[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Çocukluk çağı beyin tümörleri (medulloblastom, pilositik astrositom, kraniyofarenjiyom)

# Çocukluk çağı beyin tümörleri (medulloblastom, pilositik astrositom, kraniyofarenjiyom)

Beyin tümörleri çocuklarda en sık görülen solid kanserlerdir. Çoğu beyincik yakınında büyür ve sıklıkla sabah baş ağrısı ve kusmayla belirti verir.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Çocuklarda merkezi sinir sisteminin primer tümörleridir. Erişkinlerden farklı olarak çoğu infratentoryaldir (posterior fossa); sınavların klasik üçlüsü pilositik astrositom, medulloblastom ve kraniyofarenjiyomdur.

3B'de görün

- [Beyincik (cerebellum)](https://durgical.com/tr/anatomi/beyincik/)
- [Vermis](https://durgical.com/tr/anatomi/vermis/)
- [Dördüncü ventrikül](https://durgical.com/tr/anatomi/dorduncu-ventrikul/)
- [Hipofiz bezi (hypophysis)](https://durgical.com/tr/anatomi/hipofiz-bezi/)

## +8

- [Sella turcica (Türk eyeri)](https://durgical.com/tr/anatomi/sella-turcica/)
- [Optik kiazma (chiasma opticum)](https://durgical.com/tr/anatomi/optik-kiazma/)
- [Hipotalamus](https://durgical.com/tr/anatomi/hipotalamus/)
- [Üçüncü ventrikül](https://durgical.com/tr/anatomi/ucuncu-ventrikul/)
- [Lateral ventriküller](https://durgical.com/tr/anatomi/lateral-ventrikuller/)
- [Pons](https://durgical.com/tr/anatomi/pons/)
- [Beyincik pedinkülleri (pedunculi cerebellares)](https://durgical.com/tr/anatomi/beyincik-pedinkulleri/)
- [Epifiz bezi (glandula pinealis)](https://durgical.com/tr/anatomi/epifiz-bezi/)

## Kimleri etkiler

Beyin tümörleri çocuklarda en sık solid tümörler ve lösemiden sonra ikinci en sık kanserdir; çocukluk çağı kanser ölümlerinin de önde gelen nedenlerindendir. Kolombiya'da ulusal halk sağlığı sürveyans sistemine bildirimi zorunlu çocukluk çağı kanserleri arasındadır; erken belirtiler özgül olmadığından tanıda gecikme sıktır.

## Nedenler

- Çoğunlukla bilinmez
- Genetik sendromlar: nörofibromatozis tip 1 (optik yol gliomları), tüberoz skleroz (subependimal dev hücreli astrositom), Li-Fraumeni, Gorlin ve Turcot sendromları (medulloblastom)
- Başa daha önce uygulanmış radyasyon

## Risk faktörleri

- Kalıtsal kansere yatkınlık sendromları
- Önceden kraniyal radyoterapi
- Ailede beyin tümörü öyküsü

## Patofizyoloji

Posterior fossa tümörleri beyincik ve [dördüncü ventrikül](https://durgical.com/tr/anatomi/dorduncu-ventrikul/) içinde veya yanında büyür, beyin omurilik sıvısı akımını tıkar ve serebellar bulgulara ek olarak obstrüktif hidrosefali ile kafa içi basınç artışına neden olur. Medulloblastom, serebellar vermisin beyin omurilik sıvısı yoluyla ekilebilen (omuriliğe "damla metastazları") malign embriyonal tümörüdür. Pilositik astrositom düşük dereceli, genellikle kistik bir serebellar tümördür. Kraniyofarenjiyom, sella turcica'nın üzerinde Rathke kesesi kalıntılarından gelişir ve optik kiazmaya, hipofiz bezine ve hipotalamusa bası yapar.

## Sınıflandırma

- Pilositik astrositom: en sık, düşük dereceli (DSÖ derece 1); serebellum, mural nodüllü kistik; Rosenthal lifleri; optik yolda yerleştiğinde çoğu zaman NF1 ile ilişkili
- Medulloblastom: çocuklarda en sık malign beyin tümörü; serebellar vermis; Homer Wright rozetleri olan küçük yuvarlak mavi hücreler; moleküler gruplar (WNT, SHH, grup 3, grup 4)
- Kraniyofarenjiyom: suprasellar, benign ancak lokal olarak agresif; "motor yağı" görünümünde sıvı içeren kalsifiye ve kistik; Rathke kesesi kökenli
- Ependimom: dördüncü ventrikül; perivasküler psödorozetler; hidrosefaliye neden olur
- Diffüz orta hat gliomu (beyin sapı gliomu): [pons](https://durgical.com/tr/anatomi/pons/); kötü prognoz

## Belirti ve bulgular

- Kusmayla birlikte, çoğu zaman kusmakla rahatlayan sabah baş ağrısı
- Yürüme ve denge sorunları (vermis tümörlerinde gövde ataksisi; hemisfer tümörlerinde ekstremite ataksisi)
- Bebeklerde baş çevresinde artış ve bombe fontanel
- Abdusens felcine bağlı çift görme veya başı yana eğme
- Bitemporal hemianopsi ve görmede azalma (kraniyofarenjiyom)
- Boy kısalığı, gecikmiş ergenlik, aşırı susama ve idrara çıkma (hipopituitarizm, diabetes insipidus)
- Huzursuzluk, okul başarısında düşüş veya gelişimsel gerileme

## Alarm bulguları

- Kusmayla birlikte süregen sabah baş ağrısı veya çocuğu uykudan uyandıran baş ağrısı
- Papilödem, yeni şaşılık veya görme kaybı
- Uyuklama, bradikardi, hipertansiyon ve düzensiz solunum (Cushing triadı, herniasyon)
- Gelişim basamaklarının kaybı veya baş çevresinde hızlı artış

## Tanı

**Klinik**
Fundoskopi, görme alanları, büyüme ve ergenlik değerlendirmesi ve bebeklerde baş çevresi ölçümü ile tam nörolojik muayene. Kusmayla birlikte süregen baş ağrısı veya nörolojik bulgular acil görüntüleme gerektirir.

**Tetkikler**
Rezeke edilen tümörün histolojisi ve moleküler profillemesi. Medulloblastom evrelemesi için (ameliyat sonrası) lomber beyin omurilik sıvısı sitolojisi. Sellar tümörlerde hipofiz hormonu ve sodyum testleri. Resmî göz ve işitme değerlendirmesi.

**Görüntüleme**
Seçilecek test, beynin ve tüm omurganın kontrastlı MR'ıdır. Pilositik astrositom: kontrast tutan mural nodüllü kist. Medulloblastom: dördüncü ventrikülü dolduran solid orta hat [vermis](https://durgical.com/tr/anatomi/vermis/) kitlesi. Kraniyofarenjiyom: kalsifikasyonları en iyi BT'de görülen suprasellar kitle.

## Ayırıcı tanı

- Migren ve diğer primer baş ağrıları
- İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon
- Diğer nedenlere bağlı hidrosefali
- Beyin apsesi veya nörosistiserkoz
- Hipofiz adenomu ve Rathke yarığı kisti (sellar kitleler)
- Gastroenterit veya tekrarlayan kusmanın diğer nedenleri

## Tedavinin amacı

Hidrosefaliyi ve basınç artışını gidermek, tümörü güvenli olduğu ölçüde en fazla çıkarmak, riske uyarlanmış radyoterapi ve kemoterapi vermek ve büyüme, hormonlar, işitme ve öğrenme üzerindeki uzun dönem etkileri sınırlamak.

## Tedavi

**Akut dönem**
Ödem için kortikosteroidler ve hidrosefalinin acil tedavisi (eksternal ventriküler drenaj, endoskopik üçüncü ventrikülostomi veya şant).

**Cerrahi**
Güvenli en geniş cerrahi rezeksiyon: pilositik astrositomda çoğu zaman tek başına küratiftir; kraniyofarenjiyomda cerrahi, hipotalamik hasar riskiyle dengelenir.

**Girişim**
Yaklaşık 3 yaşından büyük çocuklarda medulloblastom için posterior fossa boost'lu kraniyospinal radyoterapi; rezidüel kraniyofarenjiyom için fokal radyoterapi. Proton tedavisi, erişilebildiği yerlerde uzun dönem hasarı azaltır.

**Medikal**
Medulloblastomda ve çıkarılamayan düşük dereceli gliomlarda kemoterapi; bazı gliomlarda hedefe yönelik tedavi (ör. BRAF ve MEK inhibitörleri). Hipofiz yetmezliğinde hormon replasmanı (desmopressin dahil).

**İzlem**
Kafa içi basınç artışı açısından nörolojik ve vital bulgu kontrolleri, sellar cerrahi sonrası sıvı dengesi ve sodyum takibi ve büyüme, ergenlik, işitme, görme ve okul performansının uzun dönem izlemi.

## Komplikasyonlar

- Obstrüktif hidrosefali
- Ameliyat sonrası posterior fossa mutizm sendromu
- Panhipopituitarizm, diabetes insipidus ve hipotalamik obezite (kraniyofarenjiyom)
- Tedavi sonrası işitme kaybı, öğrenme güçlükleri ve büyüme geriliği
- Nüks ve radyoterapi sonrası ikincil kanserler

## Prognoz

Beyin tümörlü her dört çocuktan yaklaşık üçü en az beş yıl yaşar. Pilositik astrositomun tam rezeksiyon sonrası prognozu mükemmeldir; medulloblastomda sağkalım yaşa, yayılıma ve moleküler gruba bağlıdır (en iyi sonuç WNT'de); diffüz orta hat gliomunun prognozu çok kötüdür.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Çocuklarda beyin tümörlerinin çoğu erişkinlere kıyasla nerede yerleşir?

Çocuklarda infratentoryal (posterior fossa); erişkinlerde supratentoryal.

## Pilositik astrositomun klasik MR görünümü nedir?

Kontrast tutan mural nodüllü kistik serebellar kitle.

## Hangi çocukluk çağı tümörü serebellar vermisten köken alır ve beyin omurilik sıvısı yoluyla omurgaya yayılabilir?

Medulloblastom ("damla metastazları").

## Bir çocukta bitemporal hemianopsi, boy kısalığı ve kalsifiye suprasellar kitle var. Olası tümör hangisidir?

Rathke kesesi kalıntılarından gelişen kraniyofarenjiyom.

## Pilositik astrositom için hangi histolojik bulgu tipiktir?

Rosenthal lifleri (eozinofilik tirbuşon lifler).

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Dabrafenib](https://durgical.com/tr/farmakoloji/dabrafenib/)
- [Trametinib](https://durgical.com/tr/farmakoloji/trametinib/)

## İlgili hastalıklar

- [Hidrosefali](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hidrosefali/)
- [Artmış kafa içi basıncı ve beyin herniasyonu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/artm-s-kafa-ici-bas-nc-ve-beyin-herniasyonu/)
- [Nörofibromatozis (tip 1 ve 2)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/norofibromatozis/)
- [Tüberoz skleroz kompleksi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/tuberoz-skleroz-kompleksi/)
- [Hipopitüitarizm (Sheehan sendromu ve hipofiz apopleksisi dahil)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hipopituitarizm/)
- [Diabetes insipidus (santral ve nefrojenik)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/diabetes-insipidus/)
- [Hipofiz adenomu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hipofiz-adenomu/)
- [Glioblastom](https://durgical.com/tr/hastaliklar/glioblastom/)
- [Retinoblastom](https://durgical.com/tr/hastaliklar/retinoblastom/)
- [Nöroblastom](https://durgical.com/tr/hastaliklar/noroblastom/)
- [Beyin metastazları](https://durgical.com/tr/hastaliklar/beyin-metastazlar/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Brain tumor - children: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000768.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Childhood Medulloblastoma and Other Central Nervous System Embryonal Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-cns-embryonal-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/cocukluk-cag-beyin-tumorleri/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/cocukluk-cag-beyin-tumorleri/