[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Farmakoloji](https://durgical.com/tr/farmakoloji/) › Koagülasyon faktörü replasmanı ve hemofili ajanları

# Koagülasyon faktörü replasmanı ve hemofili ajanları

Eksik pıhtılaşma faktörünü yerine koyan konsantreler (hemofili A'da VIII, hemofili B'de IX) ve faktör VIII'in işini yapan emisizumab.

Güncellendi 1 Kas 2026

## Nedir

Kanamaları önlemek (profilaksi) veya tedavi etmek için plazma kaynaklı ya da rekombinant faktör konsantreleri infüze edilir. Bazı hastalarda inhibitörler, yani infüze edilen faktörü nötralize eden antikorlar gelişir. Bispesifik bir antikor olan emisizumab, hemofili A için deri altından verilen, faktör içermeyen bir seçenektir.

## Etki mekanizması

Faktör VIII ve IX, aktive trombositler üzerinde intrinsik tenaz kompleksini oluşturur; bu komplekste faktör IXa, faktör VIIIa'nın yardımıyla faktör X'u aktive eder. Eksik faktörün yerine konması trombin oluşumunu yeniden sağlar; emisizumab ise faktör IXa ile faktör X arasında doğrudan köprü kurar.

Hedef: İntrinsik tenaz (faktör IXa + VIIIa → faktör X)

## Temel noktalar

- Hemofili A = faktör VIII eksikliği; hemofili B = faktör IX eksikliği; ikisi de X'e bağlı
- PT normalken uzamış aPTT
- İnhibitörler (nötralizan antikorlar) replasmanın başlıca komplikasyonudur
- Hafif hemofili A ve von Willebrand hastalığı desmopressine yanıt verebilir
- Emisizumab ile aktive protrombin kompleks konsantresi birlikte trombotik mikroanjiyopatiye neden olabilir

## Bu gruptaki ilaçlar

- [**Koagülasyon faktörü VIII** Hemofili A'da kanamayı önlemek ve tedavi etmek için infüze edilen plazma kaynaklı veya rekombinant faktör VIII. Faktör VIII'in kendisi (tenaz kompleksinde faktör IXa'nın kofaktörü)](https://durgical.com/tr/farmakoloji/koagulasyon-faktoru-viii/)
- [**Koagülasyon faktörü IX** Hemofili B'de kanamayı önlemek ve tedavi etmek için infüze edilen plazma kaynaklı veya rekombinant faktör IX. Faktör IX'un kendisi (tenaz kompleksinin serin proteazı)](https://durgical.com/tr/farmakoloji/koagulasyon-faktoru-ix/)
- [**Emisizumab** Faktör IXa ile X arasında köprü kurarak faktör VIII'in işini yapan bispesifik bir antikor. Hemofili A'da kanamaları… Faktör IXa ve faktör X (antikor tarafından köprülenir)](https://durgical.com/tr/farmakoloji/emisizumab/)

## Gruptaki diğerleri

- rekombinant faktör VIIa
- protrombin kompleks konsantresi
- von Willebrand faktörü konsantresi

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Hemofili B'de hangi faktör eksiktir?

Faktör IX.

## Hemofilide inhibitör nedir?

İnfüze edilen faktörü nötralize eden bir antikor.

## Hemofilide hangi test uzar?

aPTT (PT normaldir).

[← Tüm farmakoloji](https://durgical.com/tr/farmakoloji/)

İlaçların nasıl etki ettiğine dair eğitim amaçlı içeriktir; reçete rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez.

Kaynaklar: [Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC](https://www.cdc.gov/hemophilia/treatment/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/) (World Health Organization, 2025).

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/koagulasyon-faktoru-replasman-ve-hemofili-ajanlar/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/koagulasyon-faktoru-replasman-ve-hemofili-ajanlar/