[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › MGUS ve Waldenström makroglobulinemisi

# MGUS ve Waldenström makroglobulinemisi

Anormal antikor üreten hücreler kana hep aynı proteini salar: başta zararsızdır (MGUS); Waldenström hastalığında ise kanı koyulaştıracak kadar çoktur.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Önemi belirsiz monoklonal gamopati (MGUS), küçük bir plazma hücresi veya B hücresi klonunun organ hasarı olmadan monoklonal protein (M proteini) ürettiği premalign bir durumdur. Waldenström makroglobulinemisi (WM), kemik iliğinde monoklonal IgM salgılayan ve kanı koyulaştırabilen (hiperviskozite sendromu) yavaş seyirli bir lenfoplazmasitik lenfomadır.

3B'de görün

- [Retina](https://durgical.com/tr/anatomi/retina/)
- [Kalça kemikleri (ossa coxae)](https://durgical.com/tr/anatomi/kalca-kemikleri/)
- [Santral retina arteri (a. centralis retinae)](https://durgical.com/tr/anatomi/santral-retina-arteri/)
- [Optik disk (discus nervi optici)](https://durgical.com/tr/anatomi/optik-disk/)

## +2

- [Boyun lenf düğümleri](https://durgical.com/tr/anatomi/boyun-lenf-dugumleri/)
- [Sakrum (os sacrum)](https://durgical.com/tr/anatomi/sakrum/)

## Kimleri etkiler

MGUS sıktır ve yaşla artar: 50 yaş üstü kişilerin yaklaşık %3'ünde, erkeklerde ve Afrika kökenli kişilerde daha sık bulunur; çoğu hiçbir zaman ilerlemez. WM nadirdir ve başlıca 60'lı ve 70'li yaşlardaki beyaz ırktan yaşlı erkekleri etkiler. Latin Amerika ve Kolombiya'da bu durumlar genellikle anemi, böbrek hastalığı, nöropati veya yüksek total protein nedeniyle yapılan serum protein elektroforezinde tesadüfen saptanır.

## Nedenler

- Plazma hücrelerinin (IgM dışı MGUS) veya lenfoplazmasitik B hücrelerinin (IgM MGUS, WM) klonal genişlemesi
- WM olgularının çoğunda ve IgM MGUS olgularının birçoğunda MYD88 L265P mutasyonu; bir alt grupta CXCR4 mutasyonları
- IgM MGUS, WM'ye veya diğer lenfomalara; IgM dışı MGUS ise multipl miyelom veya AL amiloidozuna ilerleyebilir

## Risk faktörleri

- İleri yaş
- Erkek cinsiyet
- Afrika kökeni (MGUS)
- MGUS, WM veya diğer B hücreli kanserler açısından aile öyküsü
- Kronik immün uyarı ve otoimmün hastalık

## Patofizyoloji

Klon tek ve özdeş bir immünoglobulin üretir. MGUS'ta miktar azdır ve klon organlara zarar vermez. WM'de büyük pentamerik IgM molekülleri damar içinde kalır ve serum viskozitesini artırır: kan retina, beyin ve mukozaların küçük damarlarında ağır akar; görme kaybı, baş ağrısı ve kanamaya yol açar. IgM ayrıca sinir miyelinine karşı antikor gibi davranabilir (anti-MAG nöropatisi), soğuk aglütinin (hemoliz) veya kriyoglobulin (vaskülit) olarak işlev görebilir ya da amiloid olarak birikebilir. İlik infiltrasyonu anemiye neden olur ve lenfoma hücreleri lenf nodlarını, dalağı ve karaciğeri büyütebilir.

## Sınıflandırma

- MGUS: IgM dışı (IgG veya IgA, miyelom riski), IgM (WM veya lenfoma riski) ve hafif zincir MGUS
- M proteini miktarı, tipi ve serbest hafif zincir oranına göre MGUS ilerleme riski
- İçin için seyreden (smouldering, asemptomatik) WM'ye karşı tedavi gerektiren semptomatik WM

## Belirti ve bulgular

- MGUS: belirti yoktur; kan testlerinde tesadüfen saptanır
- WM: anemiye bağlı yorgunluk ve halsizlik
- WM: kilo kaybı, ateş ve gece terlemesi
- Hiperviskozite: bulanık görme veya görme kaybı, baş ağrısı, baş dönmesi, konfüzyon ve burun ya da diş eti kanaması
- Ayaklarda uyuşma ve karıncalanma (periferik nöropati)
- Büyümüş lenf nodları, dalak veya karaciğer; soğukla akrosiyanoz veya Raynaud fenomeni

## Alarm bulguları

- Ani görme kaybı, konfüzyon, uykuya meyil veya nöbetler (semptomatik hiperviskozite)
- Çok yüksek IgM ile mukozal kanama
- Hacim yüklenmesine bağlı nefes darlığı veya kalp yetersizliği
- MGUS'ta: yeni kemik ağrısı, anemi, böbrek işlev bozukluğu veya yüksek kalsiyum (miyeloma ilerleme)

## Tanı

**Klinik**
MGUS, CRAB özellikleri (hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, anemi, kemik lezyonları) veya lenfoma belirtileri olmadan M proteini bulunduğunda tanı alır. Anemi, nöropati veya hiperviskozite bulguları ve yüksek IgM'si olan yaşlı bir hastada WM'den şüphelenilir. Fundoskopide genişlemiş, segmentli 'sosis zinciri' görünümünde [retina](https://durgical.com/tr/anatomi/retina/) venleri ve kanamalar hiperviskoziteyi destekler.

**Tetkikler**
Serum protein elektroforezi ve immünofiksasyon M proteinini saptar ve tipini belirler; serum serbest hafif zincirleri. MGUS: M proteini 3 g/dL'nin altında ve ilikte klonal plazma hücreleri %10'dan az. WM: kemik iliği biyopsisinde en az %10 lenfoplazmasitik infiltrasyonla birlikte IgM M proteini ve MYD88 L265P testi. Serum viskozitesi, tam kan sayımı, kreatinin, kalsiyum, Coombs ve soğuk aglütinin testleri, kriyoglobulinler ve nöropatide anti-MAG antikorları.

**Görüntüleme**
WM'de lenf nodları, dalak ve karaciğerin evrelemesi için göğüs, karın ve pelvis BT; IgM dışı bir MGUS'ta miyelomdan şüphelenildiğinde iskelet görüntülemesi (WM'nin kendisi nadiren litik kemik lezyonlarına yol açar).

## Ayırıcı tanı

- Multipl miyelom ve için için seyreden (smouldering) miyelom
- AL amiloidozu
- Kronik lenfositik lösemi ve marjinal zon lenfoması
- Kronik enfeksiyon, karaciğer hastalığı veya otoimmün hastalığa bağlı poliklonal hipergamaglobulinemi
- Hepatit C'ye bağlı kriyoglobulinemi

## Tedavinin amacı

MGUS'u tedavi etmeden ilerleme açısından izlemek; WM'de yalnızca belirtiler veya komplikasyonlar ortaya çıktığında tedavi etmek ve hiperviskozite sendromunda viskoziteyi acilen düşürmek.

## Tedavi

**İzlem**
MGUS: tedavi yok; riske göre belirlenen takip aralıklarıyla periyodik kan sayımı, kreatinin, kalsiyum ve M proteini düzeyleri ve uyarı belirtilerinin öğretilmesi. Asemptomatik WM de izlenir.

**Akut dönem**
Semptomatik hiperviskozite, plazmaferezle tedavi edilen bir acil durumdur; IgM kan dolaşımında kaldığından plazmaferez onu hızla uzaklaştırır. Eritrosit transfüzyonu viskoziteyi daha da artırdığı için ertelenir veya yavaş verilir.

**Medikal**
Semptomatik WM: kemoterapi (bendamustin gibi) veya proteazom inhibitörleriyle birleştirilmiş rituksimab temelli rejimler ya da ibrutinib veya zanubrutinib gibi Bruton tirozin kinaz (BTK) inhibitörleri.

**Medikal**
Destek tedavisi: anemi, nöropati, soğuk aglütinin hastalığı ve enfeksiyonların tedavisi; influenza ve pnömokoka karşı aşılama.

## Komplikasyonlar

- MGUS'un multipl miyelom, WM, lenfoma veya amiloidoza ilerlemesi (yılda yaklaşık %1)
- Görme kaybı, inme veya kanamayla seyreden hiperviskozite sendromu
- Periferik nöropati
- Soğuk aglütinin hemolizi ve kriyoglobulinemik vaskülit
- WM'nin agresif lenfomaya dönüşümü

## Prognoz

MGUS'lu kişilerin çoğunda hiçbir zaman kanser gelişmez, ancak yaşam boyu süren risk takibi gerekli kılar. WM tedavi edilemez ancak yavaş seyirlidir; güncel tedaviyle birçok hasta on yılı rahatlıkla aşan bir süre yaşar ve sonuçlar yaşa, kan sayımlarına, IgM düzeyine ve β2-mikroglobuline bağlıdır.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## MGUS'u multipl miyelomdan hangi özellikler ayırır?

MGUS'ta M proteini 3 g/dL'nin altında, ilik plazma hücreleri %10'dan azdır ve CRAB organ hasarı yoktur.

## Waldenström makroglobulinemisinde hangi immünoglobulin üretilir?

Monoklonal IgM.

## IgM neden IgG'den daha kolay hiperviskoziteye yol açar?

IgM damar içinde kalan büyük bir pentamerdir; bu nedenle daha düşük konsantrasyonlarda kan viskozitesini artırır.

## Semptomatik hiperviskozite sendromunun acil tedavisi nedir?

IgM'yi hızla uzaklaştırmak için plazmaferez.

## Waldenström makroglobulinemisi olgularının çoğunda hangi mutasyon bulunur?

MYD88 L265P.

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [İbrutinib](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ibrutinib/)

## İlgili hastalıklar

- [Hodgkin dışı lenfoma](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hodgkin-d-s-lenfoma/)
- [Kronik lenfositik lösemi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-lenfositik-losemi/)
- [Santral retinal ven tıkanıklığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/santral-retinal-ven-t-kan-kl-g/)
- [Periferik nöropati (diyabetik ve diğer)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/periferik-noropati/)
- [Kriyoglobulinemik vaskülit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kriyoglobulinemik-vaskulit/)
- [Otoimmün hemolitik anemi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/otoimmun-hemolitik-anemi/)
- [Kronik böbrek hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-bobrek-hastal-g/)
- [İskemik inme](https://durgical.com/tr/hastaliklar/iskemik-inme/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Waldenstrom macroglobulinemia](https://medlineplus.gov/ency/article/000588.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/myeloma/hp/myeloma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/mgus-ve-waldenstrom-makroglobulinemisi/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/mgus-ve-waldenstrom-makroglobulinemisi/