[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Kronik miyeloid lösemi

# Kronik miyeloid lösemi

Kronik miyeloid lösemi, Philadelphia kromozomunun yol açtığı bir kemik iliği kanseridir; hedefe yönelik tabletler artık onu uzun yıllar kontrol altında tutar.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

BCR-ABL1 füzyon genini taşıyan bir hematopoetik kök hücrenin, olgunlaşmanın her evresinde aşırı miktarda granülosit ürettiği bir miyeloproliferatif neoplazidir. Kronik bir evreyle seyreder; tedavi edilmezse hızlanmış evreye ve blastik krize ilerler.

3B'de görün

- [Dalak (splen)](https://durgical.com/tr/anatomi/dalak/)
- [Sternum (göğüs kemiği)](https://durgical.com/tr/anatomi/sternum/)
- [Karaciğer (hepar)](https://durgical.com/tr/anatomi/karaciger/)

## Kimleri etkiler

Erişkin lösemilerinin yaklaşık %15'ini oluşturur ve çoğunlukla orta yaşta, erkeklerde biraz daha sık tanı alır. Olguların birçoğu bir kan sayımında tesadüfen saptanır. Kolombiya'da uzmanlaşmış hematoloji merkezlerinde yönetilir; hedefe yönelik tedaviye ve moleküler izleme erişim sonuçları belirler.

## Nedenler

- Philadelphia kromozomunu oluşturan resiprokal t(9;22) translokasyonu
- Sürekli aktif bir tirozin kinazı kodlayan BCR-ABL1 füzyon geni
- Azınlıkta yüksek doz iyonlaştırıcı radyasyon maruziyeti; olguların çoğunda bilinen bir neden yoktur

## Risk faktörleri

- Orta veya ileri yaş
- Erkek cinsiyet
- Daha önce yüksek doz radyasyona maruz kalma

## Patofizyoloji

BCR-ABL1 tirozin kinazı sürekli olarak çoğalma sinyali verir ve apoptozu engeller; böylece kemik iliği kana taşan ve dalağı dolduran miyeloid hücrelerle dolar. Hücreler hâlâ olgunlaşır; bu da kronik evreyi görece stabil tutar. Zamanla ek mutasyonlar olgunlaşmayı durdurur, blastlar birikir ve hastalık akut lösemi gibi davranır (miyeloid veya lenfoid blastik kriz).

## Sınıflandırma

- Kronik evre: kanda veya kemik iliğinde blastlar %10'un altında (tanı anında hastaların çoğu)
- Hızlanmış evre: blastlar %10–19, artan sayımlar veya yeni sitogenetik değişiklikler
- Blastik evre (blastik kriz): blastlar %20 veya üzeri ya da ekstramedüller blast infiltrasyonu

## Belirti ve bulgular

- Çoğu zaman belirti yoktur; rutin kan sayımında saptanır
- Yorgunluk, kilo kaybı ve gece terlemesi
- Büyümüş dalağa bağlı sol üst kadranda dolgunluk, erken doyma veya ağrı
- Kemik ağrısı, sternumda hassasiyet
- Morarma veya kanama; ileri evrelerde enfeksiyonlar ve ateş

## Alarm bulguları

- Ani sol üst kadran ağrısı (dalak enfarktı veya rüptürü)
- Baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, görme değişiklikleri veya nefes darlığıyla birlikte çok yüksek lökosit sayısı (lökostaz)
- Artan blastlar, ateş, kanama ve yeni sitopeniler (blastik krize ilerleme)
- Lökosit sayısı çok yüksek olan bir erkekte priapizm

## Tanı

**Klinik**
Lökositozu olan bir hastada muayenede belirgin splenomegali klasik bulgudur.

**Tetkikler**
Olgunlaşmanın tüm evrelerinde granülositler, bazofili ve eozinofiliyle birlikte çok yüksek lökosit sayısı; sıklıkla trombositoz. Hipersellüler kemik iliği. Karyotip veya FISH ile Philadelphia kromozomu ve kantitatif PCR ile BCR-ABL1 transkriptleri tanıyı doğrular ve yanıtın izlenmesinde kullanılır. Düşük lökosit alkalen fosfatazı, lökemoid reaksiyondan ayırmaya yardımcı olur.

**Görüntüleme**
Ultrason dalak boyutunu ölçer; tanı için gerekli değildir.

## Ayırıcı tanı

- Enfeksiyon veya inflamasyona bağlı lökemoid reaksiyon
- Diğer miyeloproliferatif neoplaziler (polisitemia vera, esansiyel trombositemi, primer miyelofibroz)
- Kronik miyelomonositik lösemi
- Akut lösemi (blastlar yüksek olduğunda)

## Tedavinin amacı

BCR-ABL1 klonunu derin moleküler yanıta kadar baskılamak, blastik krize ilerlemeyi önlemek ve yaşam kalitesini korumak; sürekli derin yanıtı olan seçilmiş hastalarda tedavisiz remisyon denenebilir.

## Tedavi

**Medikal**
BCR-ABL1'i bloke eden tirozin kinaz inhibitörleri (sınıfının ilki imatinib; direnç veya intolerans durumunda ikinci ve üçüncü kuşak ajanlar), kronik evrede birinci basamak tedavidir.

**Medikal**
Tanı doğrulanırken çok yüksek sayımlarda hidroksiüre ile sitoredüksiyon; lökostazda lökaferez.

**İzlem**
Moleküler yanıtı ölçmek, tedaviye uyumu kontrol etmek ve direnç mutasyonlarını saptamak için düzenli kan sayımları ve kantitatif BCR-ABL1 PCR.

**Girişim**
Blastik krizde veya birkaç inhibitöre dirençli hastalıkta allojeneik kök hücre nakli.

## Komplikasyonlar

- Hızlanmış evreye veya blastik krize ilerleme
- Çok yüksek sayımlarda lökostaz ve tromboz
- Dalak enfarktı veya rüptürü
- Sitoredüksiyon sırasında hiperürisemi, gut ve tümör lizis sendromu
- Sıvı tutulumu, sitopeniler ve kardiyovasküler olaylar gibi ilaç yan etkileri

## Prognoz

Tirozin kinaz inhibitörleri KML'yi dönüştürdü: tedaviye uyan kronik evredeki hastaların çoğunun yaşam beklentisi genel nüfusunkine yakındır. Blastik krizin tedavisi hâlâ güçtür.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Kronik miyeloid lösemiyi hangi sitogenetik anomali tanımlar?

BCR-ABL1 füzyon genini oluşturan Philadelphia kromozomu, t(9;22).

## Kronik evre KML'de birinci basamak tedavi hangi ilaç sınıfıdır?

İmatinib gibi BCR-ABL1 tirozin kinaz inhibitörleri.

## KML'de klasik fizik muayene bulgusu nedir?

Belirgin splenomegali.

## Hangi laboratuvar bulgusu KML'yi lökemoid reaksiyondan ayırmaya yardımcı olur?

KML'de düşük lökosit alkalen fosfataz skoru, bazofili ve BCR-ABL1 füzyonu.

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Hidroksikarbamid](https://durgical.com/tr/farmakoloji/hidroksikarbamid/)
- [Busulfan](https://durgical.com/tr/farmakoloji/busulfan/)
- [İmatinib](https://durgical.com/tr/farmakoloji/imatinib/)
- [Dasatinib](https://durgical.com/tr/farmakoloji/dasatinib/)
- [Nilotinib](https://durgical.com/tr/farmakoloji/nilotinib/)
- [Bosutinib](https://durgical.com/tr/farmakoloji/bosutinib/)
- [Ponatinib](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ponatinib/)

## İlgili hastalıklar

- [Kronik lenfositik lösemi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-lenfositik-losemi/)
- [Gut](https://durgical.com/tr/hastaliklar/gut/)
- [Dalak yaralanması](https://durgical.com/tr/hastaliklar/dalak-yaralanmas/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Chronic Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cml-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2024); [Chronic myelogenous leukemia (CML)](https://medlineplus.gov/ency/article/000570.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-miyeloid-losemi/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-miyeloid-losemi/