[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Gastroşizis ve omfalosel

# Gastroşizis ve omfalosel

Bağırsağın vücut dışında kaldığı iki karın duvarı doğum kusuru: gastroşiziste örtü yoktur, omfaloselde bir kese örter. İkisi de cerrahi gerektirir.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Korunma
- Kendinizi sınayın
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Doğumda karın içeriğinin vücut dışında bulunduğu konjenital karın duvarı kusurlarıdır. Gastroşiziste bağırsak, göbek kordonunun yanında, genellikle sağında yer alan tam kat bir defektten, örtücü bir membran olmadan fıtıklaşır. Omfaloselde iç organlar göbek halkasının kendisinden fıtıklaşır ve kordonun içine girdiği membranöz bir keseyle (amniyon ve periton) örtülüdür.

3B'de görün

- [Rektus abdominis kası (m. rectus abdominis)](https://durgical.com/tr/anatomi/rektus-abdominis-kas/)
- [Jejunum](https://durgical.com/tr/anatomi/jejunum/)
- [Linea alba](https://durgical.com/tr/anatomi/linea-alba/)
- [İleum](https://durgical.com/tr/anatomi/ileum/)

## +3

- [Karaciğer (hepar)](https://durgical.com/tr/anatomi/karaciger/)
- [Periton (peritoneum)](https://durgical.com/tr/anatomi/periton/)
- [Dış oblik kas (m. obliquus externus abdominis)](https://durgical.com/tr/anatomi/d-s-oblik-kas/)

## Kimleri etkiler

Her biri birkaç bin doğumda yaklaşık 1'i etkiler. Gastroşizis dünya genelinde artmıştır ve genç anne yaşıyla ilişkilidir; omfalosel daha çok ileri anne yaşı ve kromozomal sendromlarla ilişkilidir. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da her ikisi de artık rutin prenatal ultrasonografiyle daha sık saptanmaktadır ve sonuçlar büyük ölçüde yenidoğan cerrahisi ve yoğun bakımı olan bir merkezde doğuma bağlıdır.

## Nedenler

- Gastroşizis: erken gebelikte sağ paraumbilikal karın duvarının vasküler bir bozulmasından kaynaklandığı düşünülür; genellikle izole bir kusurdur
- Omfalosel: fizyolojik herniasyondan (yaklaşık 10–12. haftalar) sonra orta bağırsağın karına geri dönememesi ve göbek halkasının kapanamaması
- Omfalosel sıklıkla bir sendromun parçasıdır: trizomi 13, 18 ve 21, Beckwith–Wiedemann sendromu, Cantrell pentalojisi
- Gastroşizis, olguların azınlığında intestinal atreziyle ilişkilidir

## Risk faktörleri

- Gastroşizis: 20 yaşından küçük anne
- Gastroşizis: erken gebelikte annenin sigara, alkol, keyif verici madde ve vazoaktif ilaç kullanımı
- Omfalosel: ileri anne yaşı
- Omfalosel: kromozom anomalileri ve aşırı büyüme sendromları
- Düşük sosyoekonomik düzey ve gebelik öncesi-erken gebelik döneminde yetersiz beslenme (gastroşizis)

## Patofizyoloji

Gastroşiziste açıkta kalan bağırsak örtüsüz olarak amniyon sıvısında yüzer; bu nedenle kalınlaşır, birbirine yapışır ve iltihaplanır (fibrinöz kabuk) ve doğumdan sonra motilitesi zayıftır; defekt küçüktür ve bağırsağı boğabilir. Omfaloselde kese iç organları korur, ancak büyük defektler karaciğeri içerebilir ve küçük bir karın boşluğu ile az gelişmiş akciğerler bırakabilir. Doğumdan sonra her ikisi de açıktaki yüzeyden hızla ısı ve su kaybeder ve iç organların küçük bir karına zorla yerleştirilmesi karın içi basıncı artırarak abdominal kompartman sendromuna yol açabilir.

## Sınıflandırma

- Gastroşizis: basit (bağırsak sağlam) ya da komplike (atrezi, perforasyon, nekroz ya da volvulusla)
- Omfalosel: minör (küçük, yalnızca bağırsak) ya da dev (büyük defekt, genellikle karaciğeri içerir)
- İzole ya da sendromik (kromozomal, kardiyak ya da diğer anomalilerle); esas olarak omfalosel için önemlidir

## Belirti ve bulgular

- Doğumda karın dışında görülen bağırsak
- Gastroşizis: normal yerleşimli kordonun sağında örtüsüz, sıklıkla kalınlaşmış bağırsak
- Omfalosel: kordonun keseden çıktığı, saydam bir keseyle örtülü merkezi çıkıntı
- Omfalosel karaciğer, mide ya da dalak içerebilir
- Omfaloselde eşlik eden özellikler: makroglossi ve hipoglisemi (Beckwith–Wiedemann), kalp kusurları

## Alarm bulguları

- Koyu, morumsu ya da siyah bağırsak (iskemi ya da volvulus)
- Yırtılmış omfalosel kesesi
- Yenidoğanda hipotermi, şok ya da sepsis bulguları
- Özellikle dev omfaloselde solunum sıkıntısı
- Redüksiyondan sonra gergin karın, azalmış idrar çıkışı ya da ventilasyon sorunları (abdominal kompartman sendromu)
- Omfaloseli olan bir bebekte hipoglisemi

## Tanı

**Klinik**
Genellikle ikinci trimesterde prenatal ultrasonografiyle tanı konur ve doğumda inspeksiyonla doğrulanır: defektin kordona göre konumu ve kesenin varlığı ya da yokluğu. Yüksek maternal serum alfa-fetoproteini her ikisi için de tarama ipucudur.

**Tetkikler**
Omfalosel için: fetal karyotip ya da kromozomal mikrodizi ve doğumdan sonra glukoz izlemi. Her ikisi için: yenidoğanda kan sayımı, elektrolitler, glukoz ve kan gazları.

**Görüntüleme**
Seri büyüme ve bağırsak değerlendirmesiyle prenatal ultrasonografi; fetal ekokardiyografi (özellikle omfalosel için); eşlik eden anomalileri araştırmak için doğum sonrası ekokardiyografi ve böbrek ultrasonografisi.

## Ayırıcı tanı

- Yırtılmış omfalosel (gastroşizisi taklit edebilir, ancak kese kalıntıları ve merkezi bir defekt vardır)
- Göbek kordonu hernisi
- Mesane ya da kloakal ekstrofi
- Cantrell pentalojisi ya da ekstremite–karın duvarı kompleksi
- Göbek fıtığı (deriyle örtülü, iyi huylu)

## Tedavinin amacı

Açıktaki bağırsağı korumak, ısı ve sıvı kaybını ve enfeksiyonu önlemek, iç organları karın basıncını tehlikeli düzeyde artırmadan karına geri yerleştirmek ve bağırsak çalışana dek beslenmeyi desteklemek.

## Tedavi

**Akut dönem**
Doğum salonu: açıktaki bağırsağı steril, nemli, şeffaf bir örtüyle sarmak ya da torbaya almak, bebeği sıcak tutmak, mezenterin katlanmasını önlemek için yan yatırmak, dekompresyon için nazogastrik sonda yerleştirmek, intravenöz sıvılara ve geniş spektrumlu antibiyotiklere başlamak.

**Cerrahi**
Gastroşizis: bağırsak kolayca redükte oluyorsa primer kapatma ya da bağırsağın günler içinde kademeli olarak geri döndüğü hazır bir silo içinde aşamalı redüksiyon, ardından defektin kapatılması.

**Cerrahi**
Omfalosel: küçük defektlerde erken onarım; dev defektler aşamalı onarımla ya da kesenin epitelize olmasını sağlayan topikal tedaviyle yönetilebilir ve ventral herni daha sonra gecikmiş olarak kapatılır.

**Medikal**
Bağırsak işlevi geri dönene dek parenteral beslenme, ardından ideal olarak anne sütüyle kademeli enteral beslenme.

**İzlem**
Hemşirelik izlemi: vücut sıcaklığı, sıvı dengesi ve idrar çıkışı, bağırsak rengi, redüksiyon sonrası mesane ya da karın içi basınç ve solunum, omfaloselde glukoz, enfeksiyon bulguları.

## Komplikasyonlar

- Uzamış bağırsak dismotilitesi ve beslenme intoleransı (gastroşizis)
- İntestinal atrezi, nekroz ya da volvulus
- Kısa bağırsak sendromu ve parenteral beslenmeye bağlı karaciğer hastalığı
- Kapatmadan sonra abdominal kompartman sendromu
- Sepsis ve santral kateter enfeksiyonları
- Pulmoner hipoplazi (dev omfalosel)
- Nekrotizan enterokolit

## Prognoz

Basit gastroşizisli bebeklerin çoğu iyi uzun dönem işlevle hayatta kalır, ancak hastane yatışları uzun olabilir. Omfaloselde seyir büyük ölçüde eşlik eden kromozom ve kalp anomalilerine ve dev defektlerde akciğer gelişimine bağlıdır.

## Korunma

- Gebelikte tütün, alkol ve madde kullanımından kaçınma
- Doğumu yenidoğan cerrahisi olan bir merkezde planlamak için prenatal ultrasonografi
- Gebelikten önce ve gebelik sırasında folik asit ve iyi beslenme

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Hangi karın duvarı defektinin örtücü bir kesesi vardır ve trizomiler ile Beckwith–Wiedemann sendromuyla ilişkilidir?

Omfalosel.

## Gastroşiziste defekt göbek kordonuna göre nerededir?

Genellikle normal yerleşimli kordonun sağında; örtücü kese yoktur.

## Gastroşizisle klasik olarak hangi maternal faktör ilişkilidir?

Genç anne yaşı (20 yaşın altında).

## Doğum salonunda açıktaki bağırsak için ilk öncelik nedir?

Steril, nemli, şeffaf bir örtüyle kapatmak, bebeği sıcak tutmak ve mideyi dekomprese etmek.

## Hangi prenatal tarama belirteci her iki defektte de yükselir?

Maternal serum alfa-fetoproteini.

## İlgili hastalıklar

- [Duodenal ve intestinal atrezi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/duodenal-ve-intestinal-atrezi/)
- [Kısa bağırsak sendromu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/k-sa-bag-rsak-sendromu/)
- [Umbilikal fıtık](https://durgical.com/tr/hastaliklar/umbilikal-f-t-k/)
- [Beckwith–Wiedemann sendromu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/beckwith-wiedemann-sendromu/)
- [Konjenital diyafram hernisi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/konjenital-diyafram-hernisi/)
- [Sepsis ve septik şok](https://durgical.com/tr/hastaliklar/sepsis-ve-septik-sok/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Gastroschisis | Birth Defects | CDC](https://www.cdc.gov/birth-defects/about/gastroschisis.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); [Omphalocele: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000994.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/gastrosizis-ve-omfalosel/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/gastrosizis-ve-omfalosel/