Bioquímica · Enzima
Fosfofructocinasa-1 (PFK-1) !
La fosfofructocinasa-1 es el interruptor principal de la glucólisis: decide si la glucosa se quema según la energía que tiene la célula.
Actualizado 2026-10-31
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Datos clave
- Fructosa-6-fosfato + ATP → fructosa-1,6-bisfosfato + ADP: el paso comprometido y limitante.
- Enzima alostérica tetramérica: el ATP es a la vez sustrato e inhibidor (se une a un segundo sitio).
- En el músculo la isoforma es PFKM; en el hígado, PFKL; el eritrocito mezcla ambas.
Regulación
- Activadores: AMP, ADP y fructosa-2,6-bisfosfato (hecha por la PFK-2, que la insulina activa).
- Inhibidores: ATP, citrato y H⁺; el glucagón baja la fructosa-2,6-bisfosfato en el hígado.
Inhibidores y tóxicos
- Citrato (señal de que el ciclo de Krebs está lleno)
- Acidez: frena la glucólisis en el músculo muy fatigado
Correlación clínica
- El déficit de PFKM (enfermedad de Tarui, glucogenosis VII) causa calambres con el ejercicio, mioglobinuria y hemólisis compensada.
- En Tarui, una comida rica en carbohidratos antes del ejercicio empeora los síntomas: baja los ácidos grasos que el músculo podría usar.
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¿Cuál es el activador más potente de la PFK-1?
La fructosa-2,6-bisfosfato, que aumenta con la insulina en el hígado.
¿Por qué el citrato inhibe la PFK-1?
Indica que el ciclo de Krebs tiene combustible de sobra; frena la entrada de glucosa.
¿Qué enfermedad causa el déficit de PFK muscular?
La glucogenosis tipo VII (Tarui): intolerancia al ejercicio, calambres, mioglobinuria y hemólisis.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: PFKM: ATP-dependent 6-phosphofructokinase, muscle type (human) (UniProt, 2026); Glycogen storage disease type VII: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 4PFK: Phosphofructokinase: structure and control (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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