Providencie exames oftalmológicos para as crianças - Pergunte sobre produtos fitoterápicos como a erva-de-são-joão e oriente que as doses sejam tomadas com uma refeição gordurosa ## Farmacocinética **Absorção** Oral; tomado com alimentos que contenham gordura **Metabolismo** Hepático, principalmente CYP3A ## Para lembrar Mnemônico em inglês: IVAcaftor = «I Velcro-open the gAte» (eu abro a comporta como um velcro): um potencializador que puxa a comporta da CFTR para abri-la (G551D = Gate, comporta). ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Que tipo de modulador da CFTR é o ivacaftor? Um potencializador: aumenta a probabilidade de abertura dos canais CFTR que já estão na superfície celular. ## Por que o ivacaftor isolado ajuda pouco em homozigotos F508del? A proteína F508del é destruída antes de chegar à membrana; há pouco canal para o ivacaftor abrir, por isso acrescentam-se corretores. ## Qual problema ocular é pesquisado em crianças em uso de ivacaftor? Cataratas (opacidades do cristalino). ## Conexões ## Fármacos relacionados 3 - [Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor](https://durgical.com/pt/farmacologia/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/) - [Alfadornase](https://durgical.com/pt/farmacologia/alfadornase/) - [Rifampicina](https://durgical.com/pt/farmacologia/rifampicina/) ## Doenças relacionadas 1 - [Fibrose cística](https://durgical.com/pt/doencas/fibrose-cistica/) [← Voltar à classe: Moduladores da CFTR](https://durgical.com/pt/farmacologia/classes/moduladores-da-cftr/) Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses. Fontes: [Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a612012.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [RCSB PDB - 6O2P: Complex of ivacaftor with cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)](https://www.rcsb.org/structure/6O2P) (RCSB Protein Data Bank, 2019); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=ivacaftor) (World Health Organization, 2025). ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/farmacologia/ivacaftor/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/farmacologia/ivacaftor/