Bioquímica · Tema
Ácidos grasos impares y metabolismo del propionato !
Los ácidos grasos de número impar terminan en propionil-CoA, que con biotina y vitamina B12 se convierte en succinil-CoA.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- La última vuelta de la β-oxidación de un ácido graso impar deja 1 propionil-CoA (3 C) y 1 acetil-CoA.
- Propionil-CoA carboxilasa (biotina, ATP) → D-metilmalonil-CoA → racemasa → L-metilmalonil-CoA.
- Metilmalonil-CoA mutasa (adenosilcobalamina, B12) → succinil-CoA, que entra al ciclo de Krebs.
- Es la única vía por la que parte de un ácido graso da glucosa neta.
En detalle
- Fuentes de propionil-CoA: ácidos grasos impares (lácteos, rumiantes), valina, isoleucina, metionina, treonina, la cadena lateral del colesterol y la fermentación intestinal.
- La propionil-CoA carboxilasa añade CO₂ con biotina y forma D-metilmalonil-CoA.
- La metilmalonil-CoA epimerasa lo convierte en el isómero L.
- La metilmalonil-CoA mutasa reordena el esqueleto y forma succinil-CoA; necesita vitamina B12 como adenosilcobalamina.
- El succinil-CoA sigue el ciclo de Krebs hasta oxalacetato, que puede ir a la gluconeogénesis.
- También llamado
- Vía del propionil-CoA, Vía del metilmalonil-CoA
Correlación clínica
- Acidemia propiónica (falta la carboxilasa): vómito, acidosis, hiperamonemia y cetosis en el recién nacido.
- Acidemia metilmalónica (falta la mutasa o la síntesis de adenosilcobalamina): cuadro parecido con ácido metilmalónico muy alto.
- Déficit de vitamina B12: el ácido metilmalónico sube y ayuda a distinguirlo del déficit de folato (en ambos sube la homocisteína).
Rutas
Relacionadas
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzima de la vía del propionato necesita vitamina B12?
La metilmalonil-CoA mutasa, que usa adenosilcobalamina.
¿Qué marcador distingue el déficit de B12 del de folato?
El ácido metilmalónico, que sube en el déficit de B12 y no en el de folato.
¿En qué intermediario del ciclo de Krebs termina el propionil-CoA?
En succinil-CoA.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Propionyl-CoA catabolism (Reactome, 2026); Propionic acidemia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Methylmalonic acidemia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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