[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Mikroskobik polianjiit

# Mikroskobik polianjiit

Başlıca böbrek ve akciğerlere zarar veren, sıklıkla MPO-ANCA antikorlarıyla seyreden ve granülom içermeyen küçük kan damarlarının otoimmün inflamasyonu.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

İmmün birikimin az olduğu veya hiç olmadığı (pauci-immün) ve granülom içermeyen nekrotizan küçük damar vasküliti. ANCA ilişkili vaskülitlerden biridir ve tipik olarak MPO-ANCA (p-ANCA) ile seyreder. Başlıca hedefleri böbrekler (hızlı ilerleyen glomerülonefrit) ve akciğerlerdir (alveoler hemoraji veya fibrozis); pulmoner-renal sendrom oluşturur.

3B'de görün

- [Böbrekler (renes)](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrekler/)
- [Böbrek içi damarlar](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrek-ici-damarlar/)
- [Üreterler](https://durgical.com/tr/anatomi/ureterler/)
- [Akciğerin segmental damarları](https://durgical.com/tr/anatomi/akcigerin-segmental-damarlar/)

## +4

- [Plevra](https://durgical.com/tr/anatomi/plevra/)
- [Deri (cutis)](https://durgical.com/tr/anatomi/deri/)
- [Ortak fibular sinir (n. fibularis communis)](https://durgical.com/tr/anatomi/ortak-fibular-sinir/)
- [Sural sinirler](https://durgical.com/tr/anatomi/sural-sinirler/)

## Kimleri etkiler

Genellikle 50 yaşından sonra başlayan ve her iki cinsiyeti etkileyen seyrek bir hastalıktır. Asya'da ve Güney Avrupa'da polianjiitli granülomatozdan daha sıktır; Latin Amerika serilerinde MPO-ANCA vasküliti ANCA ilişkili vaskülitler arasında görece sıktır.

## Nedenler

- Nötrofillerdeki miyeloperoksidaza (MPO) karşı toleransın otoimmün kaybı
- Genetik yatkınlık (HLA-DQ alelleri)
- Silika maruziyeti ve enfeksiyonlar gibi çevresel tetikleyiciler
- Bazı ilaçlar (hidralazin, propiltiyourasil, levamizolle karıştırılmış kokain) MPO-ANCA vaskülitine yol açabilir

## Risk faktörleri

- 50 yaş üstü
- Mesleki silika maruziyeti
- Levamizolle karıştırılmış kokain dahil tetikleyici ilaçlara maruziyet
- Bazı hastalarda önceden var olan interstisyel akciğer hastalığı

## Patofizyoloji

ANCA, sitokinlerle uyarılmış nötrofillerin yüzeyinde eksprese edilen MPO'ya bağlanır; nötrofiller degranüle olarak endotele karşı reaktif oksijen türleri ve NET'ler salar ve arteriyol, kapiller ve venüllerde fibrinoid nekroza yol açar. Glomerülde fokal nekrotizan kresentik glomerülonefrit, akciğerde alveoler hemorajiyle seyreden kapillerit oluşur. Polianjiitli granülomatozdan farklı olarak granülom yoktur ve üst solunum yolu genellikle tutulmaz.

## Belirti ve bulgular

- Ateş, kilo kaybı, yorgunluk ve eklem ya da kas ağrısı
- Glomerülonefrite bağlı koyu renkli idrar, ödem ve yüksek kan basıncı
- Öksürük, nefes darlığı ve hemoptizi
- Bacaklarda palpe edilebilir purpura
- Mononöritis multiplekse bağlı uyuşma, ağrı veya ayak düşüklüğü

## Alarm bulguları

- Düşen hemoglobin ve hipoksemiyle birlikte hemoptizi (diffüz alveoler hemoraji)
- Kreatininde hızlı yükselme, oligüri veya hiperkalemi
- Sistemik belirtileri olan yaşlı erişkinde eritrosit silendirli hematüri ve proteinüri
- Mezenterik iskemi veya yeni nörolojik defisit

## Tanı

**Klinik**
Pulmoner-renal sendromu, aktif idrar sedimentiyle hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği veya purpura ve mononöritis multipleksle seyreden sistemik hastalığı olan her hastada düşünülmelidir. Sınıflandırmada 2022 ACR/EULAR ölçütleri kullanılır.

**Tetkikler**
Hastaların çoğunda ELISA ile MPO-ANCA (p-ANCA); kreatinin, elektrolitler, mikroskopiyle idrar tahlili (dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri) ve idrarda protein; kan sayımı, ESH ve CRP; diğer nedenleri dışlamak için anti-GBM antikorları ve kompleman. Böbrek biyopsisi pauci-immün nekrotizan kresentik glomerülonefriti gösterir ve tanıyı doğrular.

**Görüntüleme**
Alveoler hemoraji (buzlu cam opasiteleri) veya interstisyel fibrozis için toraks BT; lavajla bronkoskopi kanamayı doğrulayabilir ve enfeksiyonu dışlayabilir.

## Ayırıcı tanı

- Polianjiitli granülomatoz
- Anti-GBM hastalığı (Goodpasture)
- Lupus nefriti
- Eozinofilik polianjiitli granülomatoz
- Poliarteritis nodosa (orta damarlar, glomerülonefrit yok, ANCA negatif)
- Enfektif endokardit ve enfeksiyon sonrası glomerülonefrit

## Tedavinin amacı

Böbrek ve akciğer fonksiyonunu kurtarmak için remisyonu hızla sağlamak, ardından enfeksiyon ve ilaç toksisitesini sınırlayarak remisyonu sürdürmek.

## Tedavi

**Akut dönem**
Diffüz alveoler hemoraji veya hızlı ilerleyen glomerülonefrit acil durumdur: hastaneye yatış, oksijen veya mekanik ventilasyon, gerekirse diyaliz ve derhal immünsüpresyon.

**Medikal**
Yüksek doz sistemik kortikosteroidler (planlı hızlı doz azaltımıyla) ile rituksimab veya siklofosfamidle indüksiyon; avakopan steroid maruziyetini azaltmaya yardımcı olabilir.

**Girişim**
Ağır böbrek yetmezliği veya alveoler hemorajisi olan seçilmiş hastalarda plazmaferez düşünülebilir.

**Medikal**
En az iki yıl rituksimab veya azatiyoprinle idame; steroid tedavisi sırasında Pneumocystis profilaksisi ve kemik koruması.

**İzlem**
Kreatinin, idrar sedimenti, kan sayımları, ANCA seyri ve enfeksiyonun izlenmesi; hemşirelik bakımı sıvı dengesini, kan basıncını ve kanama ile hemoptizinin gözlenmesini içerir.

## Komplikasyonlar

- Diyaliz veya nakil gerektiren son dönem böbrek hastalığı
- Diffüz alveoler hemoraji ve solunum yetmezliği
- Pulmoner fibrozis
- İmmünsüpresyona bağlı ciddi enfeksiyonlar
- Vaskülit nüksü

## Prognoz

Tedavi edilmezse genellikle ölümcüldür; modern indüksiyonla hastaların çoğu remisyona girer ve beş yıllık sağkalım yaklaşık %75–80'dir. Tanı anındaki böbrek fonksiyonu sonucu öngörür; nüksler görülür, ancak PR3-ANCA hastalığından daha seyrektir.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Mikroskobik polianjiit için tipik ANCA hangisidir?

MPO-ANCA (p-ANCA).

## Mikroskobik polianjiiti polianjiitli granülomatozdan hangi histolojik özellik ayırt eder?

Granülomların (ve genellikle üst solunum yolu tutulumunun) olmaması.

## Böbrek biyopsisi ne gösterir?

Pauci-immün fokal nekrotizan kresentik glomerülonefrit.

## Bu hastalıkta klasik pulmoner-renal sendromu hangi iki organ birlikte oluşturur?

Akciğerler (alveoler hemoraji) ve böbrekler (hızlı ilerleyen glomerülonefrit).

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Rituksimab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/rituksimab/)

## İlgili hastalıklar

- [Polianjiitli granülomatoz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/polianjiitli-granulomatoz/)
- [Eozinofilik polianjiitli granülomatoz (Churg–Strauss)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/eozinofilik-polianjiitli-granulomatoz/)
- [Poliarteritis nodosa](https://durgical.com/tr/hastaliklar/poliarteritis-nodosa/)
- [Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/h-zl-ilerleyen-glomerulonefrit/)
- [Akut böbrek hasarı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akut-bobrek-hasar/)
- [Kronik böbrek hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-bobrek-hastal-g/)
- [İnterstisyel akciğer hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/interstisyel-akciger-hastal-g/)
- [Lupus nefriti](https://durgical.com/tr/hastaliklar/lupus-nefriti/)
- [Periferik nöropati (diyabetik ve diğer)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/periferik-noropati/)
- [IgA vasküliti (Henoch–Schönlein purpurası)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/iga-vaskuliti/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Microscopic Polyangiitis](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/microscopic-polyangiitis/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); [Vasculitis](https://medlineplus.gov/vasculitis.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/mikroskobik-polianjiit/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/mikroskobik-polianjiit/