[Durgical](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/tr/durgipedia/) › [Mikrobiyoloji](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/) › [Diğer virüsler ve prionlar](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/gruplar/diger-virusler-ve-prionlar/) › Prionlar

# Prionlar

- Virüs
- Zarfsız (çıplak)
- Sınav önceliği: orta

Virüs değildir: normal proteinlerin biçimini bozan ve beyni tahrip eden yanlış katlanmış proteinler; rutin sterilizasyona dayanırlar.

Güncellendi 1 Kas 2026

Diğer adları: süngerimsi ensefalopati etkenleri

## Hızlı bilgi

**Type**
Virüs · [Diğer virüsler ve prionlar](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/gruplar/diger-virusler-ve-prionlar/)

**Gram / shape**
Protein agregatları ve fibriller

**Spread**
Sporadik · Kalıtsal · İyatrojenik

**Causes**
Sporadik · Kuru

**Treatment**
Hiçbir tedavi hastalığı iyileştirmez ya da yavaşlatmaz

Bu sayfada

- Temeller Temel noktalar
- Özet bilgi
- Morfoloji
- Bulaş
- Virülans faktörleri
- Yol açtığı hastalıklar
- Tanı
- Korunma
- Akılda tutmak için
- Kendinizi sınayın
- İlişkili
- Renklerin anlamı

- Klinik Klinik tablo

- Tedavi Tedavi

## Temel noktalar

- Prionlar virüs DEĞİLDİR: nükleik asitleri ve zarfları yoktur; yanlış katlanmış proteindirler.
- Miyoklonusla birlikte hızlı ilerleyen demans: Creutzfeldt-Jakob hastalığını düşünün.
- Vakuollü (süngerimsi) ve inflamasyonsuz beyin.
- Rutin otoklava ve olağan dezenfektanlara dayanırlar: nöroşirürji aletleri için özel protokol.
- Hastanede standart önlemler yeterlidir: gündelik temasla yayılmaz.

## Özet bilgi

**Şekil**
Protein agregatları ve fibriller

**Genom**
Yoktur: prionda nükleik asit bulunmaz, yalnızca proteindir (PrPSc)

**Zarf**
Zarfsız (çıplak)

**Tip**
Beta tabakalarından zengin, yanlış katlanmış prion proteini; virüs değildir

**Boyama**
Beyin dokusunda PrP için immünohistokimya

## Morfoloji

- Normal prion proteini (PrPc) nöron zarında bulunur
- Anormal form (PrPSc) aynı diziye ama farklı bir biçime sahiptir ve normal olanı değişmeye zorlar
- Proteazlara, ısıya ve birçok dezenfektana dirençli agregatlar oluşturur

## Bulaş

- Sporadik, bilinen bir nedeni yoktur: Creutzfeldt-Jakob hastalığının (CJH) en sık biçimi
- Kalıtsal, PRNP genindeki mutasyonlar yoluyla
- İyatrojenik: dura mater greftleri, kornea nakilleri, insan kaynaklı büyüme hormonu ve kontamine nöroşirürji aletleri
- Beslenme yoluyla: sığır süngerimsi ensefalopatisi olan sığırların eti (varyant CJH); Papua Yeni Gine'de ritüel yamyamlığa bağlı kuru
- Gündelik temasla yayılmaz

**Rezervuar:** İnsanın kendisi (sporadik ve kalıtsal olgular); varyant CJH'de sığırlar

### İzolasyon önlemleri

Sağlık ekibinin standart önlemlere ek olarak uyguladıkları.

- Standart

## Virülans faktörleri

- Normal proteinin zincirleme olarak anormal olana dönüşmesi
- Beyinde nöron ölümü ve vakuoller (süngerimsi değişiklik), inflamasyon olmadan
- Bağışıklık yanıtı yoktur: ateş yok, BOS'ta beyaz küre yok ve yararlı antikor yok

## Yol açtığı hastalıklar

- Sporadik, kalıtsal, iyatrojenik ve varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- Kuru, ölümcül ailesel uykusuzluk ve Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu

## Klinik tablo

- Haftalar ya da aylar içinde çok hızlı ilerleyen demans
- Miyoklonus (kas seğirmeleri), ataksi ve görme bozuklukları
- Varyant gençleri etkiler; erken psikiyatrik belirtiler ve dokunmayla ağrı görülür
- Her zaman ölümcüldür

## Tanı

- MR: korteks, kaudat ve putamende difüzyon hiperintensitesi
- EEG: periyodik keskin dalga kompleksleri
- Beyin omurilik sıvısı: RT-QuIC ve 14-3-3 proteini
- Beyin dokusunun incelenmesiyle doğrulama

## Tedavi

Hiçbir tedavi hastalığı iyileştirmez ya da yavaşlatmaz; bakım destekleyici ve palyatiftir.

Yalnızca ilaç grubu verilir; dozları ve tedavi şemalarını güncel kılavuza göre hekim belirler.

## Korunma

- Yüksek enfektiviteli dokular beyin, omurilik ve gözdür
- Bunlara temas eden aletler özel bir protokol (sodyum hidroksit ya da hipoklorit ile kimyasal işlem artı otoklav) gerektirir ya da atılıp yakılır; rutin sterilizasyon yeterli değildir
- Et zincirinde sığır süngerimsi ensefalopatisinin kontrolü
- Riskli kan ve organ bağışçılarının ertelenmesi

## Akılda tutmak için

"Prion kötü bir arkadaştır": bükülmüş tek bir protein komşularını da aynı biçimde bükülmeye ikna eder ve sıradan bir otoklav onu düzeltemez.

## Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

## Prionlar neden virüs değildir?

Nükleik asitleri, kapsidleri ya da zarfları yoktur: anormal katlanmış proteinlerdir.

## Hangi klinik triad Creutzfeldt-Jakob hastalığını düşündürür?

Çok hızlı ilerleyen demans, miyoklonus ve tipik MR ya da EEG değişiklikleri.

## CJH'li bir hastada kullanılan nöroşirürji aletleri neden özel bir protokol gerektirir?

Çünkü prionlar rutin sterilizasyona dayanır; kimyasal işlem artı otoklav uygulanır ya da tek kullanımlık malzeme yakılır.

## Hastanede yatan CJH'li bir hasta hangi izolasyon önlemlerini gerektirir?

Yalnızca standart önlemler, çünkü gündelik temasla ya da solunum yoluyla yayılmaz.

## Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı hangi maruziyetle ilişkilidir?

Sığır süngerimsi ensefalopatisi olan sığırların etini yemek.

## İlişkili

- [Kuduz virüsü](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/kuduz-virusu/)
- [Kızamık virüsü](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/k-zam-k-virusu/)
- [JC poliomavirüsü](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/jc-poliomavirusu/)

## Renklerin anlamı

**Gram pozitif**
Kalın peptidoglikan duvar: mor boyanır.

**Gram negatif**
Dış zarlı ince duvar: pembe boyanır.

**Aside dirençli**
Lipidden zengin duvar (mikobakteriler): Ziehl-Neelsen boyası.

[← Gruba dön: Diğer virüsler ve prionlar](https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/gruplar/diger-virusler-ve-prionlar/)

Mikroorganizmalar hakkında eğitim amaçlı içeriktir; tedavi rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez.

Kaynaklar: [About Prion Diseases | Prions | CDC](https://www.cdc.gov/prions/about/index.html) (CDC, 2024); [Infection Control for CJD | Classic CJD | CDC](https://www.cdc.gov/creutzfeldt-jakob/hcp/infection-control/index.html) (CDC, 2024).

## **Bir hata mı buldunuz?** Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek. Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

---
Source: https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/prionlar/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/tr/mikrobiyoloji/prionlar/
