[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/) › Von Willebrand hastalığı

# Von Willebrand hastalığı

En sık kalıtsal kanama bozukluğudur: düşük veya kusurlu von Willebrand faktörü kolay morarma, burun ve diş eti kanaması ile aşırı adet kanamasına yol açar.

Güncellendi 1 Kas 2026

Bu sayfada

- Temeller Nedir
- Kimleri etkiler
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Patofizyoloji
- Sınıflandırma
- Belirti ve bulgular
- Alarm bulguları
- Tanı
- Ayırıcı tanı
- Komplikasyonlar
- Prognoz
- Korunma
- Kendinizi sınayın
- Semiyolojide
- Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
- İlgili hastalıklar

- Tedavi Tedavinin amacı
- Tedavi

## Nedir

Trombositleri hasarlı damar duvarına yapıştıran ve kanda faktör VIII'i taşıyan büyük bir protein olan von Willebrand faktörünün (VWF) kantitatif veya kalitatif kusurundan kaynaklanan, kalıtsal (nadiren edinsel) bir kanama bozukluğudur. Başlıca mukokutanöz kanamalara yol açar.

3B'de görün

- [Dişeti (gingiva)](https://durgical.com/tr/anatomi/diseti/)
- [Deri (cutis)](https://durgical.com/tr/anatomi/deri/)
- [Burun boşluğu (cavitas nasi)](https://durgical.com/tr/anatomi/burun-boslugu/)
- [Dil (lingua)](https://durgical.com/tr/anatomi/dil/)

## +1

- [Uterus gövdesi (corpus uteri)](https://durgical.com/tr/anatomi/uterus-govdesi/)

## Kimleri etkiler

Laboratuvar taramaları kişilerin yaklaşık %1'inde VWF'nin düşük olduğunu düşündürmektedir; ancak klinik olarak anlamlı hastalık çok daha seyrektir. Erkek ve kadınları eşit oranda etkiler, ancak aşırı adet kanaması ve doğum nedeniyle kadınlar daha sık tanı alır. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da yetersiz tanı konmaktadır; ulusal hemofili ve kanama bozukluğu programları bu hastalığı da kapsar.

## Nedenler

- 12. kromozom üzerindeki VWF geninde mutasyonlar; genellikle otozomal dominant (tip 1 ve 2)
- Tip 3'te otozomal resesif kalıtım (VWF neredeyse hiç yoktur)
- Edinsel von Willebrand sendromu: aort darlığı, ventrikül destek cihazları, hipotiroidi, lenfoproliferatif ve miyeloproliferatif hastalıklar

## Risk faktörleri

- Ailede kanama öyküsü
- VWF düzeylerini düşüren O kan grubu
- Edinsel formla ilişkili durumlar (ağır aort darlığı, monoklonal gamopati)

## Patofizyoloji

VWF, ilk trombosit tıkacını oluşturmak için trombosit glikoprotein Ib'yi açığa çıkan kollajene bağlar ve faktör VIII'i yıkımdan korur. Düşük veya işlevsiz VWF primer hemostazı bozarak [deri](https://durgical.com/tr/anatomi/sistem/deri/) ve mukoza kanamalarına yol açar; VWF çok düşük olduğunda faktör VIII de düşer ve aPTZ uzayabilir; buna hemofiliye benzer derin kanamalar eklenir (tip 3).

## Sınıflandırma

- Tip 1: kısmi kantitatif eksiklik; olguların yaklaşık dörtte üçü, genellikle hafif
- Tip 2: kalitatif kusur (2A, 2B, 2M, 2N); 2B'de trombosit bağlanması artmıştır ve trombositler düşüktür, 2N hemofili A'yı taklit eder
- Tip 3: VWF'nin neredeyse tamamen yokluğu; ağır, düşük faktör VIII ile
- Edinsel von Willebrand sendromu

## Belirti ve bulgular

- Kolay morarma
- Sık veya uzun süren burun kanamaları
- Diş fırçalama veya diş tedavisi sonrasında diş eti kanaması
- Aşırı veya uzun süren adet kanaması; çoğu zaman demir eksikliğiyle birlikte
- Cerrahi, diş çekimi veya doğum sonrasında uzamış kanama
- Eklem ve kas kanamaları yalnızca tip 3'te

## Alarm bulguları

- Cerrahi, travma veya doğum sonrasında durmayan kanama
- Şok veya ağır anemi bulguları
- Tip 3 hastalığı olan bir kişide kafa travması veya baş ağrısı
- Hemodinamik instabiliteyle birlikte aşırı adet kanaması

## Tanı

**Klinik**
Ayrıntılı kanama öyküsü (standart kanama değerlendirme araçları), aile öyküsü ve morarmalar açısından muayene; menarştan beri aşırı adet kanaması olan her kadında düşünülmelidir.

**Tetkikler**
Tam kan sayımı ve trombosit sayısı; PZ normal, aPTZ normal veya uzamış; VWF antijeni, VWF aktivitesi (trombosit bağlanma testi, eski adıyla ristosetin kofaktörü) ve faktör VIII aktivitesi. Multimer analizi ve ristosetinle indüklenen trombosit agregasyonu tipi belirler. Düzeyler stres, gebelik, östrojenler ve inflamasyonla değiştiğinden testlerin tekrarlanması gerekebilir.

**Görüntüleme**
Tanı için gerekli değildir; aşırı adet kanamasının yapısal nedenlerini araştırmak için pelvik ultrason.

## Ayırıcı tanı

- Hemofili A veya B (derin ve eklem kanaması, uzamış aPTZ, X'e bağlı)
- İmmün trombositopeni ve diğer düşük trombositli durumlar
- Kalıtsal trombosit işlev bozuklukları
- Antitrombosit ilaç etkisi
- Aşırı adet kanamasının yapısal jinekolojik nedenleri

## Tedavinin amacı

Özellikle girişimler, adet dönemi ve doğum çevresinde VWF ve faktör VIII düzeylerini yükselterek veya pıhtı stabilitesini destekleyerek kanamayı durdurmak ve önlemek.

## Tedavi

**Medikal**
Desmopressin, depolanmış VWF ve faktör VIII'i serbestleştirir; tip 1 olguların çoğunda test dozundan sonra etkilidir, tip 2B'de kaçınılır ve tip 3'te etkisizdir.

**Medikal**
Tip 3, tip 2 olguların birçoğu, majör cerrahi ve ciddi kanama için VWF içeren faktör konsantreleri (plazma kaynaklı veya rekombinant).

**Medikal**
Mukozal kanama, diş girişimleri ve aşırı adet kanaması için antifibrinolitikler (traneksamik asit); aşırı adet kanamasında hormonal tedaviler; demir eksikliğinde demir.

**İzlem**
Hemşirelik öncelikleri: kanamayı ve yaşamsal bulguları izlemek, desmopressin sonrası sıvı kısıtlaması ve sodyum kontrolü (hiponatremi riski), intramüsküler enjeksiyonlardan, asetilsalisilik asitten (ASA) ve NSAİİ'lerden kaçınmak ve doğumu bir hematoloji ekibiyle planlamak.

## Komplikasyonlar

- Kronik kan kaybına bağlı demir eksikliği anemisi
- Doğum sonu kanama
- Cerrahi veya travma sonrası ağır kanama
- Tip 3'te kanamaya bağlı eklem hasarı
- Sıvı kısıtlaması yapılmadan verilen desmopressine bağlı hiponatremi ve nöbetler

## Prognoz

Çoğu kişide yaşam beklentisi normaldir. Tip 1 genellikle hafiftir ve girişimler çevresinde yönetilir; tip 3 hemofili gibi davranır ve yaşam boyu uzmanlaşmış bakım gerektirir.

## Korunma

- Cerrahi, diş tedavisi ve doğumdan önce profilaksi
- Genetik danışmanlık
- Tıbbi uyarı kartı ve antitrombosit ilaçlardan kaçınma

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Von Willebrand faktörünün iki temel işlevi nedir?

Trombositleri hasarlı damar duvarına yapıştırır (glikoprotein Ib aracılığıyla) ve faktör VIII'i taşır ve korur.

## En sık tip hangisidir ve birinci basamak tedavisi nedir?

Kısmi kantitatif eksiklik olan tip 1; genellikle desmopressinle tedavi edilir.

## Tip 2B'de desmopressinden neden kaçınılır?

Trombositlere aşırı bağlanan anormal VWF'yi serbestleştirir ve trombositopeniyi ağırlaştırabilir.

## Desmopressin sonrasında hangi elektrolit izlenmelidir?

Sodyum; su tutulumu hiponatremi ve nöbetlere yol açabilir.

## Hangi kanama paterni von Willebrand hastalığını hemofiliden ayırır?

Eklem ve derin kas kanaması yerine mukokutanöz kanama (burun, diş eti, adet, morarma).

## Semiyolojide

- [Kanama sendromları: trombosit ve koagülasyon paterni](https://durgical.com/tr/semiyoloji/kanama-sendromlar-trombosit-ve-koagulasyon-paterni/)

## Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

- [Koagülasyon faktörü VIII](https://durgical.com/tr/farmakoloji/koagulasyon-faktoru-viii/)

## İlgili hastalıklar

- [Hemofili A ve B](https://durgical.com/tr/hastaliklar/hemofili-a-ve-b/)
- [İmmün trombositopeni (İTP)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/immun-trombositopeni/)
- [Epistaksis (burun kanaması)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/epistaksis/)
- [Doğum sonu kanama (postpartum hemoraji)](https://durgical.com/tr/hastaliklar/dogum-sonu-kanama/)
- [Demir eksikliği anemisi](https://durgical.com/tr/hastaliklar/demir-eksikligi-anemisi/)
- [Yaygın damar içi pıhtılaşma](https://durgical.com/tr/hastaliklar/yayg-n-damar-ici-p-ht-lasma/)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: [Von Willebrand disease](https://medlineplus.gov/ency/article/000544.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

[← Tüm hastalıklar](https://durgical.com/tr/hastaliklar/)

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/hastaliklar/von-willebrand-hastal-g/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/hastaliklar/von-willebrand-hastal-g/