[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Kriyoglobulinemik vaskülit

# Kriyoglobulinemik vaskülit

Soğukta kümelenen proteinlerin yol açtığı, çoğunlukla hepatit C'ye bağlı, bacakta purpura, eklem ağrısı ve böbrek hasarıyla seyreden küçük damar vasküliti.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Korunma
- Kendinizi sınayın
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Kriyoglobulinlerin (vücut sıcaklığının altında çöken immünoglobulinler) damar duvarlarına çöken immün kompleksler oluşturduğu bir küçük damar vasküliti. Vaskülite yol açan form karma kriyoglobulinemidir (tip II ve III) ve kronik hepatit C enfeksiyonuyla güçlü biçimde ilişkilidir.

3B'de görün

- [Deri (cutis)](https://durgical.com/tr/anatomi/deri/)
- [Böbrekler (renes)](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrekler/)
- [Böbrek içi damarlar](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrek-ici-damarlar/)
- [Karaciğer (hepar)](https://durgical.com/tr/anatomi/karaciger/)

## +4

- [Dalak (splen)](https://durgical.com/tr/anatomi/dalak/)
- [Sural sinirler](https://durgical.com/tr/anatomi/sural-sinirler/)
- [Ortak fibular sinir (n. fibularis communis)](https://durgical.com/tr/anatomi/ortak-fibular-sinir/)
- [Dijital arterler (el)](https://durgical.com/tr/anatomi/dijital-arterler/)

## Kimleri etkiler

Genel toplumda nadirdir, ancak kronik hepatit C'li birçok kişide kriyoglobulinler bulunur ve bunların bir azınlığında vaskülit gelişir. Hastaların çoğu orta yaşlıdır ve kadınlar daha sık etkilenir. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da araştırılması gereken başlıca nedenler hepatit C ve HIV koenfeksiyonudur.

## Nedenler

- Kronik hepatit C enfeksiyonu (karma kriyoglobulineminin çoğunluğu)
- Hepatit B ve HIV enfeksiyonu
- Otoimmün hastalık, özellikle Sjögren hastalığı ve lupus
- B hücreli lenfoproliferatif hastalıklar (lenfoma, Waldenström makroglobulinemisi, tip I için miyelom)
- İdiyopatik (esansiyel) kriyoglobulinemi

## Risk faktörleri

- Kronik hepatit C, özellikle uzun süreli enfeksiyon
- Enjeksiyonla ilaç kullanımı veya geçmişte güvenli olmayan transfüzyon
- Sjögren hastalığı
- Kadın cinsiyet ve 50 yaş üstü

## Patofizyoloji

Kronik antijen uyarımı (örneğin hepatit C ile) IgM romatoid faktör üreten klonal B hücresi çoğalmasını yönlendirir. Bu faktör poliklonal IgG'ye bağlanarak küçük damarlara çöken, soğukta presipite olabilen immün kompleksler oluşturur; komplemanı aktive eder (özellikle C4'ü tüketir) ve deri, böbrek ve sinirlerde vaskülite yol açar. Tip I (tek bir monoklonal immünoglobulin) vaskülitten çok hiperviskozite ve damar tıkanmasına yol açar.

## Sınıflandırma

- Tip I: yalnızca monoklonal immünoglobulin, miyelom veya Waldenström ile ilişkili; hiperviskozite ve tromboz
- Tip II: monoklonal IgM romatoid faktör ve poliklonal IgG; karma, genellikle hepatit C
- Tip III: poliklonal IgM ve IgG; karma, hepatit C veya otoimmün hastalık

## Belirti ve bulgular

- Meltzer üçlüsü: palpe edilebilir purpura, artralji ve halsizlik
- Bacaklarda ataklar halinde çıkan, kahverengi pigmentasyon veya ülser bırakabilen purpura
- Periferik nöropatiye bağlı ayaklarda uyuşma, karıncalanma veya yanma
- Raynaud fenomeni ve el ya da ayak parmaklarında deri ülserleri veya nekroz
- Böbrek tutulumuna bağlı ödem, köpüklü veya koyu idrar ve yüksek kan basıncı
- Göz ve ağız kuruluğu (sikka belirtileri)

## Alarm bulguları

- Hızla yükselen kreatinin veya nefrotik düzeyde proteinüri
- Parmak gangreni veya deri nekrozu
- Bağırsak iskemisi bulgularıyla birlikte karın ağrısı
- Hemoptizi veya nefes darlığı (nadir alveoler hemoraji)
- Lenfomayı düşündüren yeni lenf nodu büyümesi veya kilo kaybı

## Tanı

**Klinik**
Özellikle hepatit C'li bir kişide tekrarlayan bacak purpurası, artralji ve nöropatiyle düşünülür. Tanı klinik bulguları, serum kriyoglobulinlerinin ve düşük komplemanın saptanmasını ve gerektiğinde biyopsiyi birleştirir.

**Tetkikler**
Serum kriyoglobulinleri (kan pıhtılaşana kadar 37 °C'de tutulmalıdır, aksi halde yanlış negatif sonuç çıkar); normal veya hafif düşük C3 ile çok düşük C4; pozitif romatoid faktör; hepatit C antikoru ve RNA'sı, hepatit B ve HIV testleri; serum protein elektroforezi; kreatinin ve idrar tahlili. [Deri](https://durgical.com/tr/anatomi/sistem/deri/) biyopsisi lökositoklastik vasküliti, böbrek biyopsisi tipik olarak membranoproliferatif glomerülonefriti gösterir.

**Görüntüleme**
Tanı koydurucu değildir; kronik hepatit ve siroz için karaciğer ultrasonografisi, şüphelenildiğinde lenfomayı araştırmak için görüntüleme.

## Ayırıcı tanı

- IgA vasküliti (Henoch–Schönlein purpurası)
- Hipersensitivite (ilaca bağlı) lökositoklastik vaskülit
- Lupus ve Sjögren hastalığı
- ANCA ilişkili vaskülit
- Enfektif endokardit
- Miyelom veya Waldenström makroglobulinemisine bağlı hiperviskozite

## Tedavinin amacı

Altta yatan nedeni (her şeyden önce hepatit C) tedavi etmek, böbrekleri, sinirleri ve deriyi korumak için vasküliti kontrol etmek ve soğuğa maruziyetten kaçınmak.

## Tedavi

**Medikal**
Hepatit C ile ilişkili hastalık: hastaların çoğunda virüsü temizleyen ve sıklıkla vasküliti de düzelten direkt etkili antiviral tedavi.

**Medikal**
Ağır veya organı tehdit eden vaskülit: kısa süreli kortikosteroidle veya kortikosteroidsiz rituksimab; otoimmün veya idiyopatik formlarda immünsüpresyon.

**Girişim**
Yaşamı tehdit eden hastalıkta (hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği, parmak iskemisi, hiperviskozite) plazmaferez.

**İzlem**
Böbrek fonksiyonu, kompleman ve kriyoglobulinler, nöropati ve deri ülserlerinin izlenmesi; hastaya sıcak kalmayı, el ve ayakları korumayı ve bacak ülserlerine bakmayı öğreten eğitim.

## Komplikasyonlar

- Membranoproliferatif glomerülonefrit ve kronik böbrek hastalığı
- Kronik ağrılı nöropati
- Bacak ülserleri ve parmak gangreni
- B hücreli non-Hodgkin lenfoma
- Altta yatan karaciğer hastalığının siroza ilerlemesi

## Prognoz

Hafif deri ve eklem tutulumunun prognozu, özellikle hepatit C tedavi edildiğinde iyidir. Sağkalımı böbrek tutulumu, bağırsak vasküliti ve lenfoma belirler; viral kürden sonra bile nüksler görülebilir.

## Korunma

- Hepatit C'nin önlenmesi, taranması ve tedavisi
- Hepatit B aşılaması ile güvenli enjeksiyon ve transfüzyon uygulamaları

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Karma kriyoglobulinemik vaskülitin çoğuna hangi enfeksiyon yol açar?

Kronik hepatit C.

## Meltzer üçlüsü nedir?

Palpe edilebilir purpura, artralji ve halsizlik.

## Hangi kompleman paterni tipiktir?

Normal veya hafif düşük C3 ile belirgin düşük C4.

## Böbrek biyopsisinde hangi glomerüler lezyon tipiktir?

Membranoproliferatif glomerülonefrit.

## Kriyoglobulin için alınan kan örneği neden sıcak tutulmalıdır?

Çünkü kriyoglobulinler soğukta çöker ve pıhtıyla birlikte kaybolarak yanlış negatif sonuca yol açar.

## İlgili hastalıklar

- [Viral hepatit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/viral-hepatit/)
- [HIV enfeksiyonu ve AIDS](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hiv-enfeksiyonu-ve-aids/)
- [Sjögren hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/sjogren-hastal-g/)
- [Sistemik lupus eritematozus](https://durgical.com/tr/hastaliklar/sistemik-lupus-eritematozus/)
- [Hodgkin dışı lenfoma](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hodgkin-d-s-lenfoma/)
- [Membranoproliferatif glomerülonefrit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/membranoproliferatif-glomerulonefrit/)
- [Periferik nöropati (diyabetik ve diğer)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/periferik-noropati/)
- [Raynaud fenomeni](https://durgical.com/tr/hastaliklar/raynaud-fenomeni/)
- [IgA vasküliti (Henoch–Schönlein purpurası)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/iga-vaskuliti/)
- [Siroz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/siroz/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Cryoglobulinemia](https://medlineplus.gov/ency/article/000540.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); [Cryoglobulinemia](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/cryoglobulinemia/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/kriyoglobulinemik-vaskulit/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/kriyoglobulinemik-vaskulit/
