[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Eozinofilik polianjiitli granülomatoz (Churg–Strauss)

# Eozinofilik polianjiitli granülomatoz (Churg–Strauss)

Astımı ve yüksek eozinofili olan kişilerde sinir, kalp, akciğer, deri ve böbreklere zarar verebilen nadir bir küçük damar vasküliti.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Eozinofilden zengin granülomatöz inflamasyonla seyreden, ANCA ile ilişkili nekrotizan küçük damar vasküliti. Tipik olarak geç başlangıçlı astımı ve nazal polipli kronik rinosinüziti olan bir erişkinde gelişir; bunu belirgin kan eozinofilisi, ardından sinirleri, deriyi, kalbi, akciğerleri, bağırsakları ve böbrekleri etkileyen vaskülit izler.

3B'de görün

- [Burun boşluğu (cavitas nasi)](https://durgical.com/tr/anatomi/burun-boslugu/)
- [Ortak fibular sinir (n. fibularis communis)](https://durgical.com/tr/anatomi/ortak-fibular-sinir/)
- [Maksiller sinüs (sinus maxillaris)](https://durgical.com/tr/anatomi/maksiller-sinus/)
- [Ana bronşlar (bronchi principales)](https://durgical.com/tr/anatomi/ana-bronslar/)

## +4

- [Perikard](https://durgical.com/tr/anatomi/perikard/)
- [Böbrekler (renes)](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrekler/)
- [Sural sinirler](https://durgical.com/tr/anatomi/sural-sinirler/)
- [Deri (cutis)](https://durgical.com/tr/anatomi/deri/)

## Kimleri etkiler

ANCA ilişkili vaskülitlerin en nadiridir; 100.000 kişide birkaç olgu görülür. Genellikle 40–60 yaşları arasında ortaya çıkar ve kadın ile erkeği yaklaşık eşit etkiler. Latin Amerika verileri azdır; Kolombiya'da sevk merkezi niteliğindeki romatoloji merkezlerinde yönetilir.

## Nedenler

- Nedeni bilinmiyor; eozinofil ve Th2 aktivasyonuyla seyreden otoimmün bir süreç
- Yaklaşık %30–40'ı ANCA pozitiftir, çoğunlukla MPO-ANCA (p-ANCA)
- Genetik etkenlerden (HLA-DRB4) ve çevresel veya alerjik maruziyetlerden şüphelenilmektedir
- Başlangıç zaman zaman astımda kortikosteroid dozunun azaltılmasını veya bazı ilaçlara maruziyeti izlemiştir

## Risk faktörleri

- Geç başlangıçlı veya kontrolü güç astım
- Nazal polipli kronik rinosinüzit ve alerjik rinit
- Orta yaş
- Atopi öyküsü

## Patofizyoloji

Klasik olarak birbiriyle örtüşen üç fazda gelişir: prodromal alerjik faz (astım, rinosinüzit), eozinofilik faz (kanda ve dokuda eozinofili, akciğer infiltratları, gastroenterit) ve vaskülitik faz. Eozinofiller dokuya, özellikle kalbe zarar veren toksik granül proteinleri salar; ANCA pozitif hastalarda glomerülonefrit ve nöropati gibi vaskülitik özellikler, ANCA negatif hastalarda ise kalp ve akciğer tutulumu daha sıktır.

## Sınıflandırma

- Prodromal (alerjik) faz: astım, alerjik rinit, nazal polipler
- Eozinofilik faz: kan eozinofilisi, akciğer infiltratları, eozinofilik gastroenterit
- Vaskülitik faz: mononöritis multipleks, purpura, glomerülonefrit
- ANCA pozitif ve ANCA negatif fenotipler

## Belirti ve bulgular

- Erişkinlikte kötüleşen veya kontrolü güçleşen astım
- Burun tıkanıklığı, polipler ve kronik sinüzit
- Mononöritis multiplekse bağlı ayak veya el bileği düşüklüğü, uyuşma ve ağrı
- Palpe edilebilir purpura ve deri nodülleri
- Ateş, kilo kaybı, yorgunluk ve kas ya da eklem ağrısı
- Kalp tutulumuna bağlı göğüs ağrısı, nefes darlığı veya çarpıntı; karın ağrısı

## Alarm bulguları

- Kalp yetersizliği bulguları, göğüs ağrısı veya aritmi (başlıca ölüm nedeni olan eozinofilik miyokardit)
- Hemoptizi veya hızla artan nefes darlığı
- Yükselen kreatinin, hematüri veya proteinüri
- Yeni ayak düşüklüğü veya hızla yayılan nöropati
- Şiddetli karın ağrısı veya gastrointestinal kanama (mezenterik vaskülit)

## Tanı

**Klinik**
Astımı, %10'un (veya 1.500 hücre/µL'nin) üzerinde eozinofilisi ve mononöritis multipleks gibi vaskülit bulguları olan erişkinde düşünülür. Sınıflandırmada obstrüktif hava yolu hastalığı, nazal polipler, mononöritis multipleks ve eozinofiliyi ağırlıklandıran 2022 ACR/EULAR ölçütleri kullanılır.

**Tetkikler**
Belirgin eozinofili gösteren tam kan sayımı; yüksek IgE, ESH ve CRP; azınlıkta ANCA (ELISA ile MPO) pozitif; idrar tahlili ve kreatinin; troponin, EKG ve NT-proBNP; steroidlerden önce Strongyloides'i dışlamak için dışkı testleri ve seroloji. Biyopsi ([deri](https://durgical.com/tr/anatomi/sistem/deri/), sinir, akciğer) eozinofilden zengin nekrotizan vaskülit veya granülomlar gösterir; nöropati için sinir iletim çalışmaları.

**Görüntüleme**
Yer değiştiren yamalı infiltratlar gösteren akciğer grafisi veya toraks BT; sinüs BT; miyokarditi saptamak için ekokardiyografi ve kardiyak MR.

## Ayırıcı tanı

- Polianjiitli granülomatoz ve mikroskobik polianjiit
- Kronik eozinofilik pnömoni ve hipereozinofilik sendrom
- Alerjik bronkopulmoner aspergilloz
- Strongiloidiyaz gibi paraziter enfeksiyon
- Eozinofiliyle seyreden ilaç reaksiyonu
- Poliarteritis nodosa

## Tedavinin amacı

Kalbi, sinirleri ve böbrekleri korumak için remisyonu hızla sağlamak, ardından astımı kontrol altında tutarken mümkün olan en az kortikosteroidle remisyonu sürdürmek.

## Tedavi

**Akut dönem**
Organı tehdit eden ağır hastalık (kalp, böbrek, sinir, bağırsak): indüksiyon için siklofosfamid veya rituksimabla birlikte, sıklıkla intravenöz pulslar şeklinde yüksek doz sistemik kortikosteroidler.

**Medikal**
Ağır olmayan hastalık: sistemik kortikosteroidler; eozinofilleri ve astımı kontrol etmek ve steroid gereksinimini azaltmak için anti-IL-5 tedavi (mepolizumab, benralizumab) eklenir.

**Medikal**
Azatiyoprin, metotreksat veya anti-IL-5 tedaviyle idame; astım için inhaler tedavi; Kolombiya gibi endemik bölgelerde immünsüpresyondan önce Strongyloides tedavisi.

**İzlem**
Eozinofil sayısı, ESH, böbrek fonksiyonu, kalp durumu ve nöropatinin izlenmesi; hemşirelik bakımında ayak düşüklüğüne bağlı düşmeler, enfeksiyonun önlenmesi ve steroid yan etkileri (glukoz, kan basıncı, kemik).

## Komplikasyonlar

- Eozinofilik miyokardit, kardiyomiyopati ve kalp yetersizliği
- Kalıcı periferik nöropati
- Glomerülonefrit ve böbrek yetmezliği
- Bağırsak iskemisi veya perforasyonu
- Süren astım nedeniyle steroid bağımlılığı

## Prognoz

Tedaviyle hastaların çoğu remisyona girer ve beş yıllık sağkalım %90'ı aşar; ancak nüksler sıktır ve birçok hasta astım için uzun süreli düşük doz kortikosteroide ihtiyaç duyar. Kötü sonucun başlıca belirleyicisi kalp tutulumudur.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Hangi üçlü eozinofilik polianjiitli granülomatozu düşündürür?

Erişkin başlangıçlı astım, belirgin periferik eozinofili ve sistemik vaskülit (örneğin mononöritis multipleks).

## EGPA ile en çok hangi ANCA paterni ilişkilidir ve ne sıklıkla pozitiftir?

p-ANCA (anti-MPO); hastaların yalnızca yaklaşık üçte biri ile %40'ında pozitiftir.

## EGPA'da önde gelen ölüm nedeni nedir?

Kalp tutulumu (eozinofilik miyokardit veya kardiyomiyopati).

## Kolombiyalı eozinofilili bir hastada yüksek doz steroidden önce hangi paraziter enfeksiyon dışlanmalı veya tedavi edilmelidir?

Hiperenfeksiyon sendromunu önlemek için strongiloidiyaz.

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Mepolizumab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/mepolizumab/)
- [Benralizumab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/benralizumab/)

## İlgili hastalıklar

- [Astım](https://durgical.com/tr/hastaliklar/ast-m/)
- [Kronik rinosinüzit ve nazal polipler](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-rinosinuzit-ve-nazal-polipler/)
- [Eozinofilik pnömoniler (Löffler sendromu dahil)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/eozinofilik-pnomoniler/)
- [Alerjik bronkopulmoner aspergilloz (ABPA)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/alerjik-bronkopulmoner-aspergilloz/)
- [Strongiloidiyaz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/strongiloidiyaz/)
- [Polianjiitli granülomatoz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/polianjiitli-granulomatoz/)
- [Mikroskobik polianjiit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/mikroskobik-polianjiit/)
- [Periferik nöropati (diyabetik ve diğer)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/periferik-noropati/)
- [Miyokardit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/miyokardit/)
- [Dilate kardiyomiyopati](https://durgical.com/tr/hastaliklar/dilate-kardiyomiyopati/)
- [Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/h-zl-ilerleyen-glomerulonefrit/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA)](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/churgstrauss-syndrome-css/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); [Vasculitis](https://medlineplus.gov/vasculitis.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/eozinofilik-polianjiitli-granulomatoz/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/eozinofilik-polianjiitli-granulomatoz/