[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Lambert-Eaton miyastenik sendromu # Lambert-Eaton miyastenik sendromu Kalça ve omuzları güçsüzleştiren, sinir-kas kavşağının otoimmün bir hastalığıdır. Çoğu zaman küçük hücreli akciğer kanserinin ilk belirtisidir. Güncellendi 1 Kas 2026 Bu sayfada - Temeller Nedir - Kimleri etkiler - Nedenler - Risk faktörleri - Patofizyoloji - Sınıflandırma - Belirti ve bulgular - Alarm bulguları - Tanı - Ayırıcı tanı - Komplikasyonlar - Prognoz - Kendinizi sınayın - İlgili hastalıklar - Tedavi Tedavinin amacı - Tedavi ## Nedir Presinaptik voltaj kapılı kalsiyum kanallarına karşı antikorların nöromüsküler kavşakta asetilkolin salınımını azalttığı otoimmün bir hastalıktır. Proksimal ekstremite güçsüzlüğüne, reflekslerde azalmaya ve otonom belirtilere yol açar; olguların yaklaşık yarısı paraneoplastiktir. 3B'de görün - [Vastus lateralis kası (m. vastus lateralis)](https://durgical.com/tr/anatomi/vastus-lateralis-kas/) - [Orta deltoid (pars acromialis)](https://durgical.com/tr/anatomi/orta-deltoid/) - [Biseps (uzun baş) (m. biceps brachii, caput longum)](https://durgical.com/tr/anatomi/biseps/) - [Sağ akciğer üst lobu](https://durgical.com/tr/anatomi/sag-akciger-ust-lobu/) ## +6 - [Vastus medialis kası (m. vastus medialis)](https://durgical.com/tr/anatomi/vastus-medialis-kas/) - [Gluteus medius kası (m. gluteus medius)](https://durgical.com/tr/anatomi/gluteus-medius-kas/) - [Ön deltoid (pars clavicularis)](https://durgical.com/tr/anatomi/on-deltoid/) - [Biseps (kısa baş) (m. biceps brachii, caput breve)](https://durgical.com/tr/anatomi/biseps-ust-ekstremite/) - [Sol akciğer üst lobu](https://durgical.com/tr/anatomi/sol-akciger-ust-lobu/) - [Ana bronşlar (bronchi principales)](https://durgical.com/tr/anatomi/ana-bronslar/) ## Kimleri etkiler Nadirdir, miyastenia gravisten çok daha az görülür. Paraneoplastik form başlıca küçük hücreli akciğer kanseri olan orta yaşlı ve yaşlı sigara içicilerini etkiler; paraneoplastik olmayan form her yaşta görülebilir ve diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir. Latin Amerika'da da diğer yerlerde olduğu gibi yeterince tanınmaz ve çoğu zaman önce miyastenia gravis veya miyopati olarak adlandırılır. ## Nedenler - Presinaptik sinir terminalindeki P/Q tipi voltaj kapılı kalsiyum kanallarına karşı antikorlar - Paraneoplastik: küçük hücreli akciğer kanseri aynı kalsiyum kanallarını eksprese eder ve immün yanıtı tetikler - Paraneoplastik olmayan: otoimmün; diğer otoimmün hastalıklar ve belirli HLA tipleriyle ilişkili ## Risk faktörleri - Sigara (küçük hücreli akciğer kanseri riski) - 50 yaş üstü - Kişisel veya ailesel otoimmün hastalık öyküsü ## Patofizyoloji Antikorlar presinaptik kalsiyum kanallarını bloke eder; böylece sinir terminaline daha az kalsiyum girer ve daha az asetilkolin vezikülü salınır. Her sinir uyarısı küçük bir son plak potansiyeli oluşturur ve güçsüzlüğe ve reflekslerde azalmaya yol açar. Tekrarlayan veya sürekli kasılmayla terminalde kalsiyum birikir ve salınım düzelir; bu da kısa egzersiz sonrası kas gücü ve reflekslerdeki geçici artışı (fasilitasyon) açıklar. Otonom sinapslardaki aynı yetersizlik ağız kuruluğu, kabızlık ve erektil disfonksiyona neden olur. ## Sınıflandırma - Paraneoplastik (kanserle ilişkili, çoğunlukla küçük hücreli akciğer kanseri) - Paraneoplastik olmayan (primer otoimmün) ## Belirti ve bulgular - Önce proksimal bacak güçsüzlüğü (merdiven çıkmada veya sandalyeden kalkmada güçlük), sonra proksimal kol güçsüzlüğü - Egzersiz sonrası kas gücü ve refleksler kısa süreliğine düzelir - Azalmış veya alınamayan tendon refleksleri - Ağız kuruluğu, kabızlık, erektil disfonksiyon ve ortostatik baş dönmesi (otonom tutulum) - Bazı hastalarda miyastenia gravistekinden daha az belirgin hafif pitoz veya çift görme - Yorgunluk; akciğer tümörü varsa kilo kaybı veya öksürük ## Alarm bulguları - Solunum güçlüğü veya zayıf öksürük (solunum kası güçsüzlüğü) - Nöromüsküler iletimi bozan ilaçlardan sonra ani kötüleşme (ör. aminoglikozitler, magnezyum, anestezi sırasında nöromüsküler blokerler) - Sigara içen birinde öksürük, hemoptizi veya kilo kaybı (olası akciğer kanseri) ## Tanı **Klinik** Proksimal güçsüzlük, reflekslerde azalma ve otonom belirtiler üçlüsü. Egzersiz sonrası kas gücünde veya reflekslerde fasilitasyon yararlı bir yatak başı bulgusudur. **Tetkikler** P/Q tipi voltaj kapılı kalsiyum kanallarına karşı antikorlar hastaların çoğunda pozitiftir. Yüksek frekanslı veya kısa maksimal egzersiz sonrası tekrarlayan sinir stimülasyonu bileşik kas aksiyon potansiyelinde belirgin artış (inkremental yanıt) gösterir; düşük frekanslı stimülasyon dekrement gösterir. **Görüntüleme** Küçük hücreli akciğer kanserini araştırmak için toraks BT (negatifse PET-BT); ilk araştırma negatifse yaklaşık iki yıl boyunca tekrarlanan tarama. ## Ayırıcı tanı - Miyastenia gravis (oküler ve bulber başlangıç, egzersizle kötüleşme, korunmuş refleksler) - İnflamatuvar miyopati - Botulizm (desendan paralizi, belirgin kraniyal sinir bulguları) - Guillain-Barré sendromu ve kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati - Amiyotrofik lateral skleroz ## Tedavinin amacı Altta yatan herhangi bir kanseri bulmak ve tedavi etmek, nöromüsküler iletimi iyileştirmek ve belirtiler sürerse otoimmün yanıtı baskılamak. ## Tedavi **Medikal** Altta yatan küçük hücreli akciğer kanserinin tedavisi (kemoterapi, radyoterapi); bu çoğu zaman güçsüzlüğü düzeltir. **Medikal** Sinir depolarizasyonunu uzatan ve asetilkolin salınımını artıran bir potasyum kanal blokeri olan amifampridin (3,4-diaminopiridin) ilk basamak semptomatik tedavidir; kolinesteraz inhibitörleri ılımlı ek etki sağlar. **Medikal** Süregen hastalıkta kortikosteroidler ve steroid koruyucu ajanlarla (ör. azatiyoprin) immünosüpresyon; ağır güçsüzlükte intravenöz immünoglobulin veya plazma değişimi. **İzlem** Solunum fonksiyonlarının ve yutmanın izlenmesi, nöromüsküler iletimi kötüleştirebilecek tüm ilaçların gözden geçirilmesi ve ameliyattan önce anestezi ekibinin uyarılması. ## Komplikasyonlar - Solunum yetersizliği (sık değil) - Nöromüsküler blokerlerden sonra uzamış paralizi - Proksimal güçsüzlüğe bağlı düşmeler - Eşlik eden akciğer kanserinin komplikasyonları ## Prognoz Büyük ölçüde kansere bağlıdır. Paraneoplastik olmayan formda belirtiler genellikle tedaviyle kontrol altına alınır ve yaşam beklentisi normale yakındır. Lambert-Eaton ve küçük hücreli akciğer kanseri olan hastalarda kanser sağkalımı, sendromu olmayanlara göre biraz daha iyi olabilir. ## Kendinizi sınayın Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun. ## Lambert-Eaton sendromundaki antikorlar hangi kanala karşı yöneliktir? Presinaptik P/Q tipi voltaj kapılı kalsiyum kanalları. ## Lambert-Eaton sendromuyla en sık hangi kanser ilişkilidir? Küçük hücreli akciğer kanseri. ## Tekrarlanan eforla kas gücü Lambert-Eaton'da miyastenia gravise göre nasıl değişir? Lambert-Eaton'da egzersiz sonrası kısa süreliğine düzelir, miyastenia gravisde ise egzersizle kötüleşir. ## Lambert-Eaton'da yüksek frekanslı tekrarlayan sinir stimülasyonu ne gösterir? İnkremental yanıt: bileşik kas aksiyon potansiyelinde büyük artış. ## İlk basamak semptomatik tedavi hangi ilaçtır ve nasıl etki eder? Amifampridin; presinaptik potasyum kanallarını bloke ederek depolarizasyonu uzatır ve asetilkolin salınımını artırır. ## İlgili hastalıklar - [Myastenia gravis](https://durgical.com/tr/hastaliklar/myastenia-gravis/) - [Akciğer kanseri](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akciger-kanseri/) - [Paraneoplastik sendromlar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/paraneoplastik-sendromlar/) - [Botulizm](https://durgical.com/tr/hastaliklar/botulizm/) - [Guillain-Barré sendromu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/guillain-barre-sendromu/) - [İnflamatuvar miyopatiler (dermatomiyozit, polimiyozit)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/inflamatuvar-miyopatiler/) - [Amiyotrofik lateral skleroz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/amiyotrofik-lateral-skleroz/) - [Tütün kullanım bozukluğu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/tutun-kullan-m-bozuklugu/) Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun. Kaynaklar: [Lambert-Eaton myasthenic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000710.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026). [← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) ## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır. --- Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/lambert-eaton-miyastenik-sendromu/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/lambert-eaton-miyastenik-sendromu/