Koagülasyon faktörü replasmanı ve hemofili ajanları
Eksik pıhtılaşma faktörünü yerine koyan konsantreler (hemofili A'da VIII, hemofili B'de IX) ve faktör VIII'in işini yapan emisizumab.
Nedir
Kanamaları önlemek (profilaksi) veya tedavi etmek için plazma kaynaklı ya da rekombinant faktör konsantreleri infüze edilir. Bazı hastalarda inhibitörler, yani infüze edilen faktörü nötralize eden antikorlar gelişir. Bispesifik bir antikor olan emisizumab, hemofili A için deri altından verilen, faktör içermeyen bir seçenektir.
Etki mekanizması
Faktör VIII ve IX, aktive trombositler üzerinde intrinsik tenaz kompleksini oluşturur; bu komplekste faktör IXa, faktör VIIIa'nın yardımıyla faktör X'u aktive eder. Eksik faktörün yerine konması trombin oluşumunu yeniden sağlar; emisizumab ise faktör IXa ile faktör X arasında doğrudan köprü kurar.
Hedef: İntrinsik tenaz (faktör IXa + VIIIa → faktör X)
Bu gruptaki ilaçlar
- Koagülasyon faktörü VIIIHemofili A'da kanamayı önlemek ve tedavi etmek için infüze edilen plazma kaynaklı veya rekombinant faktör VIII.Faktör VIII'in kendisi (tenaz kompleksinde faktör IXa'nın kofaktörü)
- Koagülasyon faktörü IXHemofili B'de kanamayı önlemek ve tedavi etmek için infüze edilen plazma kaynaklı veya rekombinant faktör IX.Faktör IX'un kendisi (tenaz kompleksinin serin proteazı)
- EmisizumabFaktör IXa ile X arasında köprü kurarak faktör VIII'in işini yapan bispesifik bir antikor. Hemofili A'da kanamaları…Faktör IXa ve faktör X (antikor tarafından köprülenir)
Gruptaki diğerleri
- rekombinant faktör VIIa
- protrombin kompleks konsantresi
- von Willebrand faktörü konsantresi
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Hemofili B'de hangi faktör eksiktir?
Faktör IX.
Hemofilide inhibitör nedir?
İnfüze edilen faktörü nötralize eden bir antikor.
Hemofilide hangi test uzar?
aPTT (PT normaldir).
İlaçların nasıl etki ettiğine dair eğitim amaçlı içeriktir; reçete rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez.
Kaynaklar: Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); eEML - Electronic Essential Medicines List (World Health Organization, 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.