Inibidor da alfa-1 proteinase (humano)
Reposição de alfa-1 antitripsina (terapia de aumento)
Reposição de alfa-1 antitripsina (terapia de aumento)
Alfa-1 antitripsina humana purificada administrada por via venosa, por toda a vida, para retardar o enfisema na deficiência grave de alfa-1 antitripsina.
Também chamado: Alfa-1 antitripsina, Alfa1-antitripsina
Ficha rápida
- Group
- Reposição de alfa-1 antitripsina (terapia de aumento)
- Target
- Elastase neutrofílica
- Key effects
- Febre leve · Cefaleia · Náuseas
- Monitor
- Reações durante e após cada infusão
- ATC
- B02AB02
Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.
Mecanismo de ação
Na deficiência grave, o fígado libera pouca alfa-1 antitripsina funcional no sangue, e a elastase neutrofílica liberada pelos leucócitos digere as paredes elásticas dos alvéolos. As infusões de alfa-1 antitripsina humana purificada elevam o nível da proteína no sangue e no pulmão. A proteína aprisiona e inativa a elastase neutrofílica, o que se destina a retardar a perda de tecido pulmonar.
- A deficiência deixa pouca alfa-1 antitripsina no sangue e no pulmão
- A elastase neutrofílica digere a elastina alveolar: enfisema
- A proteína infundida eleva o nível e aprisiona a elastase
- O dano pulmonar progride mais lentamente
Indicações
- Terapia de aumento vitalícia no enfisema por deficiência grave de alfa-1 antitripsina
Efeitos adversos
- Febre leve
- Cefaleia
- Náuseas
- Tontura
Contraindicações
- Não é usado para a doença hepática da deficiência: destina-se ao enfisema
- Não substitui parar de fumar
Interações importantes
- Tabagismo
- A fumaça lesa os pulmões deficientes mais rapidamente; parar de fumar é essencial
O que se monitora
- Função pulmonar e sintomas ao longo do tempo
- Reações durante e após cada infusão
Administração e segurança
- Administrado por infusão intravenosa, geralmente a cada semana ou a cada quatro semanas
- As infusões continuam por toda a vida
Gravidez e amamentação
Os dados na gravidez são limitados; o uso é decidido com o especialista.
Cuidados de enfermagem
- Verificar os sinais vitais e observar febre, cefaleia, tontura ou sinais alérgicos durante a infusão
- Apoiar a cessação do tabagismo e evitar fumaça e poeira
- Ensinar que a terapia retarda o dano, mas não o reverte
Farmacocinética
- Absorção
- Somente infusão intravenosa
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual enzima a alfa-1 antitripsina infundida inibe?
Elastase neutrofílica.
Qual é o objetivo da terapia de aumento?
Elevar os níveis de alfa-1 antitripsina e retardar o dano pulmonar no enfisema.
Qual medida isolada é a mais importante em um fumante com deficiência de alfa-1 antitripsina?
Parar de fumar.
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Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.
Fontes: COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).
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