[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Hipoplastik sol kalp sendromu

# Hipoplastik sol kalp sendromu

Bebek, vücuda kan pompalayamayan çok küçük bir sol kalple doğar. Acil bakım ve ilk yıllarda birkaç ameliyat gerektirir.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Korunma
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), sol taraf yapılarının ağır derecede az geliştiği kritik bir doğumsal kalp defektidir: mitral darlık veya atrezi, küçük bir sol ventrikül, aort darlığı veya atrezisi ve sıklıkla koarktasyonla birlikte hipoplastik çıkan aort ve arkus. Sağ ventrikül hem akciğerleri hem de duktus arteriyozus yoluyla vücudu beslemek zorundadır; bu nedenle sistemik dolaşım duktusa bağımlıdır.

3B'de görün

- [Sol ventrikül (ventriculus sinister)](https://durgical.com/tr/anatomi/sol-ventrikul/)
- [Mitral kapak ön yaprakçığı (cuspis anterior)](https://durgical.com/tr/anatomi/mitral-kapak-on-yaprakc-g/)
- [Çıkan aorta (aorta ascendens)](https://durgical.com/tr/anatomi/c-kan-aorta/)
- [Mitral kapak arka yaprakçığı (cuspis posterior)](https://durgical.com/tr/anatomi/mitral-kapak-arka-yaprakc-g/)

## +9

- [Aort kapağı sağ koroner yaprakçığı (valvula semilunaris dextra)](https://durgical.com/tr/anatomi/aort-kapag-sag-koroner-yaprakc-g/)
- [Aort kapağı sol koroner yaprakçığı (valvula semilunaris sinistra)](https://durgical.com/tr/anatomi/aort-kapag-sol-koroner-yaprakc-g/)
- [Aort kapağı non-koroner yaprakçığı (valvula semilunaris posterior)](https://durgical.com/tr/anatomi/aort-kapag-non-koroner-yaprakc-g/)
- [Aort arkı (arcus aortae)](https://durgical.com/tr/anatomi/aort-ark/)
- [Ligamentum arteriosum](https://durgical.com/tr/anatomi/ligamentum-arteriosum/)
- [İnteratriyal septum (septum interatriale)](https://durgical.com/tr/anatomi/interatriyal-septum/)
- [Sağ ventrikül (ventriculus dexter)](https://durgical.com/tr/anatomi/sag-ventrikul/)
- [Pulmoner trunkus (truncus pulmonalis)](https://durgical.com/tr/anatomi/pulmoner-trunkus/)
- [Vena cava superior (üst ana toplardamar)](https://durgical.com/tr/anatomi/vena-cava-superior/)

## Kimleri etkiler

Doğumsal kalp hastalığının yaklaşık %2–3'ünü oluşturur, kabaca 4.000 canlı doğumda 1 sıklıktadır ve erkek bebeklerde daha sıktır. Yaşamın ilk haftasında kalp hastalığına bağlı ölümlerin başlıca nedenlerinden biridir. Kolombiya ve Latin Amerika'da sonuçlar büyük ölçüde prenatal tanıya ve evreli yenidoğan cerrahisi sunan az sayıdaki merkeze zamanında sevke bağlıdır.

## Nedenler

- Gebeliğin erken döneminde sol kalbin anormal gelişimi; olguların çoğunda kesin neden bilinmemektedir
- Fetal yaşamda sol kalpten geçen akımın azalması (örneğin foramen ovalenin erken kısıtlanması veya fetal aort darlığı) yetersiz büyümeye yol açar
- Genetik birliktelikler: Turner sendromu, Jacobsen sendromu (11q delesyonu), trizomi 13 ve 18, ailesel sol taraf obstrüktif lezyonları

## Risk faktörleri

- Ailede sol taraf obstrüktif kalp defektleri öyküsü (biküspit aort kapağı, koarktasyon)
- Kromozom anomalileri
- Erkek cinsiyet

## Patofizyoloji

Oksijenlenmiş pulmoner venöz kan küçük sol kalpten çıkamaz ve atriyal septumu geçerek sağ atriyuma ulaşmak zorundadır; burada sistemik venöz dönüşle karışır. Sağ ventrikül karışık kanı pulmoner trunkusa pompalar; bir kısmı akciğerlere gider, bir kısmı duktus arteriyozus yoluyla aorta ulaşarak çıkan aortu ve koroner arterleri retrograd olarak doldurur. İlk günlerde duktus kapandığında sistemik perfüzyon şok ve metabolik asidozla birlikte çöker. Kısıtlayıcı bir atriyal septum doğumda ağır pulmoner venöz konjesyona ve hipoksemiye yol açar. Pulmoner ve sistemik akım arasındaki denge hassastır: pulmoner direncin düşmesi (örneğin yüksek inspire oksijenle) vücuttan akım çalar.

## Sınıflandırma

- Kapak durumuna göre anatomik alt tipler: mitral ve aort atrezisi (en ağır), aort atrezisiyle birlikte mitral darlık, mitral ve aort darlığı
- Sağlam veya çok kısıtlayıcı atriyal septumlu (yüksek riskli alt grup)

## Belirti ve bulgular

- Doğumda sıklıkla iyi durumdadır, ardından duktus kapandıkça ilk günlerde kötüleşme
- Takipne, beslenme güçlüğü ve letarji
- Gri veya soluk renk, soğuk ekstremiteler, tüm ekstremitelerde zayıf veya alınamayan nabızlar
- Hafif siyanoz
- Oligüri ve metabolik asidozla birlikte şok

## Alarm bulguları

- Dört ekstremitede de zayıf nabızları ve kötü perfüzyonu olan yenidoğan
- Başarısız nabız oksimetresi taraması
- Doğumdan hemen sonra ağır siyanoz ve solunum sıkıntısı (kısıtlayıcı atriyal septum)
- Evre I ameliyatı geçirmiş bir bebeğin evde ani kötüleşmesi (evreler arası dönem): düşük satürasyon, beslenme güçlüğü, huzursuzluk

## Tanı

**Klinik**
Olguların çoğu, fetal ultrasonun dört boşluk görüntüsünde prenatal olarak saptanır ve fetal ekokardiyografiyle doğrulanır. Doğumdan sonra: yaygın zayıf nabızları, tek ve sert S2'si olan ve sıklıkla belirgin üfürümü olmayan şoktaki bir yenidoğan.

**Tetkikler**
Nabız oksimetresi taraması; arter kan gazı ve laktat (metabolik asidoz); böbrek ve karaciğer fonksiyonları; glukoz. EKG'de azalmış sol taraf kuvvetleriyle birlikte sağ ventrikül baskınlığı görülür.

**Görüntüleme**
Tanı ekokardiyografiyle konur: küçük veya yarık şeklinde sol ventrikül, atrezik veya darlıklı mitral ve aort kapakları, retrograd akımlı küçük çıkan aort, atriyal bağlantının ve duktusun boyutu. Akciğer grafisi: kardiyomegali ve pulmoner venöz konjesyon.

## Ayırıcı tanı

- Kritik aort darlığı veya kesintili aort arkusu
- Ağır aort koarktasyonu
- Yenidoğan sepsisi
- Şokla ortaya çıkan doğumsal metabolizma hastalıkları
- Diğer siyanotik kalp defektleri (transpozisyon, TAPVD)

## Tedavinin amacı

Doğumdan sonra duktusu açık tutmak ve pulmoner ile sistemik kan akımını dengelemek, ardından evreli cerrahiyle tek ventrikül (Fontan) dolaşımına geçmek veya kalp nakli önermek.

## Tedavi

**Akut dönem**
Duktus arteriyozusu açık tutmak için prostaglandin E1 infüzyonu; pulmoner akımın sistemik dolaşımdan çalmaması için aşırı ek oksijen ve hiperventilasyondan kaçının; gerektiğinde inotroplar ve ventilasyon; septum kısıtlayıcıysa acil atriyal septostomi.

**Cerrahi**
Evre I (Norwood ameliyatı, ilk hafta): pulmoner trunkus yeni bir aort oluşturmak için kullanılır, atriyal septum açılır ve akciğer akımı sistemik-pulmoner bir şant veya sağ ventrikülden pulmoner artere bir kondüitle sağlanır; hibrit yaklaşım (duktal stent artı pulmoner arter bantları) bir alternatiftir.

**Cerrahi**
Evre II (çift yönlü Glenn, yaklaşık 3–6. ayda) vena cava superioru pulmoner arterlere bağlar; evre III (Fontan, yaklaşık 2–5 yaşta) vena cava inferior kanını da akciğerlere yönlendirir.

**Cerrahi**
Alternatif olarak veya evreli dolaşım başarısız olduğunda kalp nakli.

**İzlem**
Hemşirelik: prostaglandin altında apne ve vücut ısısı izlemi, ekibin belirlediği oksijen satürasyonu hedefleri, beslenme ve kilo alımı; açık geri dönüş kriterleriyle evreler arası dönemde evde satürasyon ve kilo izlemi; yaşam boyu doğumsal kardiyoloji izlemi ve nörogelişimsel değerlendirme.

## Komplikasyonlar

- Tedaviden önce duktus kapanırsa şoka bağlı ölüm
- Evreler arası dönemde ani kötüleşme ve ölüm
- Tek sağ ventrikülün aritmileri ve yetersizliği; triküspit yetersizlik
- Fontan komplikasyonları: protein kaybettiren enteropati, plastik bronşit, tromboz, Fontan ile ilişkili karaciğer hastalığı
- Nörogelişimsel gerilik

## Prognoz

Tedavi edilmezse yaşamın ilk haftaları içinde ölümcüldür. Evreli cerrahiyle bebeklerin çoğu ilk evreyi atlatır ve birçoğu artık erişkinliğe ulaşmaktadır; ancak Fontan dolaşımı palyatiftir ve yaşam boyu uzman izlemi gerektirir; bazı hastalar sonunda nakle ihtiyaç duyar.

## Korunma

- Doğumu kalp cerrahisi merkezinde planlamak için prenatal ultrason taraması ve fetal ekokardiyografi
- Tüm yenidoğanlarda nabız oksimetresi taraması
- Daha önce sol taraf kalp defekti olan aileler için genetik danışmanlık

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## HLHS'de cerrahiden önce sistemik kan akımı hangi yapıya bağlıdır?

Duktus arteriyozusa.

## Tanıdan hemen sonra hangi ilaç başlanır?

Duktusu açık tutmak için prostaglandin E1.

## Yüksek inspire oksijenden neden kaçınılır?

Pulmoner direnci düşürür ve akımı sistemik dolaşımdan akciğerlere yönlendirir.

## Cerrahi palyasyonun üç evresi nelerdir?

Norwood (evre I), çift yönlü Glenn (evre II) ve Fontan (evre III).

## Kız çocuklarında hangi kromozomal sendrom, HLHS dahil sol taraf obstrüktif lezyonlarla ilişkilidir?

Turner sendromu (45,X).

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

## İlgili hastalıklar

- [Aort koarktasyonu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/aort-koarktasyonu/)
- [Turner sendromu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/turner-sendromu/)
- [Patent duktus arteriyozus](https://durgical.com/tr/hastaliklar/patent-duktus-arteriyozus/)
- [Atriyal septal defekt](https://durgical.com/tr/hastaliklar/atriyal-septal-defekt/)
- [Kalp yetmezliği](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kalp-yetmezligi/)
- [Kardiyojenik şok](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kardiyojenik-sok/)
- [Büyük arterlerin transpozisyonu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/buyuk-arterlerin-transpozisyonu/)
- [Trunkus arteriyozus, TAPVD ve triküspit atrezisi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/trunkus-arteriyozus-tapvd-ve-trikuspit-atrezisi/)
- [Yenidoğan sepsisi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/yenidogan-sepsisi/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Hypoplastic left heart syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/001106.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)](https://www.cdc.gov/heart-defects/about/hypoplastic-left-heart-syndrome.html) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/hipoplastik-sol-kalp-sendromu/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/hipoplastik-sol-kalp-sendromu/