Inhibiteur de l'alpha-1 protéinase (humain)
Traitement substitutif par alpha-1 antitrypsine (thérapie d'augmentation)
Traitement substitutif par alpha-1 antitrypsine (thérapie d'augmentation)
Alpha-1 antitrypsine humaine purifiée administrée par voie veineuse, à vie, pour ralentir l'emphysème dans le déficit sévère en alpha-1 antitrypsine.
Aussi appelé: Alpha-1 antitrypsine, Alfa-1 antitrypsine
Fiche rapide
- Group
- Traitement substitutif par alpha-1 antitrypsine (thérapie d'augmentation)
- Target
- Élastase neutrophile
- Key effects
- Fièvre légère · Céphalées · Nausées
- ATC
- B02AB02
Sans doses : le professionnel les fixe selon la recommandation en vigueur.
Mécanisme d'action
Dans le déficit sévère, le foie libère trop peu d'alpha-1 antitrypsine fonctionnelle dans le sang, et l'élastase neutrophile libérée par les globules blancs digère les parois élastiques des alvéoles. Les perfusions d'alpha-1 antitrypsine humaine purifiée élèvent le taux de la protéine dans le sang et le poumon. La protéine piège et inactive l'élastase neutrophile, ce qui vise à ralentir la perte de tissu pulmonaire.
- Le déficit laisse trop peu d'alpha-1 antitrypsine dans le sang et le poumon
- L'élastase neutrophile digère l'élastine alvéolaire : emphysème
- La protéine perfusée élève le taux et piège l'élastase
- L'atteinte pulmonaire progresse plus lentement
Indications
- Thérapie d'augmentation à vie dans l'emphysème dû à un déficit sévère en alpha-1 antitrypsine
Effets indésirables
- Fièvre légère
- Céphalées
- Nausées
- Vertiges
Contre-indications
- Non utilisé pour l'atteinte hépatique du déficit : il vise l'emphysème
- Ne remplace pas l'arrêt du tabac
Interactions principales
- Tabagisme
- La fumée abîme plus vite les poumons déficitaires ; l'arrêt du tabac est indispensable
Surveillance
- Fonction respiratoire et symptômes au fil du temps
- Réactions pendant et après chaque perfusion
Administration et sécurité
- Administré en perfusion intraveineuse, en général toutes les semaines ou toutes les quatre semaines
- Les perfusions sont poursuivies à vie
Grossesse et allaitement
Les données pendant la grossesse sont limitées ; l'utilisation est décidée avec le spécialiste.
Soins infirmiers
- Contrôler les signes vitaux et surveiller fièvre, céphalées, vertiges ou signes allergiques pendant la perfusion
- Soutenir l'arrêt du tabac et l'éviction de la fumée et des poussières
- Expliquer que le traitement ralentit l'atteinte mais ne la fait pas régresser
Pharmacocinétique
- Absorption
- Perfusion intraveineuse uniquement
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quelle enzyme l'alpha-1 antitrypsine perfusée inhibe-t-elle ?
L'élastase neutrophile.
Quel est le but de la thérapie d'augmentation ?
Élever le taux d'alpha-1 antitrypsine et ralentir l'atteinte pulmonaire dans l'emphysème.
Quelle mesure compte le plus chez un fumeur atteint d'un déficit en alpha-1 antitrypsine ?
L'arrêt du tabac.
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Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments ; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.
Sources: COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.