[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Polianjiitli granülomatoz

# Polianjiitli granülomatoz

Burun ve sinüsleri, akciğerleri ve böbrekleri tutan, küçük kan damarlarının nadir otoimmün inflamasyonu. Eskiden Wegener granülomatozu olarak adlandırılırdı.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Genellikle proteinaz 3'e (PR3, c-ANCA) karşı ANCA ile ilişkili, küçük ve orta damarların nekrotizan granülomatöz vasküliti. Klasik olarak üst solunum yolunu, akciğerleri ve böbrekleri (glomerülonefrit) tutar. Eskiden Wegener granülomatozu olarak adlandırılırdı; mikroskobik polianjiit ve eozinofilik polianjiitli granülomatozla birlikte ANCA ilişkili vaskülitlerdendir.

3B'de görün

- [Burun septumu (septum nasi)](https://durgical.com/tr/anatomi/burun-septumu/)
- [Böbrekler (renes)](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrekler/)
- [Burun boşluğu (cavitas nasi)](https://durgical.com/tr/anatomi/burun-boslugu/)
- [Maksiller sinüs (sinus maxillaris)](https://durgical.com/tr/anatomi/maksiller-sinus/)

## +2

- [Trakea (soluk borusu)](https://durgical.com/tr/anatomi/trakea/)
- [Böbrek içi damarlar](https://durgical.com/tr/anatomi/bobrek-ici-damarlar/)

## Kimleri etkiler

Nadirdir; en sık 40–65 yaşları arasında tanı alır ve kadın ile erkeği yaklaşık eşit etkiler. Avrupa kökenli kişilerde daha sıktır ancak Kolombiya dahil Latin Amerika serilerinde de tanımlanmıştır; burada tüberküloz ve diğer granülomatöz enfeksiyonlardan ayırt edilmelidir.

## Nedenler

- Otoimmün; hastaların çoğunda proteinaz 3'e karşı ANCA (c-ANCA paterni)
- Genetik yatkınlık (HLA ve PR3 ile ilişkili genler)
- Olası tetikleyiciler arasında enfeksiyonlar vardır (burunda Staphylococcus aureus taşıyıcılığı nükslerle ilişkilidir)

## Risk faktörleri

- Orta yaş
- Avrupa kökeni
- Burunda Staphylococcus aureus taşıyıcılığı (nüks)
- Bazı ilaçlar ve maruziyetler ANCA vaskülitine yol açabilir (örneğin bazı antitiroid ilaçlar veya levamizolle karıştırılmış kokain)

## Patofizyoloji

ANCA, uyarılmış nötrofilleri aktive eder; bunlar damar duvarına zarar veren enzimler ve reaktif oksijen türleri salar (nekrotizan vaskülit). Solunum yolunda granülomlar oluşur ve dokuyu, örneğin burun septumu kıkırdağını yıkar. Böbrekte glomerül kapiller nekrozu, günler ile haftalar içinde ilerleyebilen pauci-immün kresentik glomerülonefrit oluşturur.

## Sınıflandırma

- Lokalize/sınırlı hastalık: yalnızca üst solunum yolu
- Organı tehdit eden tutulum olmadan yaygın hastalık
- Ağır, organı veya yaşamı tehdit eden hastalık: hızlı ilerleyen glomerülonefrit, alveoler hemoraji
- ANCA ilişkili vaskülit ailesi: GPA, mikroskobik polianjiit (MPO, p-ANCA, granülom yok) ve EGPA (astım, eozinofili)

## Belirti ve bulgular

- Kronik sinüzit, burunda kabuklanma, kanlı burun akıntısı ve burun kanamaları
- Burun septumu perforasyonu ve semer burun deformitesi
- Kulak ağrısı veya işitme kaybı (otitis media)
- Öksürük, hemoptizi, göğüs ağrısı veya nefes darlığı
- Hematüri ve köpüklü idrar; ödem veya hipertansiyon
- Ateş, kilo kaybı, yorgunluk, eklem ağrıları, deride purpura ve kırmızı göz (sklerit) veya orbital kitle

## Alarm bulguları

- Hemoptizi veya solunum güçlüğüyle birlikte hızla düşen hemoglobin (alveoler hemoraji)
- Yükselen kreatinin, eritrosit silendirleri veya azalan idrar miktarı (hızlı ilerleyen glomerülonefrit)
- Subglottik stenoza bağlı stridor
- Ani görme kaybı veya öne çıkmış göz
- İmmünsüpresyon altındaki hastada ateş (ciddi enfeksiyon)

## Tanı

**Klinik**
Üst ve alt solunum yolu tutulumu böbrek tutulumuyla birlikte görüldüğünde (klasik üçlü) düşünülür. Şüphelenilen her olguda idrar tahlili ve kan basıncı kontrol edilir.

**Tetkikler**
ANCA testi (en tipik olanı PR3/c-ANCA), kreatinin, mikroskopiyle idrar tahlili (dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri), idrarda protein, tam kan sayımı ve inflamatuvar belirteçler. Tutulan bir bölgenin (böbrek, burun veya akciğer) biyopsisi granülomlu nekrotizan vasküliti veya pauci-immün kresentik glomerülonefriti gösterir ve tanıyı doğrular.

**Görüntüleme**
Toraks BT sıklıkla kaviteli çok sayıda nodül, infiltratlar veya hemorajiye bağlı buzlu cam alanları gösterir; sinüs BT mukozal kalınlaşma ve kemik erozyonu gösterir.

## Ayırıcı tanı

- Mikroskobik polianjiit ve eozinofilik polianjiitli granülomatoz
- Anti-GBM hastalığı (Goodpasture), başka bir pulmoner-renal sendrom
- Tüberküloz, mantar enfeksiyonları ve diğer granülomatöz enfeksiyonlar
- Metastatik nodüllerle akciğer kanseri
- Sarkoidoz
- Lupus nefriti ve hızlı ilerleyen glomerülonefritin diğer nedenleri

## Tedavinin amacı

Böbrekleri, akciğerleri ve yaşamı kurtarmak için remisyonu hızla sağlamak, ardından glukokortikoid ve immünsüpresif toksisitesini sınırlayarak remisyonu sürdürmek.

## Tedavi

**Akut dönem**
Yüksek doz glukokortikoidler ile rituksimab veya siklofosfamidle remisyon indüksiyonu; ağır hastalık hastanede, sıklıkla yoğun bakım ve nefroloji desteğiyle tedavi edilir.

**Girişim**
Ağır böbrek yetmezliği veya alveoler hemorajinin seçilmiş olgularında plazmaferez düşünülür; gerekirse diyaliz.

**Medikal**
Glukokortikoidler azaltılırken rituksimab veya azatiyoprinle (bazı hastalarda metotreksat) remisyonun sürdürülmesi.

**Medikal**
Tedavi komplikasyonlarının önlenmesi: trimetoprim-sülfametoksazolle Pneumocystis profilaksisi, kemik koruması, aşılar.

**İzlem**
Kreatinin, idrar tahlili, tam kan sayımı, ANCA seyri ve enfeksiyon bulgularının düzenli izlenmesi; hemşirelik bakımında sıvı dengesi, kan basıncı ve nüks ya da enfeksiyonun erken bulgularına odaklanılır.

## Komplikasyonlar

- Kronik böbrek hastalığı ve son dönem böbrek yetmezliği
- Diffüz alveoler hemoraji ve solunum yetmezliği
- Semer burun deformitesi, işitme kaybı ve subglottik stenoz
- Ciddi enfeksiyonlar ve immünsüpresyonun diğer etkileri
- Venöz tromboembolizm ve kardiyovasküler hastalık
- Nüksler

## Prognoz

Modern tedaviden önce neredeyse her zaman bir yıl içinde ölümcüldü; indüksiyon ve idame tedavisiyle hastaların çoğu remisyona girer, ancak nüksler sıktır (özellikle PR3-ANCA hastalığında) ve tanı anındaki böbrek hasarı sonucu öngörür.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Polianjiitli granülomatozun klasik üçlüsü nedir?

Üst solunum yolu tutulumu (sinüsler, burun, kulaklar), alt solunum yolu tutulumu (akciğer nodülleri, hemoraji) ve glomerülonefrit.

## GPA ile en çok hangi ANCA ilişkilidir?

Sitoplazmik (c-ANCA) paternli anti-proteinaz 3 (PR3) antikorları.

## Böbrek biyopsisi tipik olarak ne gösterir?

Pauci-immün, nekrotizan kresentik glomerülonefrit (immün birikim az veya yok).

## Hangi burun deformitesi klasik bir geç bulgudur?

Burun septumunun yıkımına bağlı semer burun deformitesi.

## Glukokortikoidler dışında remisyon indüksiyonunda başlıca iki seçenek hangi ilaçlardır?

Rituksimab veya siklofosfamid.

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Rituksimab](https://durgical.com/tr/farmakoloji/rituksimab/)

## İlgili hastalıklar

- [Mikroskobik polianjiit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/mikroskobik-polianjiit/)
- [Eozinofilik polianjiitli granülomatoz (Churg–Strauss)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/eozinofilik-polianjiitli-granulomatoz/)
- [Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/h-zl-ilerleyen-glomerulonefrit/)
- [Akut böbrek hasarı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akut-bobrek-hasar/)
- [Kronik böbrek hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-bobrek-hastal-g/)
- [Kronik rinosinüzit ve nazal polipler](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kronik-rinosinuzit-ve-nazal-polipler/)
- [Akut otitis media](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akut-otitis-media/)
- [Akciğer tüberkülozu](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akciger-tuberkulozu/)
- [Akciğer kanseri](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akciger-kanseri/)
- [Sarkoidoz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/sarkoidoz/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Granulomatosis with polyangiitis](https://medlineplus.gov/ency/article/000135.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/polianjiitli-granulomatoz/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/polianjiitli-granulomatoz/