[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Primer sklerozan kolanjit

# Primer sklerozan kolanjit

Karaciğer içi ve dışı safra kanallarında inflamasyon ve skar oluşturan kronik bir hastalık. Ülseratif kolitle güçlü ilişkilidir ve kanser riskini artırır.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Kendinizi sınayın
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

İnflamasyon ve fibrozisin karaciğer içindeki ve dışındaki safra kanallarını daraltarak tespih tanesi görünümünde darlıklar oluşturduğu kronik, ilerleyici bir hastalık. Kolestaza, tekrarlayan kolanjite, biliyer siroza ve yüksek safra yolu kanseri riskine yol açar.

3B'de görün

- [Koledok (ductus choledochus)](https://durgical.com/tr/anatomi/koledok/)
- [Ortak hepatik kanal (ductus hepaticus communis)](https://durgical.com/tr/anatomi/ortak-hepatik-kanal/)
- [Karaciğer (hepar)](https://durgical.com/tr/anatomi/karaciger/)
- [Safra kesesi (vesica biliaris)](https://durgical.com/tr/anatomi/safra-kesesi/)

## +4

- [Transvers kolon (colon transversum)](https://durgical.com/tr/anatomi/transvers-kolon/)
- [Çıkan kolon (colon ascendens)](https://durgical.com/tr/anatomi/c-kan-kolon/)
- [Pankreas](https://durgical.com/tr/anatomi/pankreas/)
- [Dalak (splen)](https://durgical.com/tr/anatomi/dalak/)

## Kimleri etkiler

Nadirdir; tanı genellikle 30-40 yaşlarındaki erkeklerde konur. Hastaların çoğunda inflamatuvar barsak hastalığı, esas olarak ülseratif kolit de vardır; bu nedenle İBH'si ve anormal karaciğer testleri olan kişilerde düşünülür. Latin Amerika serileri benzer bir profil, ancak daha düşük prevalans bildirmektedir.

## Nedenler

- Safra kanallarının immün aracılı hasarı; kesin nedeni bilinmemektedir
- Genetik yatkınlık (HLA ilişkileri)
- Barsak-karaciğer ekseni: inflame kolondan gelen bakteriyel ürünlerin ve lenfositlerin safra kanallarına ulaştığı düşünülmektedir

## Risk faktörleri

- İnflamatuvar barsak hastalığı, özellikle ülseratif kolit (pankolit)
- Erkek cinsiyet, genç ve orta erişkinlik
- Ailede PSK öyküsü
- Sigara içmeyenler (ülseratif kolitte olduğu gibi sigara tuhaf biçimde koruyucu görünmektedir)

## Patofizyoloji

Safra kanallarının çevresindeki konsantrik 'soğan zarı' fibrozisi, aralarında genişlemiş segmentler bulunan çok odaklı darlıklar oluşturur. Safra stazı taş oluşumunu, bakteriyel kolanjiti ve dominant darlıkları kolaylaştırır. Süregen kolestaz sekonder biliyer siroza yol açar ve biliyer epitelin kronik inflamasyonu kolanjiyokarsinoma zemin hazırlar.

## Sınıflandırma

- Kolanjiyografide görülebilen büyük kanal (klasik) PSK
- Küçük kanal PSK; kolanjiyogram normaldir ve tanı biyopsiyle konur
- Otoimmün hepatit özellikleri taşıyan PSK (örtüşme)
- IgG4 ile ilişkili sklerozan kolanjit, dışlanması gereken, steroide yanıt veren ayrı bir hastalıktır

## Belirti ve bulgular

- Çoğu zaman asemptomatiktir; İBH'li bir hastada alkalen fosfataz yüksekliğiyle saptanır
- Halsizlik ve kaşıntı
- Aralıklı sarılık ve sağ üst kadran ağrısı
- Titremeyle birlikte ateş atakları (bakteriyel kolanjit)
- Kilo kaybı; daha sonra siroz bulguları

## Alarm bulguları

- Ateş, sarılık ve sağ üst kadran ağrısı (akut kolanjit)
- Hızla kötüleşen sarılık veya kilo kaybı (dominant darlık veya kolanjiyokarsinom)
- Kan kusma veya siyah dışkı
- Konfüzyon veya uyku hali
- Koliti olan bir hastada barsak alışkanlığında değişiklik veya rektal kanama

## Tanı

**Klinik**
İnflamatuvar barsak hastalığı olan ve karaciğer testlerinde kolestatik paterni bulunan bir hastada düşünülür; muayene normal olabilir veya sarılık ve hepatosplenomegali gösterebilir.

**Tetkikler**
Yüksek alkalen fosfataz ve GGT; darlıklarla birlikte bilirubin yükselir. AMA negatiftir; p-ANCA çoğu zaman pozitiftir ancak özgül değildir. IgG4 ile ilişkili kolanjiti dışlamak için IgG4 ölçülür. Kolanjiyokarsinomdan şüphelenildiğinde CA 19-9 yardımcı olur.

**Görüntüleme**
MRCP ilk tercih edilen testtir ve çok odaklı darlıklar ile genişlemeleri ('tespih tanesi' görünümlü kanallar) gösterir. ERCP tedavi ve dominant darlıklardan fırça sitolojisi için saklanır. Ultrason ve elastografi karaciğeri ve safra kesesini değerlendirir.

## Ayırıcı tanı

- Sekonder sklerozan kolanjit (önceki cerrahi, taşlar, iskemi, enfeksiyon)
- IgG4 ile ilişkili sklerozan kolanjit
- Primer biliyer kolanjit
- Kolanjiyokarsinom
- Koledokolitiyazis

## Tedavinin amacı

Hiçbir ilaç seyri güvenilir biçimde değiştirmez; bakım kaşıntı ve kolanjiti gidermeyi, dominant darlıkları açmayı, kanserleri taramayı ve karaciğer yetmezliğe girdiğinde nakil için sevk etmeyi amaçlar.

## Tedavi

**Medikal**
Ursodeoksikolik asit karaciğer testlerini iyileştirebilir, ancak sağkalımı iyileştirdiği gösterilmemiştir. Kolanjit ataklarında antibiyotikler; diğer kolestatik hastalıklarda olduğu gibi antipruritik tedavi ve yağda çözünen vitaminlerin yerine konması.

**Girişim**
Sarılık veya kolanjite yol açan dominant darlıkta balon dilatasyonu, kısa süreli stentler ve fırça sitolojisiyle ERCP.

**İzlem**
İBH'si olanlarda tanı anında ve bir-iki yılda bir sürveyans biyopsileriyle kolonoskopi (yüksek kolorektal kanser riski); kolanjiyokarsinom ve safra kesesi polipleri için yıllık görüntüleme ve CA 19-9; kemik yoğunluğu.

**Cerrahi**
Son dönem karaciğer hastalığı, tekrarlayan kolanjit veya dirençli kaşıntıda karaciğer nakli; PSK greftte tekrarlayabilir.

## Komplikasyonlar

- Tekrarlayan bakteriyel kolanjit
- Portal hipertansiyon ve karaciğer yetmezliğiyle birlikte biliyer siroz
- Kolanjiyokarsinom (yaşam boyu risk yaklaşık %10-20)
- Koliti olan hastalarda kolorektal kanser; safra kesesi kanseri
- Safra yolu taşları, yağda çözünen vitamin eksikliği ve osteoporoz

## Prognoz

İlerleyicidir; tanıdan ölüme veya nakle kadar geçen medyan süre sıklıkla 10-20 yıl olarak belirtilir. Nakil iyi sonuçlar verir, ancak kanser başlıca tehdit olmayı sürdürür ve takip ömür boyu devam eder.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Primer sklerozan kolanjitle en güçlü ilişkili hastalık hangisidir?

İnflamatuvar barsak hastalığı, özellikle ülseratif kolit.

## PSK'de klasik görüntüleme bulgusu nedir?

MRCP veya ERCP'de intra- ve ekstrahepatik safra kanallarında çok odaklı darlıklar ve genişlemeler ('tespih tanesi' görünümü).

## Sarılığı hızla kötüleşen bir PSK hastasında hangi kanserden şüphelenilmelidir?

Çoğu zaman dominant bir darlıkta gelişen kolanjiyokarsinom.

## Koliti olan PSK hastaları neden düzenli kolonoskopi gerektirir?

Çünkü İBH ile birlikte PSK yüksek kolorektal kanser riski taşır; bu nedenle yılda bir veya iki yılda bir sürveyans önerilir.

## İleri PSK'nin uzun dönem sonucunu değiştiren tek tedavi nedir?

Karaciğer nakli.

## İlgili hastalıklar

- [Ülseratif kolit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/ulseratif-kolit/)
- [Crohn hastalığı](https://durgical.com/tr/hastaliklar/crohn-hastal-g/)
- [Kolanjiyokarsinom (safra yolu kanseri)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kolanjiyokarsinom/)
- [Akut kolanjit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/akut-kolanjit/)
- [Siroz](https://durgical.com/tr/hastaliklar/siroz/)
- [Portal hipertansiyon](https://durgical.com/tr/hastaliklar/portal-hipertansiyon/)
- [Kolorektal kanser](https://durgical.com/tr/hastaliklar/kolorektal-kanser/)
- [Primer biliyer kolanjit](https://durgical.com/tr/hastaliklar/primer-biliyer-kolanjit/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000285.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/primer-sklerozan-kolanjit/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/primer-sklerozan-kolanjit/