[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Primer biliyer kolanjit # Primer biliyer kolanjit Çoğunlukla orta yaşlı kadınlarda küçük safra kanallarını yavaşça yıkan otoimmün bir karaciğer hastalığı. Kaşıntı ve yorgunluk tipiktir; siroza varabilir. Güncellendi 1 Kas 2026 Bu sayfada - Temeller Nedir - Kimleri etkiler - Nedenler - Risk faktörleri - Patofizyoloji - Sınıflandırma - Belirti ve bulgular - Alarm bulguları - Tanı - Ayırıcı tanı - Komplikasyonlar - Prognoz - Kendinizi sınayın - Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar - İlgili hastalıklar - Tedavi Tedavinin amacı - Tedavi ## Nedir Bağışıklık sisteminin karaciğer içindeki küçük safra kanallarını yıktığı kronik otoimmün bir hastalık. Safra birikir (kolestaz) ve yıllar içinde bu durum fibrozise, siroza ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Eskiden primer biliyer siroz olarak adlandırılırdı. 3B'de görün - [Karaciğer (hepar)](https://durgical.com/tr/anatomi/karaciger/) - [Ortak hepatik kanal (ductus hepaticus communis)](https://durgical.com/tr/anatomi/ortak-hepatik-kanal/) - [Safra kesesi (vesica biliaris)](https://durgical.com/tr/anatomi/safra-kesesi/) - [Dalak (splen)](https://durgical.com/tr/anatomi/dalak/) ## +1 - [Portal ven (v. portae hepatis)](https://durgical.com/tr/anatomi/portal-ven/) ## Kimleri etkiler Seyrektir; hastaların yaklaşık onda dokuzu kadındır ve tanı genellikle 40-60 yaşları arasında konur. Latin Amerika'da da diğer bölgelerdeki gibi tanımlanmıştır ve günümüzde birçok olgu semptomlar ortaya çıkmadan rutin kan testleriyle saptanmaktadır. ## Nedenler - Küçük intrahepatik safra kanallarının epitel hücrelerine otoimmün saldırı - Çevresel tetikleyicilerle (enfeksiyonlar, kimyasallar, sigara öne sürülmüştür) birleşen genetik yatkınlık - Kesin nedeni bilinmemektedir ## Risk faktörleri - Kadın cinsiyet ve orta yaş - Hastalığı olan birinci derece akraba - Diğer otoimmün hastalıklar: Sjögren hastalığı, otoimmün tiroid hastalığı, sistemik skleroz (CREST), çölyak hastalığı, Raynaud fenomeni - Sigara içme ## Patofizyoloji T hücreleri ve antimitokondriyal antikorlar küçük interlobüler safra kanallarını hedef alarak süpüratif olmayan destrüktif bir kolanjite yol açar. Biriken safra asitleri hepatositlere zarar verir ve portal alanlardan köprüleşen fibrozis ve siroza ilerleyen fibrozisi tetikler. Barsaktaki safranın azalması yağların ve yağda çözünen vitaminlerin emilimini bozar. ## Sınıflandırma - Histolojik evre 1-4 (portal inflamasyon, periportal, köprüleşen fibrozis, siroz) - Asemptomatik (testlerle saptanan) ile semptomatik - PBK-otoimmün hepatit örtüşmesi ## Belirti ve bulgular - Çoğu zaman belirti yoktur; kan testlerinde izole alkalen fosfataz yüksekliği - Sıklıkla en çok kısıtlayıcı semptom olan halsizlik - Kaşıntı (prurit); çoğu zaman gece ve sarılıktan önce daha belirgin - Göz ve ağız kuruluğu (eşlik eden sikka sendromu) - Hepatomegali, ciltte hiperpigmentasyon ve yüksek kolesterole bağlı ksantelazma veya ksantomlar - Geç dönemde: sarılık, asit, kolay morarma ve yağlı dışkı ## Alarm bulguları - Yeni gelişen veya derinleşen sarılık - Kan kusma veya siyah dışkı (varis kanaması) - Konfüzyon veya uyku hali (hepatik ensefalopati) - Hızla artan karın şişliği veya karın ağrısıyla birlikte ateş - Düşük enerjili travmayla kırık (osteoporoz) ## Tanı **Klinik** Tipik hasta halsizlik ve kaşıntısı olan ya da semptomsuz olup kan testlerinde kolestatik paterni bulunan orta yaşlı bir kadındır. Muayenede hepatomegali, ekskoriasyonlar ve ksantelazma görülebilir. **Tetkikler** Kolestatik profil: yüksek alkalen fosfataz ve GGT; bilirubin daha sonra yükselir. Antimitokondriyal antikorlar (AMA, M2) ayırt edici bulgudur ve yaklaşık %95'inde pozitiftir; AMA negatif olduğunda PBK'ye özgü ANA (anti-gp210, anti-sp100) yardımcı olur. IgM ve kolesterol çoğu zaman yüksektir. Tanı yüksek ALP artı pozitif AMA'ya dayanır; biyopsi şüpheli olgulara veya örtüşme şüphesine ayrılır. **Görüntüleme** Ekstrahepatik obstrüksiyonu dışlamak için ultrason (veya MRCP); kanallar normal görünür. Elastografi fibrozisi tahmin eder; kemik dansitometrisi osteoporozu tarar. ## Ayırıcı tanı - Primer sklerozan kolanjit - Ekstrahepatik biliyer obstrüksiyon (taşlar, tümör) - İlaca bağlı kolestatik karaciğer hasarı - Otoimmün hepatit veya örtüşme sendromu - Sarkoidoz gibi infiltratif hastalık ## Tedavinin amacı Safra asidi tedavisiyle siroza ilerlemeyi yavaşlatmak, kaşıntı ve halsizliği gidermek, kemik kaybı ile vitamin eksikliğini önlemek ve tedavi etmek ve karaciğer yetmezliği yaklaştığında nakil için sevk etmek. ## Tedavi **Medikal** Ursodeoksikolik asit ilk basamak, ömür boyu süren tedavidir ve yanıt verenlerde sağkalımı iyileştirir; yanıt yaklaşık bir yıl sonra ALP ile değerlendirilir. Yetersiz yanıt verenlerde ikinci basamak seçenekler esas olarak PPAR agonistleridir (seladelpar, elafibranor veya endikasyon dışı fibratlar); obetikolik asit güvenlik kaygıları nedeniyle birçok pazarda geri çekilmiştir. **Medikal** Kaşıntı: önce safra asidi bağlayıcıları, ardından seçilmiş olgularda rifampisin, opioid antagonistleri veya sertralin. Yağda çözünen vitaminlerin (A, D, E, K) yerine konması ve kemik koruması için D vitaminiyle birlikte kalsiyum. **İzlem** Tedavi yanıtını değerlendirmek için düzenli karaciğer testleri, kemik dansitometrisi, tiroid fonksiyonu ve siroz geliştiğinde karaciğer kanseri için altı ayda bir ultrason ile varisler için endoskopik tarama. **Cerrahi** Dekompanse siroz veya dirençli kaşıntıda karaciğer nakli; hastalık greftte tekrarlayabilir. ## Komplikasyonlar - Portal hipertansiyon, varisler ve asitle birlikte siroz - Osteoporoz (hepatik osteodistrofi) - Yağda çözünen vitamin eksikliği ve steatore - Ksantomlarla birlikte hiperkolesterolemi - İleri hastalıkta hepatoselüler karsinom ## Prognoz Ursodeoksikolik asitle biyokimyasal yanıt veren hastaların yaşam beklentisi genel nüfusa yakındır. Yetersiz yanıt, yüksek bilirubin ve ileri fibrozis ilerlemeyi öngörür; tedavi edilmeyen hastalık çoğu zaman on ila yirmi yıl içinde karaciğer yetmezliğine yol açar. ## Kendinizi sınayın Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun. ## Primer biliyer kolanjitin ayırt edici antikoru hangisidir? Antimitokondriyal antikorlar (AMA, anti-M2); hastaların yaklaşık %95'inde pozitif. ## PBK'nin klasik hastası ve başvuru semptomu nedir? Halsizlik ve kaşıntısı olan ya da rutin testlerde izole alkalen fosfataz yüksekliği saptanan orta yaşlı bir kadın. ## PBK'de ilk basamak ilaç hangisidir? Uzun süreli kullanılan ursodeoksikolik asit; ilerlemeyi yavaşlatır ve yanıt verenlerde sağkalımı iyileştirir. ## PBK'de PSK'ye kıyasla hangi safra kanalları etkilenir? PBK küçük intrahepatik kanalları yıkar; PSK hem intrahepatik hem ekstrahepatik kanallarda skar oluşturur. ## PBK'de sirozun yanı sıra kronik kolestazın hangi iki komplikasyonu görülür? Osteoporoz ve yağda çözünen vitamin (A, D, E, K) eksikliği; ayrıca ksantomlarla birlikte hiperkolesterolemi. ## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar - [Ursodeoksikolik asit](https://durgical.com/tr/farmakoloji/ursodeoksikolik-asit/) - [Kolestiramin](https://durgical.com/tr/farmakoloji/kolestiramin/) ## İlgili hastalıklar - [Siroz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/siroz/) - [Portal hipertansiyon](https://durgical.com/tr/hastaliklar/portal-hipertansiyon/) - [Otoimmün hepatit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/otoimmun-hepatit/) - [Primer sklerozan kolanjit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/primer-sklerozan-kolanjit/) - [Hipotiroidi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hipotiroidi/) - [Çölyak hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/colyak-hastal-g/) - [Sjögren hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/sjogren-hastal-g/) - [Osteoporoz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/osteoporoz/) - [Hepatoselüler karsinom](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hepatoseluler-karsinom/) Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun. Kaynaklar: [Primary biliary cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000282.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)](https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-biliary-cholangitis) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2021). [← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) ## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır. --- Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/primer-biliyer-kolanjit/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/primer-biliyer-kolanjit/