Alpha-1-Proteinase-Inhibitor (human)
Alpha-1-Antitrypsin-Substitution (Augmentationstherapie)
Alpha-1-Antitrypsin-Substitution (Augmentationstherapie)
Gereinigtes menschliches Alpha-1-Antitrypsin, lebenslang intravenös gegeben, um das Emphysem bei schwerem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel zu verlangsamen.
Auch genannt: Alpha-1-Antitrypsin, Alfa-1-Antitrypsin
Steckbrief
- Group
- Alpha-1-Antitrypsin-Substitution (Augmentationstherapie)
- Target
- Neutrophilen-Elastase
- Key effects
- Leichtes Fieber · Kopfschmerzen · Übelkeit
- Monitor
- Lungenfunktion und Symptome im Verlauf
- ATC
- B02AB02
Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.
Wirkmechanismus
Bei schwerem Mangel gibt die Leber zu wenig funktionsfähiges Alpha-1-Antitrypsin ins Blut ab, und die von weißen Blutkörperchen freigesetzte Neutrophilen-Elastase verdaut die elastischen Wände der Alveolen. Infusionen von gereinigtem menschlichem Alpha-1-Antitrypsin heben den Spiegel des Proteins in Blut und Lunge an. Das Protein fängt die Neutrophilen-Elastase ein und inaktiviert sie, was den Verlust von Lungengewebe verlangsamen soll.
- Der Mangel lässt zu wenig Alpha-1-Antitrypsin in Blut und Lunge
- Neutrophilen-Elastase verdaut alveoläres Elastin: Emphysem
- Infundiertes Protein hebt den Spiegel an und fängt die Elastase ein
- Der Lungenschaden schreitet langsamer fort
Indikationen
- Lebenslange Augmentationstherapie beim Emphysem infolge eines schweren Alpha-1-Antitrypsin-Mangels
Nebenwirkungen
- Leichtes Fieber
- Kopfschmerzen
- Übelkeit
- Schwindel
Kontraindikationen
- Nicht für die Lebererkrankung beim Mangel: Es richtet sich gegen das Emphysem
- Kein Ersatz für den Rauchstopp
Wichtige Wechselwirkungen
- Zigarettenrauchen
- Rauch schädigt Lungen mit Mangel schneller; der Rauchstopp ist unerlässlich
Was überwacht wird
- Lungenfunktion und Symptome im Verlauf
- Reaktionen während und nach jeder Infusion
Anwendung und Sicherheit
- Als intravenöse Infusion, meist wöchentlich oder alle vier Wochen
- Die Infusionen werden lebenslang fortgesetzt
Schwangerschaft und Stillzeit
Daten in der Schwangerschaft sind begrenzt; über die Anwendung wird mit dem Facharzt entschieden.
Pflege
- Vitalzeichen kontrollieren und während der Infusion auf Fieber, Kopfschmerzen, Schwindel oder allergische Zeichen achten
- Den Rauchstopp sowie das Meiden von Rauch und Staub unterstützen
- Erklären, dass die Therapie den Schaden verlangsamt, aber nicht rückgängig macht
Pharmakokinetik
- Resorption
- Nur als intravenöse Infusion
Testen Sie sich
Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.
Welches Enzym hemmt infundiertes Alpha-1-Antitrypsin?
Die Neutrophilen-Elastase.
Was ist das Ziel der Augmentationstherapie?
Den Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel anzuheben und den Lungenschaden beim Emphysem zu verlangsamen.
Welche einzelne Maßnahme ist bei einem Raucher mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel am wichtigsten?
Der Rauchstopp.
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Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.
Quellen: COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).
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