[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Hipereozinofilik sendrom

# Hipereozinofilik sendrom

Bir beyaz kan hücresi türü olan eozinofiller kanda aşırı birikir ve kalp, akciğerler, [deri](https://durgical.com/tr/anatomi/sistem/deri/) ve sinirler gibi organlara zarar verir.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Parazitler, alerji ve ilaçlar gibi diğer nedenler dışlandıktan veya tanımlandıktan sonra, kalıcı belirgin kan eozinofilisi (iki kez en az 1,5 × 10⁹/L veya çarpıcı doku eozinofilisi) ve eozinofillerin neden olduğu organ hasarıyla tanımlanan bir bozukluklar grubudur. Kalp tutulumu (endomiyokardiyal fibrozis, Löffler endokarditi) başlıca ölüm nedenidir.

3B'de görün

- [Sol ventrikül (ventriculus sinister)](https://durgical.com/tr/anatomi/sol-ventrikul/)
- [Sağ ventrikül (ventriculus dexter)](https://durgical.com/tr/anatomi/sag-ventrikul/)
- [Mitral kapak arka yaprakçığı (cuspis posterior)](https://durgical.com/tr/anatomi/mitral-kapak-arka-yaprakc-g/)
- [Triküspit kapak septal yaprakçığı (cuspis septalis)](https://durgical.com/tr/anatomi/trikuspit-kapak-septal-yaprakc-g/)

## +1

- [Sol ventrikül papiller kasları (mm. papillares)](https://durgical.com/tr/anatomi/sol-ventrikul-papiller-kaslar/)

## Kimleri etkiler

Nadirdir; tahmini prevalansı 100.000'de 1'in altından birkaça kadardır. Genellikle 20–50 yaşları arasında tanı konur; miyeloproliferatif FIP1L1-PDGFRA formu neredeyse yalnızca erkeklerde görülür. Kolombiya'da ve tropiklerde helmint enfeksiyonları (Strongyloides, Toxocara, kancalı kurt) eozinofilinin çok daha sık nedenleridir ve önce dışlanmalıdır.

## Nedenler

- Primer (neoplastik): miyeloid bir neoplazmdan köken alan klonal eozinofiller, klasik olarak kromozom 4q12'deki FIP1L1-PDGFRA füzyonu; ayrıca PDGFRB, FGFR1 veya JAK2 yeniden düzenlenmeleri ve kronik eozinofilik lösemi
- Lenfositik varyant: interlökin-5 salgılayan anormal T hücreleri
- Sekonder (reaktif): parazitler, ilaç reaksiyonları, alerjik hastalık, vaskülit ve bazı kanserler
- İdiyopatik: tam değerlendirmeye rağmen neden bulunamaz

## Risk faktörleri

- Erkek cinsiyet (miyeloproliferatif form)
- 20–50 yaş
- Sekonder eozinofili için: helmint enfeksiyonu görülen bölgelere seyahat veya bu bölgelerde yaşama, yeni ilaçlar

## Patofizyoloji

Eozinofiller dokuyu hasarlayan toksik granül proteinleri (majör bazik protein, eozinofil katyonik protein), reaktif oksijen türleri ve sitokinler salgılar. Kalpte hasar üç evrede gelişir: endokard ve miyokardın akut nekrozu, ventriküllerde mural trombüs oluşumu ve ventrikülleri sertleştiren (restriktif kardiyomiyopati) ve mitral ve triküspit kapak yaprakçıklarını bağlayarak yetersizliğe yol açan geç fibrozis. Eozinofiller pıhtılaşmayı da kolaylaştırır; bu nedenle arteriyel ve venöz tromboz ile kardiyoembolik inmeler sıktır.

## Sınıflandırma

- Miyeloid/primer HES, FIP1L1-PDGFRA pozitif hastalık dahil
- Lenfositik varyant HES
- Sekonder (reaktif) hipereozinofili
- Ailesel HES
- İdiyopatik HES
- Eozinofilik pnömoni veya eozinofilik özofajit gibi organla sınırlı formlar ilişkilidir ancak ayrıdır

## Belirti ve bulgular

- Yorgunluk, ateş, öksürük ve kas ağrıları
- Kaşıntılı döküntü, ürtiker veya anjiyoödem
- Akciğer infiltratlarına bağlı nefes darlığı ve hışıltı
- Kalp yetmezliği belirtileri: nefes darlığı, ödem, çarpıntı
- Periferik nöropatiye bağlı uyuşma veya güçsüzlük; konfüzyon veya inme benzeri ataklar
- Bağırsak infiltrasyonuna bağlı ishal ve karın ağrısı
- Miyeloproliferatif formda dalak büyümesi

## Alarm bulguları

- Yeni kalp yetmezliği, göğüs ağrısı, aritmi veya yükselmiş troponin
- İnme veya geçici iskemik atak (ventrikül trombüsünden kardiyoembolizm)
- Nörolojik belirtilerle birlikte çok yüksek eozinofil sayıları
- Endemik bölgeden gelen bir hastaya Strongyloides dışlanmadan kortikosteroid verilmesi (hiperenfeksiyon riski)

## Tanı

**Klinik**
Organ tutulumuyla birlikte kalıcı eozinofilide akla gelmelidir. Önce sık reaktif nedenler araştırılır: parazitler, ilaçlar ve alerjik hastalık. Ardından risk altındaki her organ, özellikle kalp değerlendirilir.

**Tetkikler**
Zaman içinde tekrarlanan yaymayla birlikte tam kan sayımı; dışkı incelemesi ve Strongyloides serolojisi; troponin, EKG; B12 vitamini ve triptaz (miyeloid formlarda yüksek); kanda FISH veya PCR ile FIP1L1-PDGFRA testi; sitogenetikle birlikte kemik iliği biyopsisi; lenfositik varyant için T hücre reseptörü klonalitesi ve akım sitometrisi; etkilenen organların doku biyopsisi.

**Görüntüleme**
Apikal trombüs, endomiyokardiyal kalınlaşma ve kapak yetersizliğini araştırmak için ekokardiyografi; geç gadolinyum tutulumlu kardiyak MR erken endomiyokardiyal fibrozisi saptar; akciğer infiltratları için toraks BT'si.

## Ayırıcı tanı

- Parazit enfeksiyonu (Strongyloides, Toxocara, kancalı kurt, Fasciola)
- Eozinofili ve sistemik semptomlarla seyreden ilaç reaksiyonu (DRESS)
- Eozinofilik granülomatozis ile polianjiit
- Eozinofilik pnömoni
- Sistemik mastositoz ve kronik miyeloid lösemi
- Hodgkin lenfoma ve T hücreli lenfoma

## Tedavinin amacı

Organ hasarını, özellikle kalp hasarını durdurmak için eozinofil sayısını hızla düşürmek ve altta yatan nedeni veya klonu tedavi etmek.

## Tedavi

**Medikal**
FIP1L1-PDGFRA pozitif ve diğer PDGFR yeniden düzenlenmeli hastalık: bir tirozin kinaz inhibitörü olan imatinib genellikle tam remisyon sağlar.

**Akut dönem**
Diğer formların çoğu ve organ hasarıyla seyreden acil durumlar: Strongyloides dışlanamadığında ampirik ivermektinden sonra veya onunla birlikte yüksek doz sistemik kortikosteroidler.

**Medikal**
Steroid koruyucu tedavi: anti-interlökin-5 monoklonal antikorları (mepolizumab gibi), hidroksiüre veya interferon alfa; agresif dirençli hastalıkta kemoterapi veya kök hücre nakli.

**Medikal**
Organ desteği: kalp yetmezliği tedavisi, intrakardiyak trombüs için antikoagülasyon ve ağır fibrotik yetersizlikte kapak tamiri veya replasmanı.

**İzlem**
Kardiyak tutulumu erken saptamak için seri eozinofil sayımları, troponin ve ekokardiyografi.

## Komplikasyonlar

- Restriktif kardiyomiyopati ve kalp yetmezliğiyle birlikte endomiyokardiyal fibrozis
- Mitral ve triküspit yetersizliği
- Ventrikül trombüsü, inme ve diğer emboliler; venöz tromboz
- Pulmoner fibrozis
- Miyeloid formlarda akut lösemiye dönüşüm
- Kortikosteroidler sonrası Strongyloides hiperenfeksiyonu

## Prognoz

Prognoz büyük ölçüde iyileşmiştir: FIP1L1-PDGFRA hastalığı olan hastaların çoğu imatinible remisyonda kalır ve diğerlerinin birçoğu kortikosteroidler ve biyolojik ajanlarla kontrol altına alınır. Kardiyak tutulum ve hedeflenebilir füzyonu olmayan miyeloid formlar en kötü sonuçları taşır.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Hipereozinofilik sendromda hipereozinofiliyi hangi eozinofil sayısı tanımlar?

Eozinofil aracılı organ hasarıyla birlikte iki kez en az 1,5 × 10⁹/L.

## HES'in imatinibe yanıt veren formunu hangi füzyon geni tanımlar?

FIP1L1-PDGFRA.

## Hipereozinofilik sendroma özgü kardiyak lezyon nedir?

Ventrikül trombüsü ve restriktif fizyolojiyle birlikte endomiyokardiyal fibrozis (Löffler endokarditi).

## Eozinofili için kortikosteroid vermeden önce hangi parazit dışlanmalı veya tedavi edilmelidir?

Strongyloides stercoralis, çünkü steroidler hiperenfeksiyonu tetikleyebilir.

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Mepolizumab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/mepolizumab/)

## İlgili hastalıklar

- [Eozinofilik pnömoniler (Löffler sendromu dahil)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/eozinofilik-pnomoniler/)
- [Restriktif kardiyomiyopati (amiloid, sarkoid, hemokromatoz)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/restriktif-kardiyomiyopati/)
- [Eozinofilik polianjiitli granülomatoz (Churg–Strauss)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/eozinofilik-polianjiitli-granulomatoz/)
- [Strongiloidiyaz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/strongiloidiyaz/)
- [Toksokariyaz (viseral ve oküler larva migrans)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/toksokariyaz/)
- [Mastositoz (kutanöz ve sistemik)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/mastositoz/)
- [Kronik miyeloid lösemi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-miyeloid-losemi/)
- [Kalp yetmezliği](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kalp-yetmezligi/)
- [Mitral yetersizlik](https://durgical.com/tr/hastaliklar/mitral-yetersizlik/)
- [İskemik inme](https://durgical.com/tr/hastaliklar/iskemik-inme/)
- [Derin ven trombozu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/derin-ven-trombozu/)
- [Periferik nöropati (diyabetik ve diğer)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/periferik-noropati/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Hypereosinophilic Syndrome](https://rarediseases.org/rare-diseases/hypereosinophilic-syndrome/) (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/hipereozinofilik-sendrom/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/hipereozinofilik-sendrom/