[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Feokromositoma

[Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) · [Karın (abdomen)](https://durgical.com/tr/anatomi/bolge/kar-n/)

# Feokromositoma

Feokromositoma, adrenalin benzeri hormonlar salgılayan nadir bir böbreküstü bezi tümörüdür; yüksek tansiyon, baş ağrısı ve çarpıntıya yol açar.

Güncellendi 2026-10-29

## İlgili yapılar

Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.

- [Sağ böbreküstü bezi (glandula suprarenalis dextra)](https://durgical.com/tr/anatomi/sag-bobrekustu-bezi/)
- [Sol böbreküstü bezi (glandula suprarenalis sinistra)](https://durgical.com/tr/anatomi/sol-bobrekustu-bezi/)
- [Suprarenal arterler (aa. suprarenales)](https://durgical.com/tr/anatomi/suprarenal-arterler/)
- [Alt ana toplardamar (v. cava inferior)](https://durgical.com/tr/anatomi/alt-ana-toplardamar/)
- [Sol renal ven (v. renalis sinistra)](https://durgical.com/tr/anatomi/sol-renal-ven/)
- [Karın aortu (aorta abdominalis)](https://durgical.com/tr/anatomi/kar-n-aortu/)
- [Sempatik gövde (lomber bölüm)](https://durgical.com/tr/anatomi/sempatik-govde/)

## Nedir

Adrenal medulladaki kromaffin hücrelerin, katekolaminler (adrenalin ve noradrenalin) salgılayarak ataklar hâlinde veya sürekli hipertansiyona yol açan nadir tümörü. Adrenal dışındaki benzer tümörlere paraganglioma denir.

## Kimleri etkiler

Hipertansiyonun nadir bir nedenidir ve genellikle orta yaşta tanı konur. Önemli bir kısmı kalıtsaldır; bu nedenle tüm hastalara genetik test önerilir. Birçoğu artık başka bir nedenle yapılan görüntülemede bulunmaktadır (adrenal insidentaloma).

## Nedenler

- Sporadik tümörler
- Germline mutasyonlar: multipl endokrin neoplazi tip 2 (RET), von Hippel-Lindau hastalığı, nörofibromatozis tip 1, süksinat dehidrojenaz (SDH) genleri

## Risk faktörleri

- Ailede feokromositoma veya paraganglioma öyküsü
- MEN2, VHL, NF1 veya SDH mutasyonu taşıyıcıları
- Adrenal insidentaloma (biyokimyasal tarama önerilir)

## Patofizyoloji

Tümör katekolaminleri sürekli veya ataklar hâlinde salgılayarak alfa ve beta reseptörleri uyarır: vazokonstriksiyon, taşikardi, terleme ve yüksek glukoz. Katekolaminler tümör içinde metanefrinlere metabolize edilir; bu nedenle metanefrin ölçümü tümörü güvenilir biçimde saptar. Anestezi, tümörün ellenmesi veya alfa blokajı olmadan beta blokaj bir krizi tetikleyebilir.

## Sınıflandırma

- Adrenal (feokromositoma) veya ekstra-adrenal (paraganglioma)
- Sporadik veya kalıtsal
- Biyokimyasal fenotip: adrenerjik, noradrenerjik veya dopaminerjik
- Hepsinin metastaz potansiyeli vardır; hiçbir histolojik özellik bunu güvenilir biçimde öngörmez

## Belirti ve bulgular

- Klasik triad: ataklar hâlinde baş ağrısı, terleme ve çarpıntı
- Sürekli veya paroksismal, sıklıkla tedaviye dirençli hipertansiyon
- Ataklar sırasında solukluk, tremor ve anksiyete
- Ortostatik hipotansiyon
- Yüksek kan şekeri ve kilo kaybı
- Bazı hastaların az semptomu vardır; birçok tümör rastlantısal olarak bulunur

## Alarm bulguları

- Göğüs ağrısı, görme kaybı, konfüzyon veya kalp yetersizliğiyle birlikte hipertansif kriz
- Anestezi, cerrahi, kontrast, tümör palpasyonu veya bazı ilaçlarla tetiklenen paroksismal hipertansiyon
- Katekolamin kardiyomiyopatisi veya aritmi
- Genç bir hastada veya ailede MEN2 ya da VHL öyküsüyle birlikte hipertansiyon

## Tanı

**Klinik**
Klasik triadın paroksismal ataklarında, dirençli veya erken başlangıçlı hipertansiyonda, beta blokerler veya anesteziyle paradoks kan basıncı artışında, adrenal insidentalomada veya kalıtsal bir sendromda şüphelenilir.

**Tetkikler**
İlk test plazma serbest metanefrinleri veya 24 saatlik idrar fraksiyone metanefrinleridir; belirgin artış neredeyse tanı koydurucudur. Bazı ilaçlar ve fiziksel stres yalancı pozitifliğe yol açar; bu nedenle sınırda sonuçlar tekrarlanır. Tüm hastalara genetik test önerilir.

**Görüntüleme**
Karın ve pelvisin BT veya MR'ı yalnızca biyokimyasal doğrulamadan sonra; ekstra-adrenal, çoklu veya metastatik hastalıkta fonksiyonel görüntüleme (MIBG sintigrafisi veya özgül izleyicilerle PET).

## Ayırıcı tanı

- Esansiyel hipertansiyon
- Panik bozukluğu ve anksiyete
- Hipertiroidi
- Uyarıcı kullanımı (kokain, amfetaminler) veya santral antihipertansiflerin kesilmesi
- Hipoglisemi
- Diğer adrenal tümörler (adenom, karsinom)

## Tedavinin amacı

Kan basıncını ve katekolamin etkilerini kontrol etmek, hastayı güvenle hazırlamak ve tümörü tamamen çıkarmak, ardından nüks açısından izlemek.

## Tedavi

**Medikal**
Kan hacmini yeniden sağlamak için yüksek tuzlu diyet ve sıvılarla birlikte, genellikle 1–2 hafta süreyle ameliyat öncesi alfa adrenerjik blokaj.

**Medikal**
Taşikardiyi kontrol etmek için beta blokerler yalnızca yeterli alfa blokajdan sonra eklenir; önce verilirlerse karşılanmayan alfa uyarımı nedeniyle hipertansif krizi tetikleyebilirler.

**Cerrahi**
Deneyimli bir ekip tarafından yakın anestezi izlemiyle, genellikle laparoskopik adrenalektomi; çıkarımdan sonra hipotansiyon ve hipoglisemi açısından izlenir.

**Akut dönem**
Hipertansif kriz: yoğun bakımda intravenöz vazodilatörler veya alfa blokerler.

**Medikal**
Metastatik hastalık: uzman merkezlerde radyonüklid tedavi, kemoterapi veya hedefe yönelik tedavi.

**İzlem**
Nüks için metanefrinlerle ömür boyu izlem ve kalıtsal olgularda akrabaların taranması.

## Komplikasyonlar

- Hipertansif kriz, inme ve miyokard enfarktüsü
- Katekolaminlerin yol açtığı kardiyomiyopati ve aritmiler
- Cerrahi sırasında hemodinamik instabilite
- Rezeksiyon sonrası hipotansiyon ve hipoglisemi
- Nüks ve metastatik hastalık

## Prognoz

Lokalize bir tümörün tamamen çıkarılması hipertansiyonu genellikle iyileştirir veya düzeltir. Nüks ve metastaz yıllar sonra ortaya çıkabilir; bu nedenle izlem ömür boyu sürer.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Feokromositomanın klasik triadı nedir?

Genellikle hipertansiyonla birlikte ataklar hâlinde baş ağrısı, terleme ve çarpıntı.

## Feokromositoma için en iyi ilk biyokimyasal test hangisidir?

Plazma serbest metanefrinleri veya 24 saatlik idrar fraksiyone metanefrinleri.

## Alfa blokaj neden beta blokajdan önce başlatılır?

Tek başına beta blokaj alfa aracılı vazokonstriksiyonu karşılanmamış bırakır ve hipertansif krize yol açabilir.

## Feokromositomayla hangi kalıtsal sendromlar ilişkilidir?

MEN2 (RET), von Hippel-Lindau hastalığı, nörofibromatozis tip 1 ve SDH gen mutasyonları.

## Feokromositoma şüphesinde görüntüleme ne zaman yapılır?

Biyokimyasal doğrulamadan sonra: karın ve pelvisin BT veya MR'ı.

## İlgili hastalıklar

- [Arteriyel hipertansiyon](https://durgical.com/tr/hastaliklar/arteriyel-hipertansiyon/)
- [Kalp yetmezliği](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kalp-yetmezligi/)
- [Graves hastalığı (hipertiroidi)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/graves-hastal-g/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Pheochromocytoma](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK589700/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/feokromositoma/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/feokromositoma/