[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Otoskleroz # Otoskleroz Orta kulakta üzengiyi sabitleyen anormal kemik büyümesi; genellikle genç erişkinlerde yavaş artan işitme kaybı yapar. Cerrahi veya işitme cihazı yardımcı olur. Güncellendi 1 Kas 2026 Bu sayfada - Temeller Nedir - Kimleri etkiler - Nedenler - Risk faktörleri - Patofizyoloji - Sınıflandırma - Belirti ve bulgular - Alarm bulguları - Tanı - Ayırıcı tanı - Komplikasyonlar - Prognoz - Kendinizi sınayın - İlgili hastalıklar - Tedavi Tedavinin amacı - Tedavi ## Nedir Temporal kemiğin otik kapsülünde kemik yeniden yapılanmasının bir hastalığı. Oval pencere çevresinde yeni süngerimsi kemik oluşur ve üzengi tabanını sabitleyerek ilerleyici iletim tipi işitme kaybına yol açar; koklea tutulduğunda kayıp mikst veya sensörinöral hâle gelir. 3B'de görün - [Stapes (üzengi kemiği)](https://durgical.com/tr/anatomi/stapes/) - [Koklea (cochlea)](https://durgical.com/tr/anatomi/koklea/) - [İnkus (örs kemiği)](https://durgical.com/tr/anatomi/inkus/) - [Malleus (çekiç kemiği)](https://durgical.com/tr/anatomi/malleus/) ## +4 - [Kulak zarı (membrana tympanica)](https://durgical.com/tr/anatomi/kulak-zar/) - [Şakak kemikleri (ossa temporalia)](https://durgical.com/tr/anatomi/sakak-kemikleri/) - [Vestibül (vestibulum)](https://durgical.com/tr/anatomi/vestibul/) - [Fasiyal sinir (VII; n. facialis)](https://durgical.com/tr/anatomi/fasiyal-sinir/) ## Kimleri etkiler Genellikle yaklaşık 15 ile 45 yaş arasında başlar, kadınlarda daha sıktır ve çoğunlukla iki taraflıdır. Avrupa kökenli kişilerde daha sıktır; güvenilir Kolombiya verileri yoktur, ancak kulak zarı normal olan iletim tipi işitme kaybının klasik bir nedenidir. ## Nedenler - Kalıtsal yatkınlık, çoğunlukla eksik penetranslı otozomal dominant - Otik kapsülün anormal kemik yeniden yapılanması (nedeni tam bilinmiyor; viral ve hormonal etkenler öne sürülmüştür) ## Risk faktörleri - Ailede otoskleroz öyküsü - Kadın cinsiyet - İşitme kaybını hızlandırabilen gebelik - 15-45 yaş ## Patofizyoloji Damardan zengin süngerimsi kemikle (otospongiozis) giden aktif bir kemik rezorpsiyonu evresini sklerotik yeniden yapılanma izler. Odak çoğunlukla oval pencerenin hemen önünde yer alır ve üzengi tabanını sabitler; böylece ses titreşimleri iç kulağa ulaşamaz. Kokleaya yayılım sensörinöral kayba yol açar. ## Sınıflandırma - Fenestral (stapedial): üzenginin fiksasyonu, iletim tipi kayıp - Koklear (retrofenestral): kokleayı tutar, mikst veya sensörinöral kayıp ## Belirti ve bulgular - Çoğunlukla tek kulakta başlayıp iki taraflı hâle gelen, yavaş ilerleyici işitme kaybı - Tinnitus (kulak çınlaması) - Gürültülü ortamda daha iyi işitme (Willis parakuzisi) - Otoskopide normal kulak zarı; aktif evrede bazen arkasında kırmızımsı bir renk (Schwartze bulgusu) - Ara sıra baş dönmesi ## Alarm bulguları - Ani işitme kaybı (tipik değildir; acil değerlendirme gerektirir) - Tinnitus veya dengesizlikle birlikte asimetrik sensörinöral kayıp (vestibüler schwannomu dışlayın) - Kulak akıntısı veya ağrısı (başka bir tanıyı düşündürür) ## Tanı **Klinik** İletim tipi kayıpla birlikte normal kulak zarı: Rinne negatif (kemik yolu hava yolundan daha güçlü) ve Weber daha çok etkilenen kulağa lateralize. **Tetkikler** Saf ses odyometrisi hava-kemik aralığı ve çoğunlukla 2000 Hz civarında kemik yolunda bir çentik (Carhart çentiği) gösterir; timpanometri normal veya sığdır (tip As) ve stapes refleksi alınamaz. **Görüntüleme** Temporal kemiğin yüksek çözünürlüklü BT'si otosklerotik odakları gösterebilir ve atipik olgularda veya cerrahi öncesinde kullanılır. ## Ayırıcı tanı - Efüzyonlu otitis media - Kemikçik zinciri kopukluğu veya timpanoskleroz - Kolesteatom - Süperior semisirküler kanal dehisansı - Kemiğin Paget hastalığı ve osteogenesis imperfecta ## Tedavinin amacı Amplifikasyon veya cerrahi ile yararlı işitmeyi geri kazandırmak ve ilerlemeyi izlemek. ## Tedavi **Konservatif** İşitme cihazları etkilidir ve cerrahi riskten kaçınmayı sağlar; ilerlemeyi durdurmazlar. **Cerrahi** Sabitlenmiş üzengiyi bir protezle değiştiren stapedotomi veya stapedektomi hastaların çoğunda hava-kemik aralığını kapatır; önce daha kötü kulak ameliyat edilir. **Medikal** Aktif koklear formu yavaşlatmak amacıyla florür bileşikleri kullanılmıştır; kanıtlar sınırlıdır. **Cerrahi** Ağır sensörinöral kayıplı ileri evre otosklerozda koklear implant. ## Komplikasyonlar - Sosyal ve iş yaşamını etkileyen iki taraflı ilerleyici işitme kaybı - Cerrahi sonrası: sensörinöral işitme kaybı veya ölü kulak, vertigo, chorda tympani hasarına bağlı tat değişikliği ve nadiren fasiyal felç - Koklea tutulumuyla mikst veya sensörinöral kayıp ## Prognoz Yaşamı tehdit etmez. Üzengi cerrahisi hastaların çoğunda kalıcı düzelme sağlar ve işitme cihazları iyi sonuç verir; koklear form ilerlemeye devam edebilir. ## Kendinizi sınayın Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun. ## Otosklerozun klasik işitme tablosu nedir? Genç erişkin bir kadında, kulak zarı normal, çoğunlukla iki taraflı ilerleyici iletim tipi işitme kaybı. ## Carhart çentiği nedir? Odyogramda 2000 Hz civarında kemik yolu eşiklerinde bir çukurlaşma. ## Otosklerozda hangi kemikçik sabitlenir? Üzengi (stapes), oval penceredeki tabanından. ## Otoskleroz hangi cerrahiyle tedavi edilir? Protezle stapedotomi veya stapedektomi. ## İlgili hastalıklar - [İşitme kaybı (iletim tipi ve sensörinöral, ani işitme kaybı dahil)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/isitme-kayb/) - [Presbiakuzi (yaşa bağlı işitme kaybı)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/presbiakuzi/) - [Efüzyonlu otitis media ve kronik süpüratif otitis media](https://durgical.com/tr/hastaliklar/efuzyonlu-otitis-media-ve-kronik-supuratif-otitis-media/) - [Kemiğin Paget hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kemigin-paget-hastal-g/) - [Ménière hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/meniere-hastal-g/) Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun. Kaynaklar: [Otosclerosis](https://medlineplus.gov/ency/article/001036.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). [← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) ## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır. --- Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/otoskleroz/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/otoskleroz/