Reposição de fatores de coagulação e agentes para hemofilia
Concentrados que repõem um fator de coagulação ausente (VIII na hemofilia A, IX na hemofilia B), além do emicizumabe, que faz o papel do fator VIII.
O que são
Concentrados de fatores derivados do plasma ou recombinantes são infundidos para prevenir sangramentos (profilaxia) ou para tratá-los. Alguns pacientes desenvolvem inibidores, anticorpos que neutralizam o fator infundido. O emicizumabe, um anticorpo biespecífico, é uma opção não fatorial para a hemofilia A, administrada por via subcutânea.
Mecanismo de ação
Os fatores VIII e IX formam o complexo tenase intrínseco sobre as plaquetas ativadas, no qual o fator IXa, auxiliado pelo fator VIIIa, ativa o fator X. Repor o fator ausente restaura a geração de trombina; o emicizumabe faz a ponte entre o fator IXa e o próprio fator X.
Alvo: Tenase intrínseca (fator IXa + VIIIa → fator X)
Fármacos desta classe
- Fator VIII de coagulaçãoFator VIII derivado do plasma ou recombinante, infundido para prevenir e tratar sangramentos na hemofilia A.O próprio fator VIII (cofator do fator IXa no complexo tenase)
- Fator IX de coagulaçãoFator IX derivado do plasma ou recombinante, infundido para prevenir e tratar sangramentos na hemofilia B.O próprio fator IX (a serino-protease do complexo tenase)
- EmicizumabeAnticorpo biespecífico que une os fatores IXa e X, fazendo o papel do fator VIII. Aplicado sob a pele para prevenir…Fator IXa e fator X (unidos pelo anticorpo)
Outros da classe
- fator VIIa recombinante
- concentrado de complexo protrombínico
- concentrado de fator de von Willebrand
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual fator está ausente na hemofilia B?
Fator IX.
O que é um inibidor na hemofilia?
Um anticorpo que neutraliza o fator infundido.
Qual exame está prolongado na hemofilia?
O TTPa (o TP é normal).
Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.
Fontes: Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); eEML - Electronic Essential Medicines List (World Health Organization, 2025).
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Modelo representativo, apenas para fins educativos.