[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu

# Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu

Optik sinirlere ve omuriliğe saldırarak görme kaybı ve felç ataklarına yol açan otoimmün bir hastalıktır. Atakların önlenmesi esastır.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Başlıca optik sinirleri ve omuriliği, ayrıca beyin sapındaki area postrema'yı hedef alan, ataklarla seyreden otoimmün inflamatuvar bir merkezi [sinir sistemi](https://durgical.com/tr/anatomi/sistem/sinir-sistemi/) hastalığıdır. Hastaların çoğunda astrositlerdeki bir su kanalı olan akuaporin-4'e karşı antikorlar (AQP4-IgG) bulunur.

3B'de görün

- [Optik sinir (n. opticus)](https://durgical.com/tr/anatomi/optik-sinir/)
- [Optik kiazma (chiasma opticum)](https://durgical.com/tr/anatomi/optik-kiazma/)
- [Omurilik (medulla spinalis)](https://durgical.com/tr/anatomi/omurilik/)
- [Medulla oblongata (soğancık)](https://durgical.com/tr/anatomi/medulla-oblongata/)

## +3

- [Dördüncü ventrikül](https://durgical.com/tr/anatomi/dorduncu-ventrikul/)
- [Hipotalamus](https://durgical.com/tr/anatomi/hipotalamus/)
- [Retina](https://durgical.com/tr/anatomi/retina/)

## Kimleri etkiler

Dünya genelinde nadirdir (100.000'de yaklaşık 1 ila 2); çoğunlukla kadınları etkiler, ataklı formda her erkeğe karşı yaklaşık dokuz kadın düşer ve başlangıç tipik olarak dördüncü dekat civarındadır. Multipl skleroza kıyasla Latin Amerika, Afrika ve Asya kökenli kişilerde demiyelinizan hastalıkların daha büyük bir bölümünü oluşturur; bu nedenle Kolombiya'da önemli bir tanıdır.

## Nedenler

- Hastaların yaklaşık %70'inde AQP4-IgG otoantikorları
- Seronegatif hastaların bir kısmında MOG-IgG antikorları (artık ilişkili ancak ayrı bir hastalık olarak kabul edilir)
- Lupus, Sjögren hastalığı ve miyastenia gravis gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişki
- Nadiren enfeksiyonlarla tetiklenir veya kanserle ilişkilidir

## Risk faktörleri

- Kadın cinsiyet
- Latin Amerika, Afrika veya Asya kökeni
- Eşlik eden otoimmün hastalık
- Önceki atak (koruyucu tedavi olmadan yüksek nüks riski)

## Patofizyoloji

AQP4-IgG, astrosit uç ayaklarındaki akuaporin-4'e bağlanır ve kompleman sistemini aktive ederek astrosit ölümüne, ardından nekrozla birlikte ikincil miyelin ve nöron kaybına yol açar. AQP4 optik sinirlerde, omuriliğin gri cevherinde ve area postrema gibi periventriküler alanlarda boldur; bu da atakların nerede oluştuğunu açıklar. Ataklar ağır seyretme eğilimindedir ve engellilik yavaş ilerlemeyle değil, her nüksle birikir.

## Sınıflandırma

- AQP4-IgG seropozitif NMOSD
- AQP4-IgG seronegatif NMOSD (daha katı klinik ve MR kriterleri)
- Temel klinik sendromlar: optik nörit, akut miyelit, area postrema sendromu, akut beyin sapı sendromu, diensefalik sendrom ve serebral sendrom

## Belirti ve bulgular

- Ağır optik nörit: göz ağrısı ve belirgin görme kaybı, bazen her iki gözde
- Akut miyelit: ekstremitelerde güçsüzlük veya felç, duyu seviyesi ve mesane ya da bağırsak işlev bozukluğu
- Area postrema sendromu: inatçı hıçkırık, bulantı ve kusma
- Miyelitten iyileşme sırasında ağrılı tonik spazmlar
- Çift görme veya vertigo gibi beyin sapı belirtileri
- Narkolepsi veya hipotalamik bozukluklar (diensefalik sendrom)

## Alarm bulguları

- Ağır veya bilateral görme kaybı
- Solunum tehlikesiyle birlikte servikal miyelit
- Genç bir kadında açıklanamayan inatçı kusma veya hıçkırık
- Atak sırasında hızlı nörolojik kötüleşme

## Tanı

**Klinik**
Uluslararası uzlaşı kriterlerine dayanır: pozitif AQP4-IgG ile birlikte en az bir temel klinik sendrom ya da seronegatifse destekleyici MR bulgularıyla birlikte iki temel sendrom.

**Tetkikler**
Hücre tabanlı yöntemle serum AQP4-IgG (en duyarlı); negatifse MOG-IgG. BOS'ta nötrofiller veya yüksek hücre sayısı görülebilir; oligoklonal bantlar genellikle yoktur. Görsel uyarılmış potansiyeller ve optik koherens tomografi optik sinirleri değerlendirir.

**Görüntüleme**
Omurga MR'ı çoğu zaman, başlıca santral yerleşimli uzunlamasına yaygın transvers miyeliti (üç veya daha fazla vertebra segmenti) gösterir. Orbita MR'ı uzun veya posterior optik sinir lezyonlarını, bazen kiazmaya uzanan biçimde gösterir. Beyin MR'ı ventriküller ve area postrema çevresinde lezyonlar gösterebilir; çoğu zaman normal veya özgül olmayan bulgular verir.

## Ayırıcı tanı

- Multipl skleroz
- MOG antikor ilişkili hastalık
- Akut dissemine ensefalomiyelit
- Omurilik enfarktı veya kompresif miyelopati
- Nörosarkoidoz, lupus ve diğer sistemik nedenler
- Enfeksiyöz miyelit (HTLV-1, sifiliz, virüsler)

## Tedavinin amacı

Kalıcı görme ve hareket kaybını sınırlamak için her atağı hızlı ve agresif biçimde tedavi etmek ve uzun dönem immünosüpresyonla nüksleri önlemek.

## Tedavi

**Akut dönem**
Akut ataklarda yüksek doz intravenöz kortikosteroidler; ağır ataklarda veya zayıf yanıtta erken plazma değişimi.

**Medikal**
Azatiyoprin veya mikofenolat gibi immünosüpresanlar, anti-CD20 tedavi (rituksimab), kompleman inhibitörleri veya IL-6 reseptör blokajı ile uzun dönem nüks önleme. Bazı multipl skleroz ilaçları NMOSD'yi kötüleştirebilir, bu nedenle doğru tanı önemlidir.

**İzlem**
Ataklar sırasında görme, motor ve mesane işlevi; immünoterapi öncesi enfeksiyon taraması; hareketsizlik, bası yaraları ve düşmeler için hemşirelik bakımı.

**Rehabilitasyon**
Fiziksel, mesleki ve görsel rehabilitasyon, spastisite ve nöropatik ağrının tedavisi ve psikolojik destek.

## Komplikasyonlar

- Bir veya iki gözde kalıcı körlük
- Parapleji veya tetrapleji
- Nörojen mesane ve bağırsak
- Yüksek servikal veya beyin sapı lezyonlarına bağlı solunum yetersizliği
- Kronik nöropatik ağrı ve spazmlar
- İmmünosüpresyonla ilişkili enfeksiyonlar

## Prognoz

Koruyucu tedavi olmadan hastaların çoğu nüks eder ve her atakla engellilik birikir; geçmişte solunum yetersizliği nedeniyle mortalite yüksekti. Günümüzdeki immünoterapiler nüksleri büyük ölçüde azaltır ve uzun dönem sonuçları iyileştirir.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Nöromiyelitis optika olgularının çoğunda hangi antijen hedef alınır?

Astrositlerdeki bir su kanalı olan akuaporin-4 (AQP4-IgG).

## NMOSD için hangi omurga MR bulgusu tipiktir?

Üç veya daha fazla vertebra segmentini kaplayan uzunlamasına yaygın transvers miyelit.

## NMOSD'de hangi sendrom inatçı hıçkırık, bulantı ve kusmaya yol açar?

Dorsal medulladaki bir lezyona bağlı area postrema sendromu.

## BOS bulguları genellikle multipl sklerozdan nasıl farklıdır?

Oligoklonal bantlar NMOSD'de genellikle yoktur, MS hastalarının çoğunda ise vardır.

## NMOSD'nin multipl skleroz olarak adlandırılmaması neden önemlidir?

Bazı MS hastalık modifiye edici ilaçları NMOSD ataklarını tetikleyebilir veya kötüleştirebilir.

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Ekulizumab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ekulizumab/)
- [Ravulizumab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ravulizumab/)

## İlgili hastalıklar

- [Multipl skleroz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/multipl-skleroz/)
- [Optik nörit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/optik-norit/)
- [Transvers miyelit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/transvers-miyelit/)
- [Sistemik lupus eritematozus](https://durgical.com/tr/hastaliklar/sistemik-lupus-eritematozus/)
- [Sjögren hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/sjogren-hastal-g/)
- [Myastenia gravis](https://durgical.com/tr/hastaliklar/myastenia-gravis/)
- [Sarkoidoz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/sarkoidoz/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Neuromyelitis optica: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/neuromyelitis-optica/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); [Transverse Myelitis | National Institute of Neurological Disorders and Stroke](https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/transverse-myelitis) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH), 2025).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/noromiyelitis-optika-spektrum-bozuklugu/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/noromiyelitis-optika-spektrum-bozuklugu/