[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Farmakoloji](https://durgical.com/tr/farmakoloji/) › [CFTR modülatörleri](https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/cftr-modulatorleri/) › İvakaftor

# İvakaftor

## CFTR modülatörleri?

CFTR modülatörleri

İlk CFTR potansiyalizatörü: G551D gibi kapı varyantlarının neden olduğu kistik fibrozda klor kanalının daha sık açılmasını sağlar.

Güncellendi 1 Kas 2026

## Hızlı bilgi

**Group**
[CFTR modülatörleri](https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/cftr-modulatorleri/)

**Target**
CFTR klor kanalı (kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyicisi)

**Key effects**
Baş ağrısı · Ağız ve boğaz ağrısı · Karın ağrısı

**Monitor**
Duygudurum ve uyku · Akciğer fonksiyonu ve semptomlar

**ATC**
R07AX02

Doz yok: dozu güncel kılavuza göre klinisyen belirler.

Bu sayfada

- Temeller Etki mekanizması
- Endikasyonlar
- Yan etkiler
- Kontrendikasyonlar
- Önemli etkileşimler
- Neler izlenir
- Uygulama ve güvenlik
- Gebelik ve emzirme
- Hemşirelik bakımı
- Farmakokinetik
- Akılda tutmak için
- Kendinizi sınayın
- İlişkili ilaçlar
- İlişkili hastalıklar

## Etki mekanizması

⇅**CFTR klor kanalı (kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyicisi)**İvakaftor

ⓘ Şekil, membrandaki insan CFTR'sine, ATP bağlayan alanlardan uzak bir bölgede bağlı ivakaftoru göstermektedir (kriyo-EM).

**3B hedef:** CFTR klor kanalı (kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyicisi). PDB yapısı 6O2P (RCSB PDB, kamu malı). [Yapıyı RCSB PDB'de görüntüleyin](https://www.rcsb.org/structure/6O2P) · Döndürmek için sürükleyin · yakınlaştırmak için iki parmakla açın

İvakaftor bir CFTR potansiyalizatörüdür. G551D gibi kapı varyantlarında kanal hücre yüzeyine ulaşır ancak nadiren açılır. İvakaftor kanala bağlanır ve açık kalma olasılığını artırır; böylece epitel hücrelerinden daha fazla klor çıkar, su onu izler ve salgılar incelir. Tek başına yalnızca kanalları yüzeyde bulunan varyantlarda etkilidir; F508del için proteini membrana getiren düzelticilerle kombine edilir.

- Kapı varyantlarında CFTR membrana ulaşır ancak nadiren açılır
- İvakaftor CFTR'ye bağlanır ve açık kalma olasılığını artırır
- Klor epitel hücresinden çıkar ve su onu izler
- Solunum yolu mukusu incelir ve daha kolay temizlenir

## Endikasyonlar

- En az bir kapı varyantı veya ivakaftora yanıt veren başka bir CFTR varyantı (örneğin G551D) bulunan kistik fibroz [Kistik fibroz →](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kistik-fibroz/)
- F508del için CFTR düzelticileriyle kombinasyonlarda potansiyalizatör olarak

## Yan etkiler

### Sık

- Baş ağrısı
- Üst solunum yolu enfeksiyonları ve burun tıkanıklığı
- Ağız ve boğaz ağrısı
- Karın ağrısı, diyare ve bulantı
- Döküntü ve baş dönmesi

### Ciddi (nadir, önemli)

- Transaminaz yükselmesi ve karaciğer hasarı
- Çocuklarda ve ergenlerde katarakt
- Depresyon, anksiyete ve uyku sorunları
- Ağır alerjik reaksiyonlar

## Kontrendikasyonlar

- İvakaftora aşırı duyarlılık
- Güçlü CYP3A indükleyicileriyle birlikte önerilmez
- Orta veya ağır karaciğer hastalığında dikkat

## Önemli etkileşimler

**Güçlü CYP3A indükleyicileri (sarı kantaron, rifampisin)**
Çok daha düşük ivakaftor düzeyleri ve etki kaybı

**CYP3A inhibitörleri (ketokonazol) ve greyfurt**
Daha yüksek ivakaftor düzeyleri; tedavi şeması ayarlanır

## Neler izlenir

- Tedaviden önce ve tedavi sırasında karaciğer transaminazları
- Çocuklarda tedaviden önce ve tedavi sırasında göz muayeneleri
- Duygudurum ve uyku
- Akciğer fonksiyonu ve semptomlar

## Uygulama ve güvenlik

- Oral tabletler veya granüller; granüller az miktarda yumuşak yiyecek veya sıvıyla karıştırılır ve dozlar yağ içeren besinlerle alınır
- Greyfurt ve greyfurt suyundan kaçınılır
- Yalnızca genetik test yanıt veren bir CFTR varyantı gösterdikten sonra kullanılır

## Gebelik ve emzirme

İnsan verileri sınırlıdır; gebelikte kullanım, hastalık kontrolü ile bilinmeyen riskler tartılarak kistik fibroz ekibiyle birlikte kararlaştırılır.

## Hemşirelik bakımı

- Hastanın CFTR genotipinin doğrulandığını kontrol edin
- Karaciğer testi sonuçlarını gözden geçirin ve karaciğer hasarı belirtilerini öğretin
- Çocuklar için göz kontrolleri planlayın
- Sarı kantaron gibi bitkisel ürünleri sorun ve dozların yağlı bir öğünle alındığını öğretin

## Farmakokinetik

**Emilim**
Oral; yağ içeren besinlerle alınır

**Metabolizma**
Karaciğerde, esas olarak CYP3A ile

## Akılda tutmak için

IVAcaftor = «I Velcro-open the gAte» (İngilizce akrostiş): CFTR kapısını çekip açan bir potansiyalizatör (G551D = Gate, yani kapı).

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## İvakaftor ne tür bir CFTR modülatörüdür?

Bir potansiyalizatör: hücre yüzeyinde zaten bulunan CFTR kanallarının açık kalma olasılığını artırır.

## F508del homozigotlarında ivakaftor tek başına neden az yarar sağlar?

F508del proteini membrana ulaşmadan yıkılır; ivakaftorun açabileceği kanal azdır, bu nedenle düzelticiler eklenir.

## İvakaftor kullanan çocuklarda hangi göz sorunu kontrol edilir?

Katarakt (lens opasiteleri).

## İlişkili ilaçlar

- [Eleksakaftor + tezakaftor + ivakaftor](https://durgical.com/tr/farmakoloji/eleksakaftor-tezakaftor-ivakaftor/)
- [Dornaz alfa](https://durgical.com/tr/farmakoloji/dornaz-alfa/)
- [Rifampisin](https://durgical.com/tr/farmakoloji/rifampisin/)

## İlişkili hastalıklar

- [Kistik fibroz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kistik-fibroz/)

[← Gruba dön: CFTR modülatörleri](https://durgical.com/tr/farmakoloji/gruplar/cftr-modulatorleri/)

İlaçların nasıl etki ettiğine dair eğitim amaçlı içeriktir; reçete rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez.

Kaynaklar: [Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a612012.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [RCSB PDB - 6O2P: Complex of ivacaftor with cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)](https://www.rcsb.org/structure/6O2P) (RCSB Protein Data Bank, 2019); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=ivacaftor) (World Health Organization, 2025).

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/farmakoloji/ivakaftor/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/farmakoloji/ivakaftor/