[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Eisenmenger sendromu

# Eisenmenger sendromu

Uzun süredir var olan bir kalp deliği akciğer arterlerine zarar verir, şant tersine döner ve oksijeni az kan vücuda ulaşarak siyanoza yol açar.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Korunma
- Kendinizi sınayın
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Eisenmenger sendromu, onarılmamış büyük bir soldan sağa şantın (en sık ventriküler septal defekt, ayrıca patent duktus arteriyozus, atriyoventriküler septal defekt veya büyük bir atriyal septal defekt) son evresidir. Yıllarca süren yüksek pulmoner kan akımı ve basıncı geri dönüşsüz pulmoner vasküler hastalığa yol açar; pulmoner direnç sistemik dirence eşit olduğunda veya onu aştığında şant çift yönlü ya da sağdan sola hale gelir ve siyanoz ile sekonder eritrositoza neden olur.

3B'de görün

- [İnterventriküler septum (septum interventriculare)](https://durgical.com/tr/anatomi/interventrikuler-septum/)
- [Pulmoner arterler (aa. pulmonales)](https://durgical.com/tr/anatomi/pulmoner-arterler/)
- [Sağ ventrikül (ventriculus dexter)](https://durgical.com/tr/anatomi/sag-ventrikul/)
- [Pulmoner trunkus (truncus pulmonalis)](https://durgical.com/tr/anatomi/pulmoner-trunkus/)

## +5

- [İnteratriyal septum (septum interatriale)](https://durgical.com/tr/anatomi/interatriyal-septum/)
- [Ligamentum arteriosum](https://durgical.com/tr/anatomi/ligamentum-arteriosum/)
- [Sol ventrikül (ventriculus sinister)](https://durgical.com/tr/anatomi/sol-ventrikul/)
- [Sağ atriyum (atrium dextrum)](https://durgical.com/tr/anatomi/sag-atriyum/)
- [Akciğerin segmental damarları](https://durgical.com/tr/anatomi/akcigerin-segmental-damarlar/)

## Kimleri etkiler

Doğumsal defektlerin bebeklikte onarıldığı yerlerde daha seyrek hale gelmiştir, ancak Latin Amerika'nın bazı bölgeleri dahil, geç tanı konan veya çocuk kalp cerrahisine erişimin sınırlı olduğu ortamlarda erişkinlerde hâlâ görülmektedir. Down sendromlu ve atriyoventriküler septal defektli çocuklarda pulmoner vasküler hastalık daha erken gelişir. Gebeliğin çok yüksek riski nedeniyle kadınlar özellikle etkilenir.

## Nedenler

- Onarılmamış büyük ventriküler septal defekt (en sık)
- Patent duktus arteriyozus (ellerde değil ayak parmaklarında siyanoz ve çomaklaşma: diferansiyel siyanoz)
- Özellikle Down sendromunda atriyoventriküler septal defekt
- Büyük atriyal septal defekt veya sinüs venozus defekti (daha geç, genellikle erişkinlikte gelişir)
- Trunkus arteriyozus veya büyük VSD'li transpozisyon gibi kompleks lezyonlar

## Risk faktörleri

- Büyük bir şantın geç tanısı veya gecikmiş cerrahisi
- Sistemik basıncı akciğerlere ileten post-triküspit şantlar (VSD, PDA)
- Down sendromu
- Yüksek rakımda yaşama (ek hipoksik pulmoner vazokonstriksiyon)

## Patofizyoloji

Yüksek akım ve basınç pulmoner arteriyollere zarar verir: medial hipertrofiyi intimal proliferasyon ve fibrozis, ardından nekrotizan arterit ve pleksiform lezyonlar izler. Pulmoner vasküler direnç giderek artar ve sabitleşir. Sağ ventrikül hipertrofiye uğrar ve basıncı sistemik düzeylere ulaştığında oksijeni azalmış kan sistemik dolaşıma geçer. Kronik hipoksemi eritropoetini uyararak hiperviskoziteyle birlikte sekonder eritrositoza, demir eksikliğine, yüksek ürata ve pigment safra taşlarına ve ayrıca kanama ve pıhtılaşma eğilimine yol açar. Venöz kan akciğer filtresini atladığı için paradoksal emboliler beyne ulaşabilir.

## Sınıflandırma

- Şantın düzeyine göre: pre-triküspit (atriyal) ve post-triküspit (ventriküler, duktal)
- Doğumsal kalp hastalığıyla ilişkili pulmoner arteriyel hipertansiyonun parçası (pulmoner hipertansiyon sınıflamasında grup 1)

## Belirti ve bulgular

- Santral siyanoz ve çomak parmak
- Efor dispnesi ve yorgunluk
- Senkop, göğüs ağrısı ve çarpıntı
- Hiperviskozite semptomları: baş ağrısı, baş dönmesi, görme bozukluğu, parestezi
- Hemoptizi

## Alarm bulguları

- Eisenmenger sendromlu bir kadında gebelik (çok yüksek anne mortalitesi)
- Masif hemoptizi
- Senkop veya yeni aritmi (ani ölüm riski)
- Yeni nörolojik defisit, baş ağrısıyla birlikte ateş (paradoksal emboli, beyin apsesi)
- Dehidratasyon, sepsis veya anestezi gereksinimi (sistemik direncin ani düşüşü sağdan sola şantı kötüleştirir)

## Tanı

**Klinik**
Bilinen veya şüphelenilen şantı olan bir hastada siyanoz ve çomak parmak; sert tek P2, sağ ventrikül kabarması (heave), pulmoner veya triküspit yetersizlik üfürümü; basınçlar eşitlendikçe orijinal şant üfürümü sıklıkla hafifler veya kaybolur. PDA'da siyanoz ve çomaklaşma ayakları ellerden daha çok etkiler.

**Tetkikler**
İstirahatte ve eforla nabız oksimetresi; tam kan sayımı (eritrositoz), ferritin ve demir parametreleri (demir eksikliği sıktır), ürat, böbrek fonksiyonu, koagülasyon. EKG: sağ ventrikül hipertrofisi ve sağ atriyal büyüme.

**Görüntüleme**
Ekokardiyografi defekti, şantın yönünü ve sağ ventrikül basıncını belirler. Sağ kalp kateterizasyonu pulmoner vasküler direnci ölçer ve şantın onarılamaz olduğunu doğrular. Akciğer grafisinde periferik budanmayla birlikte genişlemiş santral pulmoner arterler görülür; BT, genişlemiş pulmoner arterlerde trombüs veya kalsifikasyon gösterebilir.

## Ayırıcı tanı

- İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon
- Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon
- Akciğer hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon (KOAH, interstisyel akciğer hastalığı)
- Pulmoner vasküler hastalığı olmayan, düzeltilmemiş siyanotik doğumsal kalp hastalığı
- Polisitemia vera ve eritrositozun diğer nedenleri

## Tedavinin amacı

Egzersiz kapasitesini ve yaşam kalitesini iyileştirmek, hipoksemi ve eritrositoz komplikasyonlarını önlemek ve dolaşımı bozan durumlardan kaçınmak; sendrom yerleştikten sonra defektin kapatılması kontrendikedir.

## Tedavi

**Medikal**
Pulmoner arteriyel hipertansiyon tedavisi: endotelin reseptör antagonistleri (örneğin bosentan), fosfodiesteraz-5 inhibitörleri ve prostanoidler, tek başına veya kombine.

**Medikal**
Destek tedavisi: demir eksikliğini düzeltin, iyi hidrasyonu sürdürün, aritmileri ve kalp yetersizliğini tedavi edin; terapötik flebotomi yalnızca semptomatik hiperviskozitede ve sıvı replasmanıyla birlikte, asla rutin olarak değil.

**Yaşam tarzı**
Gebelik kontrendikedir, bu nedenle etkili kontrasepsiyon danışmanlığı zorunludur (östrojen içeren yöntemler tromboz riskini artırır); dehidratasyondan, ağır izometrik egzersizden ve yüksek rakımdan kaçının; influenza ve pnömokok aşısı.

**Cerrahi**
Son evre hastalığı olan seçilmiş hastalarda defektin onarımıyla birlikte akciğer nakli veya kombine kalp-akciğer nakli.

**İzlem**
Hemşirelik: paradoksal hava embolisini önlemek için her intravenöz hatta hava filtresi, dikkatli sıvı dengesi, oksimetri, ani vazodilatasyondan kaçınma; girişimler ve anestezi yalnızca uzmanlaşmış doğumsal kalp merkezlerinde.

## Komplikasyonlar

- Sağ ventrikül yetersizliği
- Aritmiler ve ani kardiyak ölüm
- Hemoptizi ve pulmoner arter trombozu
- Paradoksal emboli, iskemik inme ve beyin apsesi
- Demir eksikliği, gutla birlikte hiperürisemi, pigment safra taşları, böbrek disfonksiyonu
- Enfektif endokardit

## Prognoz

Hastaların çoğu, idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyona göre daha uzun olmak üzere, üçüncü ila beşinci on yıla kadar yaşar; ancak yaşam beklentisi kısalmıştır ve yaşam kalitesi kısıtlıdır. Gebelik, kalp dışı cerrahi ve dehidratasyon yüksek risk taşır.

## Korunma

- Üfürümlerin ve doğumsal kalp defektlerinin erken saptanması (yenidoğan ve çocukluk dönemi taraması)
- Pulmoner direnç sabitleşmeden önce, bebeklikte büyük soldan sağa şantların zamanında kapatılması
- Down sendromlu çocukların erken kardiyolojiye sevki

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Eisenmenger sendromuna en sık hangi doğumsal defekt yol açar?

Onarılmamış büyük bir ventriküler septal defekt.

## Ayırt edici hemodinamik değişiklik nedir?

Pulmoner vasküler direncin sistemik dirence ulaşması veya onu aşması; şant sağdan sola döner.

## PDA ve Eisenmenger sendromu olan hastalarda neden el parmaklarında değil de ayak parmaklarında siyanoz olur?

Oksijeni azalmış kan aorta sol arteria subclavia'nın distalinden girer (diferansiyel siyanoz).

## Eisenmenger sendromu yerleştikten sonra septal defekt kapatılmalı mıdır?

Hayır; defekt sağ ventrikül için bir rahatlama valfi işlevi gördüğünden kapatılması kontrendikedir.

## Bu hastalarda intravenöz hatlarla ilgili hangi hemşirelik güvenlik önlemi uygulanır?

Paradoksal hava embolisini önlemek için hava filtreleri kullanın ve tüm kabarcıkları giderin.

## İlgili hastalıklar

- [Ventriküler septal defekt](https://durgical.com/tr/hastaliklar/ventrikuler-septal-defekt/)
- [Atriyal septal defekt](https://durgical.com/tr/hastaliklar/atriyal-septal-defekt/)
- [Patent duktus arteriyozus](https://durgical.com/tr/hastaliklar/patent-duktus-arteriyozus/)
- [Trunkus arteriyozus, TAPVD ve triküspit atrezisi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/trunkus-arteriyozus-tapvd-ve-trikuspit-atrezisi/)
- [Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale](https://durgical.com/tr/hastaliklar/pulmoner-hipertansiyon-ve-kor-pulmonale/)
- [Down sendromu (trizomi 21)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/down-sendromu/)
- [Kalp yetmezliği](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kalp-yetmezligi/)
- [Enfektif endokardit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/enfektif-endokardit/)
- [Beyin apsesi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/beyin-apsesi/)
- [İskemik inme](https://durgical.com/tr/hastaliklar/iskemik-inme/)
- [Polisitemia vera](https://durgical.com/tr/hastaliklar/polisitemia-vera/)
- [Gut](https://durgical.com/tr/hastaliklar/gut/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Eisenmenger syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/007317.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Congenital heart disease](https://medlineplus.gov/ency/article/001114.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/eisenmenger-sendromu/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/eisenmenger-sendromu/