[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Farmakoloji](https://durgical.com/tr/farmakoloji/) › [CFTR modülatörleri](https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/cftr-modulatorleri/) › Eleksakaftor + tezakaftor + ivakaftor # Eleksakaftor + tezakaftor + ivakaftor ## CFTR modülatörleri? CFTR modülatörleri Üçlü bir CFTR modülatörü: iki düzeltici kusurlu F508del kanalını hücre yüzeyine getirir, ivakaftor ise onu açar. Güncellendi 1 Kas 2026 ## Hızlı bilgi **Group** [CFTR modülatörleri](https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/cftr-modulatorleri/) **Target** CFTR klor kanalı (kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyicisi) **Key effects** Baş ağrısı · Üst solunum yolu enfeksiyonları · Diyare **Monitor** Duygudurum · Akciğer fonksiyonu ve semptomlar **ATC** R07AX32 Doz yok: dozu güncel kılavuza göre klinisyen belirler. Bu sayfada - Temeller Etki mekanizması - Endikasyonlar - Yan etkiler - Kontrendikasyonlar - Önemli etkileşimler - Neler izlenir - Uygulama ve güvenlik - Gebelik ve emzirme - Hemşirelik bakımı - Farmakokinetik - Akılda tutmak için - Kendinizi sınayın - İlişkili ilaçlar - İlişkili hastalıklar ## Etki mekanizması ⇅**CFTR klor kanalı (kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyicisi)**Eleksakaftor + tezakaftor + ivakaftor ⓘ Şekil, üç ilacın da bağlı olduğu insan F508del CFTR'sini göstermektedir (kriyo-EM); vurgulanan ligand eleksakaftordur, tezakaftor ve ivakaftor kendi bölgelerinde yer alır. **3B hedef:** CFTR klor kanalı (kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyicisi). PDB yapısı 8EIQ (RCSB PDB, kamu malı). [Yapıyı RCSB PDB'de görüntüleyin](https://www.rcsb.org/structure/8EIQ) · Döndürmek için sürükleyin · yakınlaştırmak için iki parmakla açın En sık kistik fibroz varyantı olan F508del, hücre membranına ulaşmadan yıkılan yanlış katlanmış bir CFTR proteini oluşturur. Eleksakaftor ve tezakaftor düzelticidir: katlanma sırasında CFTR'ye farklı bölgelerden bağlanır ve yüzeye ulaşan kanal miktarını artırırlar. İvakaftor bir potansiyalizatördür: yüzeydeki kanalın açık olma olasılığını artırır. Birlikte klor ve su taşınımının bir kısmını geri kazandırırlar; böylece solunum yollarındaki ve diğer organlardaki mukus incelir. - F508del CFTR yanlış katlanır ve membrana ulaşmadan yıkılır - Eleksakaftor ve tezakaftor katlanmasına ve hücre yüzeyine ulaşmasına yardım eder - İvakaftor kanalı daha uzun süre açık tutar - Klor ve su yeniden akar, mukus incelir ## Endikasyonlar - En az bir F508del varyantı veya yanıt veren başka bir CFTR varyantı taşıyan hastalarda kistik fibroz [Kistik fibroz →](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kistik-fibroz/) ## Yan etkiler ### Sık - Baş ağrısı - Üst solunum yolu enfeksiyonları, burun akıntısı veya tıkanıklığı - Diyare, gaz ve karın ağrısı - Döküntü - Konjonktivit (göz kızarıklığı) ### Ciddi (nadir, önemli) - İlaca bağlı karaciğer hasarı, bazen hayatı tehdit edici - Çocuklarda ve ergenlerde katarakt - Depresyon, anksiyete, uyku sorunları ve intihar düşünceleri - Ağır alerjik reaksiyonlar ## Kontrendikasyonlar - Bileşenlerinden herhangi birine aşırı duyarlılık - Güçlü CYP3A indükleyicileriyle birlikte önerilmez - Karaciğer hastalığında dikkat ## Önemli etkileşimler **Güçlü CYP3A indükleyicileri (sarı kantaron, rifampisin)** Çok daha düşük ilaç düzeyleri ve etki kaybı **CYP3A inhibitörleri (ketokonazol) ve greyfurt** Daha yüksek ilaç düzeyleri; tedavi şeması ayarlanır ## Neler izlenir - Tedaviden önce ve tedavi sırasında karaciğer testleri (transaminazlar, bilirubin) - Çocuklarda tedaviden önce ve tedavi sırasında göz muayeneleri - Duygudurum, uyku ve depresyon bulguları - Akciğer fonksiyonu ve semptomlar ## Uygulama ve güvenlik - Oral tabletler veya granüller; yağ içeren besinlerle alınır - Greyfurt ve greyfurt suyundan kaçınılır - Yalnızca hastanın CFTR genotipi bilindikten sonra reçete edilir ## Gebelik ve emzirme İnsan verileri sınırlıdır; karar, uzman ekiple birlikte kistik fibrozun kontrol altına alınmasının yararı ile bilinmeyen riskler tartılarak verilir. ## Hemşirelik bakımı - Karaciğer testi sonuçlarını kontrol edin ve karaciğer hasarı belirtilerini öğretin: sarılık, koyu renkli idrar, sağ üst karın ağrısı - Her vizitte duygudurum değişikliklerini ve uykuyu sorun - İlaç listesini rifampisin, diğer enzim indükleyicileri ve sarı kantaron gibi bitkisel ürünler açısından gözden geçirin - Yağ içeren bir öğün veya ara öğünle alındığını öğretin ## Farmakokinetik **Emilim** Oral; yağ içeren besinlerle alınır **Metabolizma** Karaciğerde CYP3A enzimleriyle (greyfurt düzeylerini artırır, sarı kantaron düşürür) ## Akılda tutmak için «Two Correctors Carry the protein, one Potentiator Pops the gate open: E + T + I = Escort, Transport, open It» (İngilizce akrostiş): iki düzeltici proteini taşır, bir potansiyalizatör kapıyı açar; E + T + I = eşlik et, taşı, aç. ## Kendinizi sınayın Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun. ## Üçlü kombinasyonun hangi bileşenleri düzeltici, hangisi potansiyalizatördür? Eleksakaftor ve tezakaftor düzelticidir; ivakaftor potansiyalizatördür. ## Üçlü kombinasyonun ana hedefi hangi CFTR varyantıdır? F508del, en sık kistik fibroz varyantı (tek kopya yeterlidir). ## Hangi ciddi advers etki tedavi sırasında karaciğer testlerini gerektirir? Hayatı tehdit edebilen ilaca bağlı karaciğer hasarı. ## Rifampisin bu tedavinin neden başarısız olmasına yol açar? CYP3A'yı güçlü biçimde indükler ve ilaç düzeylerini düşürür. ## İlişkili ilaçlar - [İvakaftor](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ivakaftor/) - [Dornaz alfa](https://durgical.com/tr/farmakoloji/dornaz-alfa/) - [Pankrelipaz](https://durgical.com/tr/farmakoloji/pankrelipaz/) - [Rifampisin](https://durgical.com/tr/farmakoloji/rifampisin/) ## İlişkili hastalıklar - [Kistik fibroz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kistik-fibroz/) [← Gruba dön: CFTR modülatörleri](https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/cftr-modulatorleri/) İlaçların nasıl etki ettiğine dair eğitim amaçlı içeriktir; reçete rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez. Kaynaklar: [Elexacaftor, Tezacaftor, and Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a619061.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [CFTR gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cftr/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=elexacaftor) (World Health Organization, 2025). ## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır. --- Source: https://durgical.com/tr/farmakoloji/eleksakaftor-tezakaftor-ivakaftor/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/farmakoloji/eleksakaftor-tezakaftor-ivakaftor/