[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › İnfantil spazmlar (West sendromu)

# İnfantil spazmlar (West sendromu)

Bebeklerde kümeler halinde kısa sıçramalar, karmakarışık EEG ve beceri kaybıyla giden ağır bir epilepsi. Acildir: hızlı tedavi gelişimi korur.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Korunma
- Kendinizi sınayın
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Süt çocukluğunun epileptik bir ensefalopatisidir; bugün infantil epileptik spazm sendromu olarak adlandırılır. West sendromu; epileptik spazmlar, EEG'de hipsaritmi ve gelişimsel duraklama veya gerilemeden oluşan klasik üçlüdür.

3B'de görün

- [Ak madde (substantia alba)](https://durgical.com/tr/anatomi/ak-madde/)
- [Frontal lob (lobus frontalis)](https://durgical.com/tr/anatomi/frontal-lob/)
- [Parietal lob (lobus parietalis)](https://durgical.com/tr/anatomi/parietal-lob/)
- [Temporal lob (lobus temporalis)](https://durgical.com/tr/anatomi/temporal-lob/)

## +1

- [Korpus kallozum (corpus callosum)](https://durgical.com/tr/anatomi/korpus-kallozum/)

## Kimleri etkiler

Başlangıç genellikle 3 ile 12 ay arasındadır ve yaklaşık 4–8. ayda zirve yapar; 10.000 canlı doğumda kabaca 2–5'i etkiler ve erkeklerde biraz daha sıktır. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da perinatal hipoksik-iskemik hasar ve enfeksiyonlar sık nedenlerdir; spazmlar kolik veya irkilmeyle karıştırıldığı için tanıda gecikme yaygındır.

## Nedenler

- Yapısal: hipoksik-iskemik ensefalopati, inme, beyin malformasyonları, enfeksiyonlar, tüberoz skleroz kompleksi
- Genetik: Down sendromu, CDKL5, ARX ve diğer birçok gen varyantı
- Metabolik: tedavi edilmemiş fenilketonüri, piridoksin bağımlılığı ve diğer doğuştan metabolizma hataları
- Bir azınlıkta nedeni bilinmeyen

## Risk faktörleri

- Perinatal asfiksi veya prematüre beyin hasarı
- Tüberoz skleroz kompleksi
- Down sendromu
- Konjenital veya yenidoğan beyin enfeksiyonları
- Beyin malformasyonları

## Patofizyoloji

Spazmları olgunlaşmamış korteks ile beyin sapı arasındaki anormal bir etkileşimin oluşturduğu düşünülmektedir; stres hormonu yolaklarının (kortikotropin salgılatıcı hormon) rol oynayabileceği düşünülür; bu da hormonal tedaviye yanıtı açıklar. Sürekli düzensiz elektriksel aktivite (hipsaritmi) gelişimi bozar.

## Sınıflandırma

- Nedeni bilinen (yapısal, genetik, metabolik)
- Nedeni bilinmeyen (önceden kriptojenik)

## Belirti ve bulgular

- Boyun, gövde ve ekstremitelerin ani, kısa fleksiyonu ('çakı' spazmları) veya ekstansiyon spazmları
- Her biri yaklaşık bir saniye süren, sıklıkla uyanırken kümeler halinde gelen spazmlar
- Spazmlar arasında ağlama veya huzursuzluk; sıklıkla kolik veya reflüyle karıştırılır
- Sosyal gülümseme, göz teması veya motor gelişim basamaklarının kaybı
- Uyanıklıkta azalma

## Alarm bulguları

- Tekrarlayan kısa sıçrama veya baş sallama kümeleri olan her bebek
- Gelişimsel gerileme
- Hipopigmente deri lekeleri (tüberoz skleroz)

## Tanı

**Klinik**
Bakım verenlerin çektiği atak videoları çok yararlıdır; tam nörolojik ve [deri](https://durgical.com/tr/anatomi/sistem/deri/) muayenesi (dişbudak yaprağı maküllerini görmek için Wood lambası) ve gelişimsel değerlendirme.

**Tetkikler**
Uyku dahil acil video-EEG: spazmlar arasında hipsaritmi (çok odaklı dikenlerle yüksek voltajlı, düzensiz zemin aktivitesi) ve spazm sırasında elektrodekremental yanıt. Öyküye göre genetik, metabolik ve enfeksiyon testleri.

**Görüntüleme**
Malformasyonları, hipoksik hasarı veya kortikal tüberleri araştırmak için beyin MR'ı.

## Ayırıcı tanı

- Süt çocukluğunun iyi huylu miyoklonusu
- İnfantil kolik ve gastroözofageal reflü (Sandifer sendromu)
- İrkilme (Moro) refleksi
- Süt çocukluğunun diğer epilepsileri

## Tedavinin amacı

Gelişime en iyi şansı vermek için spazmları durdurmak ve EEG'yi olabildiğince hızlı normalleştirmek; altta yatan nedeni tedavi etmek.

## Tedavi

**Medikal**
İlk basamak: hormonal tedavi (ACTH veya yüksek doz oral prednizolon) ya da vigabatrin; tüberoz skleroz kompleksinde vigabatrin tercih edilir.

**Medikal**
İlk tedavi başarısız olursa diğer ilk basamak seçenek veya kombinasyon; dirençli olgularda diğer antinöbet ilaçlar veya ketojenik diyet; metabolik bir neden düşünüldüğünde piridoksin denemesi.

**Cerrahi**
Kortikal malformasyon veya tüber gibi fokal, rezeke edilebilir bir lezyonda epilepsi cerrahisi düşünülür.

**İzlem**
Hemşirelik: spazm günlüklerini takip edin; hormonal tedavide kan basıncı, glukoz ve enfeksiyon bulgularını izleyin; vigabatrinde görme alanı izlemi; erken gelişimsel terapi.

## Komplikasyonlar

- Zihinsel yetersizlik ve gelişimsel gecikme
- Lennox–Gastaut sendromu gibi diğer epilepsilere dönüşüm
- Otizm spektrum bozukluğu
- Tedavinin yan etkileri: hormonlarla hipertansiyon, enfeksiyon ve hiperglisemi; vigabatrinle [retina](https://durgical.com/tr/anatomi/retina/) toksisitesi

## Prognoz

Esas olarak nedene ve etkili tedavinin hızına bağlıdır. Birçok çocukta kalıcı gelişim sorunları veya epilepsi olur; sonuçlar, neden bilinmediğinde ve spazmlar hızla durduğunda en iyidir.

## Korunma

- Hipoksik-iskemik hasarı önlemek için iyi perinatal bakım
- Fenilketonüri için yenidoğan taraması ve erken tedavi
- Spazmların gecikmeden tanınması için bakım verenlerin ve klinisyenlerin eğitimi

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## West sendromunun klasik üçlüsü nedir?

Epileptik spazmlar, EEG'de hipsaritmi ve gelişimsel duraklama veya gerileme.

## Tüberoz skleroz kompleksinde hangi ilk basamak ilaç tercih edilir?

Vigabatrin.

## İlk basamak hormonal tedaviler nelerdir?

ACTH veya yüksek doz oral prednizolon.

## Vigabatrinin hangi yan etkisi izlem gerektirir?

Geri dönüşsüz görme alanı kaybı (retina toksisitesi).

## İlgili hastalıklar

- [Epilepsi ve nöbetler](https://durgical.com/tr/hastaliklar/epilepsi-ve-nobetler/)
- [Tüberoz skleroz kompleksi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/tuberoz-skleroz-kompleksi/)
- [Down sendromu (trizomi 21)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/down-sendromu/)
- [Perinatal asfiksi ve hipoksik-iskemik ensefalopati](https://durgical.com/tr/hastaliklar/perinatal-asfiksi-ve-hipoksik-iskemik-ensefalopati/)
- [Serebral palsi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/serebral-palsi/)
- [Febril nöbetler](https://durgical.com/tr/hastaliklar/febril-nobetler/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Infantile Spasms](https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/infantile-spasms/) (Child Neurology Foundation, 2021).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/infantil-spazmlar/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/infantil-spazmlar/