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Succinato deshidrogenasa (complejo II) !

La succinato deshidrogenasa es la enzima del ciclo de Krebs que también es parte de la cadena respiratoria; si falla, el succinato acumulado favorece tumores.

Actualizado 2026-10-31

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Datos clave

  • Succinato + FAD → fumarato + FADH₂; los electrones pasan a la ubiquinona.
  • Cuatro subunidades: SDHA (FAD), SDHB (centros Fe-S), SDHC y SDHD (anclaje en la membrana, hemo b, sitio de la ubiquinona).
  • Es la única enzima del ciclo unida a la membrana interna y el único complejo respiratorio que no bombea protones.
Número EC
1.3.5.1
Genes
SDHA, SDHB, SDHC, SDHD
Estructura (PDB)
1ZOY

Regulación

  • La inhibe el oxalacetato; la activan el succinato y el ATP.

Inhibidores y tóxicos

  • Malonato (competitivo, se parece al succinato)
  • Carboxina y algunos fungicidas (sitio de la ubiquinona)

Correlación clínica

  • Las variantes de SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2 y SDHA causan paragangliomas y feocromocitomas hereditarios; SDHB tiene más riesgo de metástasis.
  • El succinato acumulado frena las enzimas que degradan el HIF: la célula actúa como si le faltara oxígeno (seudohipoxia).
  • Los defectos de las dos copias de SDHA causan síndrome de Leigh.

Rutas

Enfermedades relacionadas

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Póngase a prueba

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¿Qué enzima del ciclo de Krebs es también el complejo II?

La succinato deshidrogenasa.

¿Qué tumores causan las variantes germinales de SDH?

Paragangliomas y feocromocitomas hereditarios (y otros, como GIST deficientes en SDH).

¿Qué inhibidor competitivo clásico se parece al succinato?

El malonato.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: SDHA: Succinate dehydrogenase flavoprotein subunit (human) (UniProt, 2026); SDHB gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1ZOY: Mitochondrial respiratory complex II from porcine heart (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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