Bioquímica · Enzima
Isocitrato deshidrogenasa !
La isocitrato deshidrogenasa es el paso que marca el ritmo del ciclo de Krebs; sus parientes mutados en algunos cánceres fabrican un oncometabolito.
Actualizado 2026-10-31
Cargando el modelo 3D…
Datos clave
- Isocitrato + NAD⁺ → α-cetoglutarato + CO₂ + NADH; paso limitante del ciclo.
- En el ciclo trabaja la IDH3 (mitocondrial, NAD⁺). IDH1 (citosol) e IDH2 (mitocondria) usan NADP⁺ y producen NADPH.
- El modelo 3D muestra la IDH1 humana con isocitrato y NADP⁺: la química del sitio activo es la misma.
Regulación
- La activan el ADP y el Ca²⁺; la inhiben el ATP y el NADH.
Inhibidores y tóxicos
- Ivosidenib (IDH1 mutada) y enasidenib (IDH2 mutada): fármacos contra la enzima mutante
Correlación clínica
- Las mutaciones de IDH1/IDH2 hacen que la enzima convierta el α-cetoglutarato en 2-hidroxiglutarato, que altera la metilación del ADN.
- Están presentes en muchos gliomas de grado bajo y astrocitomas, y en parte de las leucemias mieloides agudas; el glioblastoma clásico no tiene mutación de IDH.
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¿Qué isoforma de IDH funciona en el ciclo de Krebs?
La IDH3, mitocondrial y dependiente de NAD⁺.
¿Qué oncometabolito producen las IDH1/IDH2 mutadas?
El 2-hidroxiglutarato (D-2HG).
¿Qué activa la isocitrato deshidrogenasa?
El ADP y el Ca²⁺.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: IDH3A: Isocitrate dehydrogenase [NAD] subunit alpha, mitochondrial (human) (UniProt, 2026); IDH1: Isocitrate dehydrogenase [NADP] cytoplasmic (human) (UniProt, 2026); IDH1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1T0L: Human cytosolic NADP-dependent isocitrate dehydrogenase (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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