Bioquímica · Enzima
Succinil-CoA:3-cetoácido CoA transferasa (SCOT) !
La SCOT permite a músculo, corazón y cerebro usar las cetonas: pasa la CoA del succinil-CoA al acetoacetato.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Acetoacetato + succinil-CoA → acetoacetil-CoA + succinato; luego la tiolasa da 2 acetil-CoA.
- Falta en el hígado: por eso el hígado exporta las cetonas y no las quema.
- Usa un intermediario del ciclo de Krebs (succinil-CoA): se pierde el GTP de la succinil-CoA sintetasa.
Regulación
- Su actividad depende de la disponibilidad de succinil-CoA y de acetoacetato.
- Aumenta en el ayuno prolongado en el cerebro y el músculo.
Inhibidores y tóxicos
- Sin inhibidores de uso clínico
Correlación clínica
- Su déficit hereditario causa cetoacidosis graves e intermitentes desde la infancia, con cetosis aun después de comer.
- Junto con el déficit de β-cetotiolasa, es causa de cetoacidosis con glucosa normal en niños.
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Acetoacetato (ácido acetoacético)
- β-Hidroxibutirato
- Acetil-CoA
- β-Hidroxibutirato deshidrogenasa (BDH1)
- Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Por qué el hígado no puede usar los cuerpos cetónicos que produce?
Porque no tiene SCOT, la enzima que activa el acetoacetato a acetoacetil-CoA.
¿De dónde toma la SCOT la coenzima A?
Del succinil-CoA del ciclo de Krebs, que queda como succinato.
¿Qué produce el déficit hereditario de SCOT?
Episodios de cetoacidosis grave con glucosa normal y cetosis persistente incluso tras comer.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: OXCT1: Succinyl-CoA:3-ketoacid coenzyme A transferase 1, mitochondrial (human) (UniProt, 2026); OXCT1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase deficiency | MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 3DLX: Crystal structure of human 3-oxoacid CoA transferase 1 (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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