[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Farmakoloji](https://durgical.com/tr/farmakoloji/) › Pulmoner arteriyel hipertansiyon ilaçları (endotelin reseptör antagonistleri ve prostasiklinler)

# Pulmoner arteriyel hipertansiyon ilaçları (endotelin reseptör antagonistleri ve prostasiklinler)

Pulmoner arteriyel hipertansiyonda daralmış akciğer arterlerini gevşeten ve yeniden şekillenmesini etkileyen, sağ kalp üzerindeki yükü hafifleten ilaçlar.

Güncellendi 1 Kas 2026

## Nedir

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun (PAH, DSÖ grup 1) üç ana yoluna etki eden özgül tedavilerdir. Endotelin reseptör antagonistleri (bosentan, ambrisentan, masitentan), vazokonstriktör ve büyüme sinyali olan endotelin-1'i bloke eder. Prostasiklin ve analogları (epoprostenol, treprostinil, iloprost) ile reseptör agonisti seleksipag, eksik prostasiklin sinyalinin yerini tutar. Nitrik oksit yolu PDE5 inhibitörleri (sildenafil, tadalafil) veya riosiguat ile tedavi edilir. Bu ilaçlar sıklıkla kombine edilir.

## Etki mekanizması

PAH'ta endotel çok fazla endotelin-1 ve çok az prostasiklin ile nitrik oksit üretir. ETA reseptörleri üzerinden etki eden endotelin-1 pulmoner arterleri daraltır ve düz kaslarının büyümesine yol açar; ETB reseptörleri esas olarak vazodilatasyona ve endotelin klirensine aracılık eder. Bosentan her iki reseptörü, ambrisentan ise esas olarak ETA'yı bloke eder. Prostasiklin, siklik AMP'yi artıran, Gs'ye bağlı bir reseptör olan IP reseptörü üzerinden etki eder; damarları gevşetir, düz kas büyümesini yavaşlatır ve trombositleri inhibe eder.

Hedef: Endotelin reseptörleri ETA ve ETB (antagonistler); prostasiklin IP reseptörü (prostasiklin ve analogları)

## Temel noktalar

- Endotelin reseptör antagonistleri doğum kusurlarına yol açar: tedaviden önce gebelik dışlanır, tedavi süresince ve sonrasında bir ay boyunca etkili kontrasepsiyon kullanılır.
- Bosentan hepatotoksiktir (aylık karaciğer testleri) ve CYP3A ile CYP2C9'u indükler; bu nedenle hormonal kontraseptiflerin ve sildenafilin düzeylerini düşürür.
- Antagonistlerde ortak: sıvı retansiyonu ve ödem, burun tıkanıklığı, hemoglobin düşüşü ve sperm sayısında azalma.
- Epoprostenolün etkisi yalnızca dakikalar sürer: sürekli santral intravenöz infüzyonla verilir ve herhangi bir kesinti tehlikeli rebound pulmoner hipertansiyona yol açabilir.
- Prostasiklin yan etkileri: yüz kızarması, baş ağrısı, çene ağrısı, diyare, hipotansiyon ve kanama riski (trombositleri inhibe ederler).

## Bu gruptaki ilaçlar

- [**Bosentan** Pulmoner arteriyel hipertansiyonda kullanılan oral bir endotelin reseptör blokeri; karaciğere ve fetüse zarar… Endotelin reseptörleri tip A ve tip B](https://durgical.com/tr/farmakoloji/bosentan/)
- [**Epoprostenol** Ağır pulmoner arteriyel hipertansiyonda sürekli intravenöz infüzyonla verilen sentetik prostasiklin; etkisi yalnızca… Prostasiklin reseptörü (IP reseptörü)](https://durgical.com/tr/farmakoloji/epoprostenol/)
- [**Ambrisentan** Pulmoner arteriyel hipertansiyonda kullanılan, ETA'ya seçici oral bir endotelin reseptör blokeri; gebelikte asla… Endotelin reseptörü tip A](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ambrisentan/)
- [**Treprostinil** Pulmoner arteriyel hipertansiyonda daha uzun etkili bir prostasiklin analoğu; subkutan veya intravenöz infüzyonla… Prostasiklin reseptörü (IP reseptörü)](https://durgical.com/tr/farmakoloji/treprostinil/)
- [**İloprost** Bir prostasiklin analoğu: pulmoner arteriyel hipertansiyonda inhale edilir, ağır donmada intravenöz verilir. Prostasiklin reseptörü (IP reseptörü)](https://durgical.com/tr/farmakoloji/iloprost/)
- [**Masitentan** Pulmoner arteriyel hipertansiyon için oral bir dual endotelin reseptör blokeri; fetüse zarar verebileceğinden gebelik… Endotelin reseptörleri tip A ve tip B](https://durgical.com/tr/farmakoloji/masitentan/)
- [**Seleksipag** Pulmoner arteriyel hipertansiyonun ilerlemesini geciktiren, prostanoid olmayan oral bir prostasiklin (IP) reseptör… Prostasiklin reseptörü (IP reseptörü)](https://durgical.com/tr/farmakoloji/seleksipag/)

## Gruptaki diğerleri

- Masitentan
- İloprost
- Seleksipag
- Riosiguat

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Hangi iki endotelin reseptörü vardır ve ambrisentan esas olarak hangisini bloke eder?

ETA (vazokonstriksiyon ve düz kas büyümesi) ve ETB (vazodilatasyon ve endotelin klirensi); ambrisentan ETA'ya seçicidir.

## Endotelin reseptör antagonistleri için gebelikle ilgili ana kural nedir?

Doğum kusurlarına yol açabilirler: başlamadan önce gebelik dışlanır, tedavi süresince ve sonrasında bir ay boyunca güvenilir kontrasepsiyon kullanılır.

## Epoprostenol infüzyonunun aniden kesilmesi neden tehlikelidir?

Etkisi yalnızca dakikalar sürer; bu nedenle kesinti, nefes darlığı ve kollapsla seyreden rebound pulmoner hipertansiyona yol açabilir.

## Prostasiklin pulmoner arterleri hangi ikinci haberci aracılığıyla gevşetir?

Siklik AMP: IP reseptörü Gs'ye ve adenilil siklaza bağlıdır.

[← Tüm farmakoloji](https://durgical.com/tr/farmakoloji/)

İlaçların nasıl etki ettiğine dair eğitim amaçlı içeriktir; reçete rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez.

Kaynaklar: [DailyMed - BOSENTAN tablet, film coated](https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=39b2a85f-4322-42d4-b420-1b1d52569143) (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2025); [DailyMed - AMBRISENTAN tablet, film coated](https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=291a782a-77e1-8a8e-e1c8-2626f305c2b7) (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2025); [DailyMed - EPOPROSTENOL injection, powder, lyophilized, for solution](https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=47f64fcd-cbf7-457a-9548-661fb10ff7e0) (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026).

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/pulmoner-arteriyel-hipertansiyon-ilaclar/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/pulmoner-arteriyel-hipertansiyon-ilaclar/