Farmacología · Reemplazo de factores de coagulación y fármacos para la hemofilia
Factor IX de la coagulación !
Factor IX derivado de plasma o recombinante que se infunde para prevenir y tratar el sangrado en la hemofilia B.
Actualizado 2026-11-01
La figura muestra el factor IX humano activado (factor IXa); la molécula pequeña del cristal es p-aminobenzamidina, un inhibidor de laboratorio en el sitio activo, no el fármaco.
Mecanismo de acción
El factor IX es un zimógeno dependiente de vitamina K. Activado por el factor XIa o por el complejo factor tisular–VIIa, el factor IXa, junto con el factor VIIIa, activa el factor X. En la hemofilia B, el factor IX infundido restaura este paso y permite que se forme trombina.
- El factor IX infundido repone el zimógeno que falta
- Se activa a factor IXa
- El IXa con el VIIIa activa el factor X
- Se restablece la generación de trombina
Farmacocinética
- Vida media
- Los productos de vida media prolongada permiten infusiones menos frecuentes
Indicaciones
- Hemofilia B (enfermedad de Christmas): profilaxis, tratamiento de sangrados y cirugía Hemofilia A y B →
Efectos adversos
Frecuentes
- Reacciones a la infusión
- Cefalea, náuseas
Contraindicaciones
- Alergia grave conocida al producto
Interacciones clave
- Antifibrinolíticos (ácido tranexámico, ácido aminocaproico)
- Con concentrados de complejo de factor IX aumenta el riesgo de trombosis
Qué se vigila
- Actividad de factor IX
- Prueba de inhibidores y alergia en las primeras exposiciones
- Respuesta clínica
Administración y seguridad
- Infusión intravenosa tras reconstituirlo; la infusión en casa es común
- El factor IX puro no es lo mismo que el concentrado de complejo de protrombina; verificar el producto antes de prepararlo
Cuidados de enfermería
- Registrar el nombre del producto y el número de lote de cada infusión
- Vigilar reacciones alérgicas durante y después de la infusión
- Enseñar a la familia a reconocer pronto los sangrados articulares y musculares y a tratarlos rápido
- Informar el sangrado que no responde como de costumbre: puede indicar un inhibidor
Embarazo y lactancia
La hemofilia B es rara en mujeres; las portadoras con niveles bajos pueden necesitarlo en el parto.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué hemofilia se trata con factor IX?
La hemofilia B.
¿El factor IX depende de la vitamina K?
Sí, como los factores II, VII y X.
¿Qué interacción aumenta el riesgo de trombosis con el complejo de factor IX?
Los antifibrinolíticos como el ácido tranexámico.
Fármacos relacionados
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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); Farmacología básica y clínica (Katzung), 16.ª ed., cap. 34 (McGraw Hill, 2025); DailyMed - TRANEXAMIC ACID injection, solution (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).
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