Farmacología · Reemplazo de factores de coagulación y fármacos para la hemofilia
Factor VIII de la coagulación !
Factor VIII derivado de plasma o recombinante que se infunde para prevenir y tratar el sangrado en la hemofilia A.
Actualizado 2026-11-01
También llamado: factor antihemofílico
La figura muestra el factor VIII humano de la coagulación, la propia proteína que se repone.
Mecanismo de acción
El factor VIII circula unido al factor de von Willebrand. La trombina lo activa a factor VIIIa, que actúa como cofactor que acelera la activación del factor X por el factor IXa sobre la superficie plaquetaria. En la hemofilia A el factor falta o es defectuoso; el concentrado infundido restaura su nivel de forma temporal, de modo que pueden formarse la trombina y un coágulo estable.
- El factor VIII infundido repone la proteína que falta
- La trombina lo activa a factor VIIIa
- El VIIIa ayuda al factor IXa a activar el factor X
- Se forman trombina y un coágulo estable de fibrina
Farmacocinética
- Distribución
- Permanece en el plasma, unido al factor de von Willebrand
- Vida media
- Corta, por eso la profilaxis requiere infusiones repetidas; existen productos de vida media prolongada
Indicaciones
- Hemofilia A: profilaxis, tratamiento de sangrados y cobertura de cirugía Hemofilia A y B →
- Enfermedad de von Willebrand (concentrados de pureza intermedia que contienen factor de von Willebrand) Enfermedad de von Willebrand →
Efectos adversos
Frecuentes
- Reacciones a la infusión
- Cefalea
Contraindicaciones
- Alergia grave conocida al producto o a sus componentes
Interacciones clave
- Emicizumab
- En pacientes con emicizumab, las pruebas de laboratorio habituales de inhibidores no funcionan; se requieren pruebas especializadas
Qué se vigila
- Actividad de factor VIII
- Prueba de inhibidores cuando baja la respuesta
- Respuesta clínica del sangrado
Administración y seguridad
- Infusión intravenosa tras reconstituirlo; pacientes y familias pueden aprender a infundirlo en casa
- Las dosis se calculan con el peso y el nivel de factor buscado; los productos no son intercambiables sin un nuevo cálculo
Cuidados de enfermería
- Registrar el nombre del producto y el número de lote de cada infusión
- Vigilar reacciones alérgicas durante y después de la infusión
- Enseñar a la familia a reconocer pronto los sangrados articulares y musculares y a tratarlos rápido
- Informar el sangrado que no responde como de costumbre: puede indicar un inhibidor
Embarazo y lactancia
La hemofilia A es rara en mujeres; las portadoras pueden recibirlo en el parto si sus niveles son bajos.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué papel cumple el factor VIIIa en la coagulación?
Cofactor del factor IXa para activar el factor X (complejo tenasa).
¿Por qué se prefiere un producto recombinante cuando está disponible?
Evita el riesgo residual de agentes transmitidos por mezclas de plasma.
¿Qué sugiere un inhibidor?
Un sangrado que ya no responde a la infusión habitual.
Fármacos relacionados
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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); Farmacología básica y clínica (Katzung), 16.ª ed., cap. 34 (McGraw Hill, 2025); eEML - Electronic Essential Medicines List (World Health Organization, 2025); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).
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