[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Hemolitik üremik sendrom (HÜS)

# Hemolitik üremik sendrom (HÜS)

HÜS, çoğunlukla küçük çocuklarda kanlı ishalden sonra görülen ciddi bir komplikasyondur: küçük pıhtılar böbreğe zarar verir, alyuvar ve trombositleri tüketir.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Korunma
- Kendinizi sınayın
- Neden olan mikroorganizmalar
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı üçlüsüyle tanımlanan bir trombotik mikroanjiyopatidir. Tipik form, Shiga toksini üreten Escherichia coli'nin (STEC) neden olduğu kanlı ishali izler ve küçük çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin önde gelen nedenidir.

3B'de görün

- [Böbrekler (renes)](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrekler/)
- [İnen kolon (colon descendens)](https://durgical.com/tr/anatomi/inen-kolon/)
- [Böbrek içi damarlar](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrek-ici-damarlar/)
- [Çekum (caecum)](https://durgical.com/tr/anatomi/cekum/)

## +4

- [Çıkan kolon (colon ascendens)](https://durgical.com/tr/anatomi/c-kan-kolon/)
- [Transvers kolon (colon transversum)](https://durgical.com/tr/anatomi/transvers-kolon/)
- [Sigmoid kolon (colon sigmoideum)](https://durgical.com/tr/anatomi/sigmoid-kolon/)
- [Pankreas](https://durgical.com/tr/anatomi/pankreas/)

## Kimleri etkiler

Çoğunlukla 5 yaşından küçük çocukları etkiler. STEC enfeksiyonu olanların yaklaşık 10'da 1'ine kadarında HÜS gelişir. Arjantin dünyadaki en yüksek çocukluk çağı oranlarından birine sahiptir ve HÜS'ü bildirimi zorunlu bir halk sağlığı sorunu olarak ele alır; Kolombiya'da ve Latin Amerika'nın geri kalanında daha az bildirilir, ancak az pişmiş sığır eti, çiğ süt ve güvenli olmayan sudan kaynaklanan STEC tanınmış bir risktir. Atipik (kompleman aracılı) HÜS nadirdir ve her yaşta görülebilir.

## Nedenler

- Tipik (STEC-HÜS, çocukların yaklaşık %90'ı): Shiga toksini üreten E. coli, klasik olarak O157:H7 serotipi; daha seyrek Shigella dysenteriae tip 1
- Pnömokokal HÜS: invaziv Streptococcus pneumoniae enfeksiyonu (ampiyemli pnömoni, menenjit)
- Atipik HÜS: alternatif kompleman yolunun genetik ya da edinsel düzensizliği (ör. faktör H, faktör I ya da MCP varyantları, anti-faktör H antikorları)
- İkincil nedenler: bazı ilaçlar (kalsinörin inhibitörleri, bazı kemoterapi ajanları), transplantasyon, gebelik, malign hipertansiyon, kobalamin C defekti

## Risk faktörleri

- STEC enfeksiyonu olan 5 yaş altı çocuklar (ve ileri yaştaki erişkinler)
- Az pişmiş kıyma, çiğ (pastörize edilmemiş) süt ya da süt ürünleri, kontamine çiğ sebzeler ya da filizler tüketmek
- Güvenli olmayan suyu içmek ya da bu suda yüzmek; çiftlik hayvanlarıyla temas
- Hanelerde ve kreşlerde kişiden kişiye bulaş
- STEC ishali sırasında antibiyotik ya da antimotilite ilaçları kullanımı; daha yüksek HÜS riskiyle ilişkilidir
- Ailede HÜS öyküsü (atipik form)

## Patofizyoloji

STEC kolonu kolonize eder ve Shiga toksini salgılar; toksin kana geçer ve glomerüler endotelde bol bulunan Gb3 reseptörüne bağlanır. Toksin protein sentezini durdurur ve endotel hücrelerine zarar vererek böbreğin (ve bazen beyin, bağırsak ve pankreasın) küçük damarlarında trombositten zengin mikrotrombüsleri tetikler. Alyuvarlar hasarlı damarlardan geçerken parçalanır (şistositler), trombositler tüketilir ve azalmış glomerüler kan akımı akut böbrek hasarına yol açar. Atipik HÜS'te kontrolsüz kompleman aktivasyonu, enfeksiyon tetikleyicisi olmadan aynı endotel hasarını oluşturur.

## Sınıflandırma

- Tipik HÜS: STEC ile ilişkili, öncesinde ishal (D+ HÜS)
- Pnömokokal HÜS: nöraminidaz Thomsen-Friedenreich antijenini açığa çıkarır; direkt Coombs testi sıklıkla pozitiftir
- Atipik HÜS: kompleman aracılı, ishal prodromu yok, nükslerle seyreden
- İkincil HÜS: ilaçlar, transplantasyon, gebelik, sistemik hastalık

## Belirti ve bulgular

- Ateşin hafif olduğu ya da hiç olmadığı, karın krampları ve sıklıkla kanlı ishalden oluşan prodrom
- İshal başladıktan yaklaşık 5–10 gün sonra: ani solukluk, yorgunluk ve huzursuzluk
- Azalmış idrar çıkışı ya da idrar yokluğu (oligüri ya da anüri), bazen koyu ya da kanlı idrar
- Şişlik (ödem) ve yüksek kan basıncı
- Düşük trombosite bağlı peteşi ya da morluklar; genellikle büyük kanama olmadan
- Hafif sarılık; muayenede karaciğer ya da dalak büyümesi

## Alarm bulguları

- Kanlı ishalden sonra çok az idrar yapan ya da hiç idrar yapmayan çocuk
- Nöbetler, uykuya eğilim, huzursuzluk ya da fokal güçsüzlük (santral [sinir sistemi](https://durgical.com/tr/anatomi/sistem/sinir-sistemi/) tutulumu)
- Ağır hiperkalemi, solunum güçlüğüyle birlikte sıvı yüklenmesi ya da belirgin asidoz
- Ağır karın ağrısı, karın şişliği ya da rektal kanama (nekroz, perforasyon ya da invajinasyonla seyreden olası kolit)
- Çok yüksek kan basıncı

## Tanı

**Klinik**
Yakın zamanda kanlı ishal geçiren ve solgunlaşan, ödemlenen ve az idrar yapan bir çocukta şüphelenilir. Muayenede hidrasyon, kan basıncı, kilo, ödem, peteşiler, karın bulguları ve nörolojik durum değerlendirilir.

**Tetkikler**
Tam kan sayımı: anemi ve 150.000/µL'nin altında trombosit. Periferik yaymada şistositler. Hemoliz belirteçleri: yüksek LDH ve indirekt bilirubin, düşük haptoglobin, artmış retikülositler; direkt Coombs testi negatif (pnömokokal HÜS'te pozitif). Koagülasyon süreleri genellikle normaldir ve bu, yaygın damar içi pıhtılaşmadan (YDP) ayırmaya yardımcı olur. Yükselen kreatinin ve üre, elektrolitler (hiperkalemi, asidoz), hematüri ve proteinüri gösteren idrar analizi. Dışkı kültürü ve Shiga toksini ya da genleri için test (PCR). Atipik olgularda: kompleman C3, TTP'yi dışlamak için ADAMTS13 aktivitesi ve genetik çalışmalar.

**Görüntüleme**
Tanı için gerekli değildir. Böbrek ultrasonografisi büyümüş, ekojen böbrekleri gösterebilir ve obstrüksiyonu dışlar; abdominal ultrasonografi koliti ya da invajinasyonu değerlendirir; nörolojik bulgular varsa beyin MR'ı.

## Ayırıcı tanı

- Trombotik trombositopenik purpura (ADAMTS13 aktivitesi %10'un altında, daha fazla nörolojik bulgu, çoğunlukla erişkinler)
- Yaygın damar içi pıhtılaşma (YDP; uzamış koagülasyon süreleri, düşük fibrinojen)
- İmmün trombositopeni ya da Evans sendromu (böbrek hasarı yok; Evans'ta Coombs pozitif)
- Gastroenteritte dehidratasyona bağlı akut böbrek hasarı (hemoliz ya da şistosit yok)
- Kanlı ishal nedenleri olarak invajinasyon, inflamatuvar bağırsak hastalığı ya da bakteriyel dizanteri
- Sepsis, malign hipertansiyon ve sistemik lupus eritematozus

## Tedavinin amacı

Hastayı akut evre boyunca desteklemek: sıvı ve elektrolit dengesini korumak, ağır anemiyi düzeltmek, kan basıncını kontrol etmek, gerektiğinde böbrek işlevini yerine koymak ve böbrek dışı komplikasyonları erken saptamak; bu sırada hastalığı kötüleştirebilecek girişimlerden kaçınmak.

## Tedavi

**Akut dönem**
Hastanede, çoğu zaman diyaliz olanağı olan bir pediatri biriminde destek tedavisi. STEC ishali sırasında erken izotonik intravenöz sıvılar böbrekleri koruyabilir; oligüri başladığında sıvılar kısıtlanır ve kayıplara göre ayarlanır.

**Akut dönem**
Ağır anemide eritrosit transfüzyonu. Mikrotrombüslere katkıda bulunabileceğinden, aktif kanama ya da bir girişim olmadıkça trombosit transfüzyonundan genellikle kaçınılır.

**Girişim**
Anüri, dirençli hiperkalemi, asidoz, sıvı yüklenmesi ya da üremide böbrek replasman tedavisi (periton diyalizi ya da hemodiyaliz).

**Medikal**
Yüksek kan basıncı için antihipertansif ilaçlar. STEC ishalinde antibiyotiklerden ve antimotilite ajanlarından genellikle kaçınılır. Atipik HÜS, kompleman C5 inhibitörleriyle (ekulizumab gibi) tedavi edilir; TTP ya da kompleman hastalığından şüphelenildiğinde ve inhibitör bulunamadığında plazma değişimi kullanılır.

**İzlem**
Hemşirelik öncelikleri: sıkı aldığı-çıkardığı takibi, günlük tartı, sık kan basıncı ölçümü, nörolojik kontroller, elektrolitler ve kan sayımları; başkalarına bulaşı önlemek için temas önlemleri ve el hijyeni.

## Komplikasyonlar

- Akut diyaliz gereksinimi (tipik HÜS'lü çocukların yaklaşık yarısı)
- Yıllar sonra kronik böbrek hastalığı, proteinüri ve hipertansiyon
- Santral sinir sistemi tutulumuna bağlı nöbetler, koma ya da inme
- Bağırsak nekrozu, perforasyon ya da sonradan darlıklarla seyreden hemorajik kolit
- Pankreatit ve diabetes mellitus; kalp tutulumu (miyokard disfonksiyonu)
- Sıvı yüklenmesi, akciğer ödemi ve yaşamı tehdit eden hiperkalemi
- Ölüm, çoğunlukla akut evrede

## Prognoz

Tipik HÜS'lü çocukların çoğu iyi destek tedavisiyle böbrek işlevini geri kazanır, ancak akut mortalite %3–5 civarındadır ve dörtte birine kadarında uzun dönem sekeller (proteinüri, hipertansiyon, azalmış böbrek işlevi) kalır; bu nedenle yıllarca izlem önerilir. Atipik HÜS nükse eğilimlidir ve kompleman inhibitörlerinden önce kötü bir seyre sahipti.

## Korunma

- Kıymayı içi artık pembe kalmayana dek iyice pişirmek
- Yalnızca pastörize süt ve süt ürünleri içmek ve kullanmak
- Tuvaleti kullandıktan ya da bez değiştirdikten sonra ve yemek hazırlamadan önce elleri sabunla yıkamak
- Çiğ ve pişmiş yiyecekleri ayırmak, güvenli içme suyu ve yıkanmış sebzeler
- Yerel halk sağlığı kurallarına göre, dışkı testleri negatif olana dek etkilenen çocukların kreşten uzak tutulması

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Hemolitik üremik sendromun klasik üçlüsü nedir?

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositlerle), trombositopeni ve akut böbrek hasarı.

## Çocukluk çağı HÜS'ünün çoğuna hangi organizma ve toksin neden olur?

Shiga toksini üreten E. coli, klasik olarak O157:H7; genellikle az pişmiş sığır eti ya da çiğ sütten kaynaklanan kanlı ishalden sonra.

## Hangi test sonucu HÜS'ü YDP'den ayırmaya yardımcı olur?

HÜS'te koagülasyon süreleri (PT, aPTT) ve fibrinojen genellikle normaldir; YDP'de anormaldir.

## HÜS, TTP'den nasıl ayırt edilir?

TTP'de ADAMTS13 aktivitesi ağır derecede azalmıştır (%10'un altında), çoğunlukla erişkinlerde görülür ve nörolojik tutulum daha fazladır; HÜS'te böbrek hasarı daha ağırdır.

## STEC ishalinde antibiyotiklerden ve antimotilite ilaçlarından neden genellikle kaçınılır?

Daha fazla toksin salınımı ya da emilimi ve HÜS'e ilerleme riskinin artmasıyla ilişkilidirler.

## Neden olan mikroorganizmalar

- [Escherichia coli](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/escherichia-coli/)
- [Shigella](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/shigella/)

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Ekulizumab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ekulizumab/)
- [Ravulizumab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ravulizumab/)

## İlgili hastalıklar

- [Trombotik trombositopenik purpura](https://durgical.com/tr/hastaliklar/trombotik-trombositopenik-purpura/)
- [Yaygın damar içi pıhtılaşma](https://durgical.com/tr/hastaliklar/yayg-n-damar-ici-p-ht-lasma/)
- [İmmün trombositopeni (İTP)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/immun-trombositopeni/)
- [Akut böbrek hasarı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akut-bobrek-hasar/)
- [Kronik böbrek hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-bobrek-hastal-g/)
- [Akut (viral) gastroenterit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akut-gastroenterit/)
- [Bakteriyel enfeksiyöz ishal ve dizanteri](https://durgical.com/tr/hastaliklar/bakteriyel-enfeksiyoz-ishal-ve-dizanteri/)
- [Arteriyel hipertansiyon](https://durgical.com/tr/hastaliklar/arteriyel-hipertansiyon/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Hemolytic-uremic syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/000510.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2026); [E. coli](https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/e-coli) (World Health Organization, 2018); [Síndrome urémico hemolítico - SUH -](https://www.argentina.gob.ar/salud/glosario/sindrome-uremico-hemolitico) (Ministerio de Salud de la Nación (Argentina), 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/hemolitik-uremik-sendrom/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/hemolitik-uremik-sendrom/